Scimitar sendromu

Özet

Scimitar sendromu, sağ akciğerden dönen pulmoner venlerin çoğunlukla inferior vena kava’ya (IVC), daha seyrek başka sistemik venlere anormal bağlantısıyla tanımlanan konjenital pulmoner venolobar örüntüdür; sağ akciğer veya sağ pulmoner arter hipoplazisi, kalbin dekstropozisyonu ve anormal sistemik arteriyel beslenme değişken biçimde eşlik eder. Kardiyak/torasik BT anjiyografi, uygun kontrast zamanlaması ve gerektiğinde çok fazlı protokolle venin tüm seyrini ve sonlanmasını, pulmoner arterleri, sistemik arteriyel beslenmeyi ve eşlik eden akciğer/kalp anomalilerini haritalar. Tek başına kavisli damar görünümü tanıyı tamamlamaz; eşlik eden sekestrasyon, akciğer hipoplazisi, bronş anomalileri veya konjenital kalp lezyonları klinik etkilenmeyi değiştirebilir. Pseudo-scimitar görünümünde kavisli ven sol atriyuma normal bağlantı gösterebildiğinden, yalnızca radyografi benzeri kavisli opasiteye dayanmak yanlış sınıflamaya yol açabilir.

Faz ve pencere

BTA tanısal

Uygun kontrast zamanlamalı, gerektiğinde çok fazlı BT anjiyografide sağ pulmoner venin toraks boyunca kavisli seyrini ve IVC’ye ya da başka sistemik vene açıldığı noktayı izleyin; aynı incelemede sağ pulmoner arter kalibresi ve aortadan/abdominal sistemik arterlerden çıkan besleyiciler görüntü alanı ve opasifikasyon elverdiğinde haritalanabilir.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Scimitar veni — sağ akciğerden çıkan anormal pulmoner ven, sağ kalp kenarı boyunca aşağı kavis çizerek IVC'ye ulaşır; ince kesit MPR'de bağlantı kesintisiz gösterilir.
• Sağ akciğer hipoplazisi — sağ hemitoraks/akciğer hacminde azalma ve eşlik edebilen lobar mimari farklılıklar.
• Sağ pulmoner arter hipoplazisi — ana sağ pulmoner arter veya lobar dallar karşı tarafa göre küçük kalibreli olabilir; kesintili arter varsa ayrıca tanımlanır.
• Kardiyak dekstropozisyon — kalp ve mediastinal yapıların sağa yer değiştirmesi, sağ akciğer hacim kaybına eşlik edebilir; gerçek situs ve kalp yönelimi ayrı değerlendirilir.
• Anormal sistemik arteriyel beslenme — inen torasik/abdominal aortadan veya dallarından sağ akciğere, çoğunlukla alt loba uzanan besleyici arter; bronkopulmoner sekestrasyonla birlikte bulunabilir.
• Sağ akciğer venöz drenajı — tek lobdan ya da daha geniş akciğer alanından gelen venin IVC'ye giriş yeri ve diğer pulmoner venlerin sol atriyuma dönüşü belirlenir.
• Eşlik eden venolobar anomali — horseshoe lung, sağ akciğer hipoplazisi ve bronşiyal izomerizm, aksesuar diyafram, diyafram eventrasyonu veya kısmi yokluğu ile birlikte konjenital kalp anomalileri aranır.

Normalde

Normalde sağ üst ve alt pulmoner venler (orta lob drenajı çoğunlukla üst ven yoluyla) sol atriyuma açılır; IVC'ye inen kavisli sağ pulmoner ven bulunmaz. Sağ ve sol akciğer hacmini, ana pulmoner arter dallarını, kalbin orta hatta göre konumunu ve aortadan çıkan alt lob kollaterallerini karşılaştırın.

Ayırıcı tanı

Pseudo-scimitar sendromu

kavisli sağ pulmoner ven IVC'ye değil sol atriyuma döner; damar sonlanmasının MPR'de gösterilmesi temel ayırıcıdır.

Diğer PAPVC biçimleri

PAPVC daha geniş bir kategoridir; sistemik vene açılan ven(ler) ve sağ akciğer/arter eşlikçileri birlikte değerlendirilerek Scimitar venolobar örüntüsü belirlenir.

Pulmoner sekestrasyon

sistemik arteriyel besleyicisi olan anormal parankim alanı Scimitar sendromuyla birlikte bulunabilir; yalnızca arteriyel beslenme ayırıcı değildir, parankim ve venöz dönüş birlikte incelenir.

Sağ alt lob atelektazisi

lobar hacim kaybı ve diyafram yükselmesi yapabilir; bu bulgular Scimitar sendromuna özgü değildir ve kavisli pulmoner venin sistemik venöz bağlantısını göstermez.

Tuzaklar

• Kavisli damarın sonlanma yerini görüntüleyin: klasik Scimitar veni çoğunlukla IVC’ye, atipik olgularda başka sistemik venlere dönebilir; sol atriyuma normal bağlantı varsa meandering/pseudo-scimitar olasılığını değerlendirin.
• Kalbin sağa yer değiştirmesi (dekstropozisyon), dekstrokardi ile aynı şey değildir; kalbin apeks yönünü ve situs ilişkilerini kontrol ederek dekstropozisyonu ayırın.
• Anormal sistemik arteriyel besleyici BT’nin sınırlı kapsama alanı veya yetersiz arteriyel opasifikasyon nedeniyle görünmeyebilir; göğüs altı/üst abdomen dahil görüntü alanını ve damar opasifikasyonunu inceleyin.
• Erişkin Scimitar olgularında sağ akciğer hipoplazisi çoğu kez bulunmayabilir; hipoplazinin olmaması Scimitar sendromunu dışlamaz. Tipik bulguların tümü yoksa görünüm Scimitar varyantı olarak adlandırılabilir.

Kendini dene

1. Sağ akciğerden gelen kavisli pulmoner ven IVC’ye açılıyor; sağ akciğer hipoplazisi ve kalbin sağa yer değiştirmesi de eşlik ediyor. En uygun adlandırma hangisidir?

   • Scimitar sendromu
   • Pseudo-scimitar görünümü
   • Total anormal pulmoner venöz dönüş
   • Normal pulmoner venöz anatomi
   Cevabı göster

   Scimitar sendromu. IVC’ye anormal pulmoner venöz drenaj Scimitar sendromunun özelliğidir. Pseudo-scimitar görünümünde kavisli ven sol atriyuma döner; total anormal pulmoner venöz dönüşte tüm pulmoner venler anormal drene olur.

2. Radyografide Scimitar işareti oluşturan kavisli damar BT’de normal kalibreli sağ pulmoner ven olarak izleniyor; sol atriyuma açılıyor ve başka eşlikçi anomali saptanmıyor. En uygun adlandırma hangisidir?

   • Pseudo-scimitar görünümü
   • Scimitar sendromu
   • Total anormal pulmoner venöz dönüş
   • Sağ pulmoner ven stenozu
   Cevabı göster

   Pseudo-scimitar görünümü. Scimitar benzeri kavisli fakat sol atriyuma normal bağlantı gösteren pulmoner ven pseudo-scimitar/meandering pulmoner ven görünümüdür. Scimitar venöz anomalisi sistemik venöz drenajla seyreder; total anormal pulmoner venöz dönüşte tüm pulmoner venler sol atriyuma bağlanmaz; stenozda pulmoner ven lümeninde daralma, kesilme veya yokluk aranır.

İlgili konular

• Parsiyel anormal pulmoner venöz dönüş
• Meandering pulmoner ven ve pseudo-scimitar görünümü

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 1 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pediatric Cardiothoracic CT Guideline Provided by the Asian Society of Cardiovascular Imaging Congenital Heart Disease Study Group: Part 2. Contemporary Clinical Applicationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Imaging the Chestpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Scimitar syndrome and evolution of managementspmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Eponym. Scimitar syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Surgical management of the scimitar syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Accessory hemi diaphragm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Pulmonary Arteriovenous Malformation and Its Vascular Mimickers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Scimitar syndrome: a complex form of anomalous pulmonary venous return.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Multidetector Computed Tomographic Angiography Imaging of Congenital Pulmonary Venous Anomalies: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. [Scimitar syndrome: about a case and review of the literature].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. [Congenital malformations of the lung, the radiologist's point of view].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Computed Tomography Angiography and Magnetic Resonance Angiography of Congenital Anomalies of Pulmonary Veins.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Fetal Diagnosis of Scimitar Syndrome in the Presence of Complex Congenital Heart Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Persistent primitive hepatic venous plexus with Scimitar syndrome: description of a case and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Anomalous unilateral single pulmonary vein versus scimitar syndrome: Comparison of two paediatric cases and a review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. A rare case of horseshoe lung presenting in adulthood and associated with a pulmonary sling: case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Congenital Lung Malformations: A Pictorial Review of Imaging Findings and a Practical Guide for Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Multimodal imaging of infantile scimitar syndrome with Eisenmenger physiology: A case report of complex intracardiac and extracardiac shunts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Pediatric scimitar syndrome with an intrahepatic venous-venous shunt: A rare imaging case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Single-stage repair of Scimitar variant with Swiss cheese ventricular septal defects without deep hypothermic circulatory arrest.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Failed Left Atrial Vent Insertion During Mitral Valve Surgery Due to Anomalous Unilateral Single Pulmonary Vein.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Scimitar syndrome: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Scimitar syndrome and horseshoe lung presenting with syncope and hemoptysis in late childhood, management challenges, and outcomes: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. A Novel <i>MYRF</i> Variant Presenting With Scimitar Syndrome, Hepatopulmonary Fusion, Right-Sided Congenital Diaphragmatic Hernia, and Uterine Didelphys.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Respiratory Distress in Neonate With Scimitar Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Angiographic Findings of an Isolated Meandering Pulmonary Vein: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Long-Term Outcomes and Imaging Characteristics of Patients with Scimitar Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Transcatheter Management of Atypical Scimitar Syndromes With Dual Venous Drainage.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Transcatheter Management of Congenital and Acquired Venous Lesions in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Case Report: Imaging findings of neonatal horseshoe lung with multiple system malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Incidental meandering right pulmonary vein, literature review and proposed nomenclature revision.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Aberrant right subclavian artery-esophageal fistula and severe gastrointestinal bleeding after surgical correction of scimitar syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Unrepaired Congenital Shunt Lesions in Adults: Principles for Clinical Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. First- and Second-Trimester Cardiovascular Anomalies in Trisomy 21 Fetuses: Anatomy, Embryology, Genetics and Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Scimitar syndrome with large atrial septal defect and a rare partial anomalous venous drainage in an adult: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Minimal-Access Atrial Septal Defect (ASD) Closure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. The role of advanced imaging in the diagnosis and management of scimitar syndrome in pediatric patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Partial anomalous pulmonary venous connection: state-of-the-art review with assessment using a multidetector computed tomography angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Pseudo-Scimitar syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. A Case of Right-Sided Heart Failure and Severe Pulmonary Hypertension Secondary to Partial Anomalous Pulmonary Venous Connection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Radiological assessment of pulmonary vascularity in congenital heart disease: standardized clinician assessment versus deep learning-based prediction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Lobectomy for right lower lobe lung cancer with anomalous systemic arterial supply and partial anomalous pulmonary venous connection: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Hepatopulmonary Fistula Secondary to an Amebic Liver Abscess: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Severe delayed diaphragmatic hernia with total gastric migration after cytoreductive surgery, a rare complication: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Beyond resection: imaging findings of expected and complicated postoperative changes in lung cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Chest Radiography Pearls in Select Adult Congenital Heart Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Identification of a Novel CDH2 Gene Variant in an ACOGS Patient with Concurrent Respiratory Tract Infection: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Percutaneous Occlusion of Anomalous Circumflex From Pulmonary Artery Treating Coronary Steal and Left Ventricular Dysfunction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. A giant anterior mediastinal thymolipoma mimicking dextrocardia with cardiomegaly: a case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Diagnosis of Dextrocardia with a Pictorial Rendition of Terminology and Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Does Maternal Smoking Increase the Risk of Congenital Heart Disease? Insights from a Single-Center Fetal Echocardiography Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance/European Society of Cardiovascular Imaging/American Society of Echocardiography/Society for Pediatric Radiology/North American Society for Cardiovascular Imaging Guidelines for the use of cardiovascular magnetic resonance in pediatric congenital and acquired heart disease : Endorsed by The American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance/European Society of Cardiovascular Imaging/American Society of Echocardiography/Society for Pediatric Radiology/North American Society for Cardiovascular Imaging Guidelines for the Use of Cardiac Magnetic Resonance in Pediatric Congenital and Acquired Heart Disease: Endorsed by The American Heart Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Systemic arteriopulmonary venous fistula (APVF): case presentation of an asymptomatic individual and a review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Congenital Absence of the Left Pulmonary Artery Associated With Right-Sided Aortic Arch Presenting as Hemoptysis in an Adult: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. An atypical variant of congenital bronchoesophageal fistula associated with esophageal atresia and right main bronchial atresia and right lung hypoplasia in a preterm neonate: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Imaging spectrum of horseshoe lung: A series of four cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Three-dimensional CT angiography facilitates uniportal thoracoscopic anatomic lung resection for pulmonary sequestration: a retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Magnetic resonance imaging for congenital lung malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Stridor as a Harbinger of Congenital Cardiovascular Anomaly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Atrial Flutter as a Late Presentation of Scimitar Vein in an Adult With Prior ASD Repair.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Pictorial review of the pulmonary vasculature: from arteries to veins.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. A complex pulmonary vein varix -- diagnosis with ECG gated MDCT, MRI and invasive pulmonary angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Left-Sided Partial Anomalous Pulmonary Venous Return Uncovered During Central Venous Catheterization in a Patient Undergoing Thoracic Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Pulmonary Sequestration: A Monocentric Case Series Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Fetal Presentation of MYRF-Related Cardiac Urogenital Syndrome: An Emerging and Challenging Prenatal Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Currarino syndrome: a comprehensive genetic review of a rare congenital disorder.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Neuropathology of Animal Prion Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Endoscopic mitral and tricuspid valve repair in a patient with dextrocardia, hypoplastic right lung, and scimitar syndrome: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.