Hughes–Stovin sendromu

Özet

Hughes–Stovin sendromu, pulmoner veya bronşiyal arter anevrizmalarıyla tromboflebitin birlikte görüldüğü nadir ve potansiyel olarak ölümcül bir vasküler tablodur. BTPA lezyonun yerini ve morfolojisini, duvara yapışık in-situ trombüsü, damar dışına kontrast kaçağını veya perianevrizmal kanamayı ve sağ ventrikül yüklenmesini gösterebilir; bu bulgular Hughes–Stovin International Study Group (HSSISG) atlasında radyografik örüntüler halinde tanımlanmıştır. Hemoptiziyle başvuran hastada kontrastın damar dışına çıkışı ya da perianevrizmal kanama, rüptür olasılığını düşündürür. Doğrulanmış tanı kriteri bulunmadığından görüntüleme örüntüsü ve alternatif nedenler birlikte ele alınmalıdır.

Faz ve pencere

BTPA tanısal

Pulmoner arter ağacındaki kontrast dolu fokal genişleme, lümen içi mural trombüs, duvar sınırının kaybolması, damar dışına kontrast sızıntısı ve perianevrizmal buzlu cam/konsolidasyon aranır; geniş görüş alanında bronşiyal arterler de izlenir.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Birden çok lobar veya segmental arterde kontrastla dolan sakküler anevrizma ya da psödoanevrizma.
• Anevrizmanın içinde lümen duvarına oturan eksantrik trombüs; eşlik eden periferik venöz tromboflebit sistemik örüntüyü tamamlar.
• Anevrizma duvarı kontrastlanması damar duvarı inflamasyonu veya vaskülit düşündürebilir; bu bulgu tek başına HSS tanısını doğrulamaz.
• Duvar tanımının kaybı, perianevrizmal hemoraji veya kontrast kaçağı kararsız ya da sızıntılı anevrizma/psödoanevrizma örüntüsünü destekler; BT damar duvarının histolojik katlarını doğrudan göstermez.
• Perianevrizmal buzlu cam veya konsolidasyon alveoler kanama ya da hemorajik sızıntı bulgusu olabilir.
• Bronşiyal arter anevrizması veya belirgin bronşiyal arter genişlemesi HSS’de görülebilir; genişlemiş bronşiyal arterler hemoptiziye kaynaklık edebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Hughes–Stovin BTPA anevrizma örüntüleri

HSS International Study Group atlası altı radyografik örüntü tanımlar: anevrizma içi duvara yapışık in-situ trombüs; kararlı gerçek pulmoner arter veya bronşiyal arter anevrizması; duvar tanımı kayıplı sızıntılı pulmoner/bronşiyal arter anevrizması; kararlı pulmoner arter psödoanevrizması; kararsız pulmoner arter psödoanevrizması; intrakardiyak trombüs ve/veya sağ ventrikül yüklenmesi. Bu radyografik örüntüler doğrulanmış HSS tanı kriteri değildir.

Normalde

Anevrizma kesitinde pulmoner arterde kontrastla dolu fokal genişlemeyi ve çevre dokuda hemoraji ya da damar dışına kontrast kaçağı bulgularını değerlendir.

Ayırıcı tanı

Behçet hastalığı

benzer arter anevrizması ve venöz tromboz görülebilir; oral/genital ülser ve üveit gibi klinik bulgular ayırıcı değerlendirmede önemlidir.

Akut pulmoner tromboemboli

lümen içi dolum defekti oluşturabilir; duvara yapışık trombüs, anevrizmal genişleme ve duvar kontrastlanması pulmoner vaskülit olasılığını ve HSS/Behçet gibi klinik ayırıcıları gündeme getirir.

Enfeksiyöz pulmoner arter anevrizması

bakteriyel veya fungal akciğer enfeksiyonu pulmoner arter duvarını hasarlayıp anevrizma/psödoanevrizmaya yol açabilir; kavite, apse ya da konsolidasyon eşlik edebilir.

Travmatik/iatrojenik pulmoner psödoanevrizma

travma veya damar girişimi sonrası gelişebilir; öykü ve morfoloji birlikte değerlendirilir.

Pulmoner arter sarkomu

genişleyen arter içinde kontrastlanan yumuşak doku kitlesi dolum defekti gibi görünebilir; ana/proksimal damarı tutma ve çevre dokuya uzanma şüpheyi artırır.

Tuzaklar

• Anevrizmal arter içindeki duvara yapışık trombüsü otomatik olarak akut emboli diye sınıflama; in-situ trombüs görülebilir ve duvar kontrastlanması vasküliti düşündürebilir.
• Duvar tanımının kaybını tek başına histolojik psödoanevrizma kanıtı sayma; perianevrizmal hemoraji, kontrast kaçağı ve lezyonun kararsız görünümünü ayrıca tanımla.
• Yalnız pulmoner arterleri incelemek hemoptizi kaynağını eksik bırakabilir; bronşiyal arterleri ve komşu bronşları da değerlendir.
• HSS için doğrulanmış tanı ölçütleri yoktur; tek bir görüntüleme bulgusunu sendrom tanısı gibi sunma.

Kendini dene

1. Pulmoner veya bronşiyal arter anevrizmasıyla tekrarlayan tromboflebit birlikteliği literatürde hangi nadir sendromun temel örüntüsü olarak tanımlanır?

   • Hughes–Stovin sendromu
   • Akut pulmoner emboli
   • Pulmoner arter sarkomu
   • Fibroz mediastinit
   Cevabı göster

   Hughes–Stovin sendromu. Pulmoner/bronşiyal arter anevrizması ile tromboflebit birlikteliği Hughes–Stovin sendromunun tanımlayıcı klinik örüntüsüdür. Bu birliktelik tek başına doğrulanmış tanı ölçütü değildir; Behçet hastalığı ve diğer nedenler klinik olarak değerlendirilmelidir.

2. Pulmoner arter anevrizması çevresinde hemoraji ve duvar tanımında kayıp var. Hangi radyografik örüntü daha olasıdır?

   • Kararsız/sızıntılı pulmoner arter anevrizması veya psödoanevrizması
   • Kararlı, sızıntı bulgusu olmayan gerçek pulmoner arter anevrizması
   • Kararlı pulmoner arter psödoanevrizması, çevresel alveoler opasite olmadan
   • Kararlı bronşiyal arter anevrizması, duvar kaybı veya hemoraji olmadan
   Cevabı göster

   Kararsız/sızıntılı pulmoner arter anevrizması veya psödoanevrizması. Duvar tanımı kaybı ve perianevrizmal hemoraji HSSISG atlasında kararsız/sızıntılı anevrizma örüntüsüyle uyumludur; BT bu örüntüyü gösterir ancak duvarın histolojik katlarını tek başına kanıtlamaz. Kararlı gerçek anevrizma, kararlı pulmoner arter psödoanevrizması ve kararlı bronşiyal arter anevrizması atlasın ayrı örüntüleridir.

İlgili konular

• Behçet hastalığında pulmoner arter tutulumu
• Pulmoner arter psödoanevrizması

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 21 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Clinical presentation, radiological findings and treatment options in Hughes-Stovin syndromepmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pulmonary vasculitis in Hughes-Stovin syndrome (HSS): a reference atlas and computed tomography pulmonary angiography guide—a report by the HSS International Study Grouplink.springer.com
3. Pulmonary artery aneurysm: computed tomography (CT) imaging findings and diagnosisqims.amegroups.org
4. Evaluation of the bronchial arteries: normal findings, hypertrophy and embolization in patients with hemoptysislink.springer.com
5. Pictorial review of the pulmonary vasculature: from arteries to veinslink.springer.com
6. Hughes-Stovin syndrome—An important differential diagnosis in patients with suspected chronic thromboembolic pulmonary hypertensionlink.springer.com
7. The International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countriesonlinelibrary.wiley.com
8. Hughes-Stovin Syndrome: An Experience of Management of 3 Cases From a Tertiary Health Care Centrejournals.sagepub.com
9. Hughes-Stovin syndromepmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Hughes-Stovin syndrome: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Frail Silk: Is the Hughes-Stovin Syndrome a Behçet Syndrome Subtype with Aneurysm-Involved Gene Variants?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Hughes-Stovin-Syndrom: eine lebensbedrohliche Manifestation des Behçet-Syndromspmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Clinical presentation, radiological findings and treatment options in Hughes-Stovin syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. [Hughes-Stovin syndrome: About one case in a young man with recurrent thrombosis and pulmonary artery aneurysm and literature review].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. [Hughes-Stovin syndrome: a life-threatening manifestation of Behçet's syndrome].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. A critical analysis of 57 cases of Hughes-Stovin syndrome (HSS). A report by the HSS International Study Group (HSSISG).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Hughes-Stovin Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Massive hemoptysis and deep venous thrombosis presenting in a woman with Hughes-Stovin syndrome: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Pulmonary artery aneurysm: Harbinger of an ominous disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. [Hughes-Stovin syndrome: report of one case].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. "Hughes-Stovin Syndrome: A Comprehensive Narrative Review".pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Hughes-Stovin Syndrome: A Rare Cause of Thrombosis and Pulmonary Artery Aneurysm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Hughes-Stovin syndrome presenting with massive pulmonary artery aneurysms: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Hughes-Stovin syndrome as an uncommon cause of cardiac thrombus and pulmonary embolism: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Organizing Hematoma Involving a Native Tricuspid Valve: Fatal Case of Cardiac Behçet Disease-Hughes-Stovin Syndrome Overlap.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Massive haemoptysis secondary to pulmonary artery aneurysms in Hughes-Stovin syndrome: a variant of Behçet's disease managed with immunosuppression and endovascular embolisation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Hughes-Stovin syndrome without peripheral venous thrombosis: Early recognition and successful immunosuppressive management-A case report and brief literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Congenital Absence of the Left Pulmonary Artery Associated With Right-Sided Aortic Arch Presenting as Hemoptysis in an Adult: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. An atypical variant of congenital bronchoesophageal fistula associated with esophageal atresia and right main bronchial atresia and right lung hypoplasia in a preterm neonate: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Pediatric Congenital Tracheobronchial Variants and Their Clinical Significance for Endotracheal Intubation and Airway Management: A Scoping Review of Fetal, Neonatal, and Pediatric Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Imaging in chronic thromboembolic pulmonary hypertension: review of the current literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. A Rare Presentation of Swyer-James-Macleod Syndrome in the Elderly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. MR Lymphangiography in Pediatrics: Indications, Technique, Findings, and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Beyond the Usual Suspects: Rare Causes of Hemoptysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Pulmonary artery aneurysm: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Hemomediastinum due to spontaneous rupture of a mediastinal bronchial artery aneurysm - A rare cause of thoracic pain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Hughes-Stovin syndrome (HSS) preliminary diagnostic criteria: a paradigm shift in managing pulmonary vasculitis in HSS and Behçet's disease (BD). On behalf of the HSS International Study Group (HSSISG) : Reply on Tahir Saygın Öğüt and Veli Yazısız "Comments on the proposed diagnostic criteria for Hughes-Stovin syndrome: the role of Behçet syndrome" (CLRH-D-26-01350).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Retrospective comparision of embolization and conservative therapy for pulmonary artery pseudoaneurysm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Left Pulmonary Artery Aneurysm: A Post-stenotic Pulmonary Aneurysm Related to Pulmonary Valve Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.