İdiyopatik pulmoner arter dilatasyonu

Özet

İdiyopatik pulmoner arter dilatasyonu, pulmoner trunkus genişlemesinin kardiyak-pulmoner nedenler, anormal şantlar veya arter hastalıklarıyla açıklanamadığı nadir bir dışlama tanısıdır. BT pulmoner anjiyografi çapı, morfolojiyi ve eşlik eden kardiyovasküler nedenleri göstermede yararlıdır; tek başına geniş çap idiyopatik tanısını koydurmaz. Konjenital şant, pulmoner hipertansiyon, kardiyopulmoner hastalık ve arter duvarı hastalığı dışlanmadan “idiyopatik” etiketi kullanılmamalıdır. Büyük veya anevrizmal pulmoner arter genişlemesi komşu bronşları ya da sol ana koroner arteri basabilir; pulmoner arter anevrizmasına diseksiyon veya rüptür eşlik edebilir.

Faz ve pencere

BTA tanısal

İnce kesitli kontrastlı BT pulmoner anjiyografide pulmoner trunkus ve dallarının çapı, konturu, duvarı, lümeni, trombüs ve diseksiyon bulguları değerlendirilir; eşlik eden kalp anomalileri ve olası şant anatomisi de araştırılır.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Pulmoner trunkusta genişleme; çapı ve dağılımı etiyolojiyi tek başına belirlemez
• Sağ ve sol pulmoner arter dallarında eşlik eden genişlemenin dağılımı ve simetrisi
• Damar içi trombüs, mural kalsifikasyon, intimal flep veya duvar/çevre dokuda inflamasyon gibi sekonder neden ya da komplikasyon ipuçları
• Sağ ventrikül ve sağ atriyum boyutları ile interventriküler septum biçiminin pulmoner hipertansiyon lehine olup olmadığı
• Atriyal veya ventriküler septum defekti, açık duktus ya da diğer konjenital şant anatomisi
• Önceki incelemelerle çap ve morfoloji değişimi; seri görüntülemede progresyon dilatasyonun seyri açısından önemlidir
• Geniş damarın sol ana koroner arter, bronşlar veya komşu mediastinal yapılarla ilişkisi

Ölçütler ve sınıflamalar

Erişkin ana pulmoner arter için bildirilen cinsiyete özgü üst normal çaplar

erkek 29 mm; kadın 27 mm

Bir görüntüleme derlemesinde BT için bildirilen sağ interlobar arter üst normal çapı

17 mm

Normalde

Normal BT’de pulmoner trunkus sağ ventrikül çıkışından çıkar ve bifurkasyonda sağ ve sol pulmoner arterlere ayrılır; lümen içinde intimal flep beklenmez. Aynı aksiyel düzeyde ana pulmoner arter çapını, çıkan aortla ilişkisini ve sağ kalp boyutlarını kıyasla; çap genişliği veya sağ ventrikül/septum bulgularının yokluğu etiyolojiyi tek başına kanıtlamaz.

Ayırıcı tanı

Pulmoner hipertansiyon

geniş pulmoner trunkusa sağ ventrikül genişlemesi, septum düzleşmesi ve periferik damar budanması eşlik edebilir.

Pulmoner arter anevrizması

çap temelli tanım üzerinde uzlaşı yoktur; fokal veya belirgin genişlemede duvar bütünlüğü, mural trombüs ve komşu yapılara bası da değerlendirilir.

Soldan sağa şant

ASD, VSD veya PDA gibi bağlantılar pulmoner kan akımını artırıp pulmoner arterde basınç/hacim yükü ve dilatasyona yol açabilir.

Kronik tromboembolik pulmoner hipertansiyon

eksantrik organize trombüs, web, bant ve mozaik perfüzyon alanları dilatasyona eşlik edebilir.

Pulmoner arterit

damar duvarında inflamasyon, duvar kontrastlanması ve tromboz görülebilir; klinik ve diğer görüntüleme bulgularıyla birlikte değerlendirilir.

Tuzaklar

• Ana pulmoner arter için erkeklerde 29 mm, kadınlarda 27 mm ve sağ interlobar arter için 17 mm farklı kaynaklarda bildirilmiş erişkin üst normal referanslarıdır; popülasyon ve ölçüm tekniği değerleri etkiler. Bu değerlerin aşılması tek başına idiyopatik dilatasyon tanısı koydurmaz.
• Pulmoner arter anevrizması için literatürde tek bir kabul edilmiş çap tanımı yoktur; idiyopatik dilatasyonu anevrizmayla eş anlamlı kullanma.
• Yetersiz kontrast opasifikasyonu pulmoner arter duvarı ile mediasten arasındaki kontrast ayrımını azaltıp değerlendirmeyi güçleştirebilir; seri çap karşılaştırmasında ölçüm düzlemi ve tekniği eşleştir.

Kendini dene

1. BT'de pulmoner trunkus geniş; sağ ventrikül normal, flep ve trombüs yok. ‘İdiyopatik’ demeden önce hangi açıklama dışlanmalıdır?

   • Soldan sağa şant
   • Hiatal herni
   • Safra taşı
   • Böbrek taşı
   Cevabı göster

   Soldan sağa şant. İdiyopatik dilatasyon tanısı için anormal kardiyak/ekstrakardiyak şantlar ve diğer kardiyopulmoner nedenler dışlanmalıdır; soldan sağa şant pulmoner kan akımını artırarak arter dilatasyonuna yol açabilir.

2. Önceki BT’ye göre pulmoner trunkus büyümüş; BTA’da lümeni iki kanala ayıran intimal flep ardışık kesitlerde izleniyor. Öncelikli damar komplikasyonu hangisidir?

   • Pulmoner arter diseksiyonu
   • Pulmoner ven varyantı
   • Bronş içi mukus
   • Mediastinal lipom
   Cevabı göster

   Pulmoner arter diseksiyonu. İntimal flebin gerçek ve yalancı lümeni ayırması pulmoner arter diseksiyonunu destekler; BT anjiyografi flebin uzanımını ve yalancı lümen trombozunu gösterebilir. Diğer seçenekler pulmoner arter lümenini iki kanala ayıran membran oluşturmaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 22 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Pulmonary Arterial Dilatation: Imaging Evaluation Using Multidetector Computed Tomographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pulmonary artery aneurysm: a reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Pulmonary Artery Aneurysms: Four Case Reports and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Imaging of Pulmonary Hypertension in Adultsfleischner.memberclicks.net
5. Imaging in chronic thromboembolic pulmonary disease: Current practice and advancespmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery: a pediatric case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. A case of radical surgery for primary lung cancer with idiopathic dilatation of the pulmonary artery: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Idiopathic dilatation of pulmonary artery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Antenatal diagnosis of idiopathic dilatation of pulmonary artery with 3D power doppler imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Anesthetic management of pulmonary artery replacement for idiopathic dilatation of the pulmonary artery with a Kommerell's diverticulum: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Idiopathic dilatation of the pulmonary artery: a pediatric case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. A case of radical surgery for primary lung cancer with idiopathic dilatation of the pulmonary artery: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Management of bronchiectasis in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Distinct types of plexiform lesions identified by synchrotron-based phase-contrast micro-CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Imaging Features of Systemic Sclerosis-Associated Interstitial Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Pulmonary arteries: imaging of pulmonary embolism and beyond.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. CT findings in diseases associated with pulmonary hypertension: a current review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Left main coronary artery compression in pulmonary arterial hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Idiopathic aneurysmal giant right atrial enlargement with thrombus formation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Morphological features of bronchiectasis in patients with non-tuberculous mycobacteriosis and interstitial pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Giant left main coronary artery aneurysm in a young adult female with suspected incomplete Kawasaki disease: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Cardiac Magnetic Resonance in Adults: An Updated Review of the Diagnostic Approach to Major Heart Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance 2024 Cases of SCMR case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Simultaneous aortic valve replacement and pulmonary artery graft replacement in a patient with idiopathic pulmonary artery dilatation and severe aortic stenosis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Cardiothoracic Imaging Findings in Obesity Hypoventilation Syndrome (Pickwickian Syndrome): A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Traumatic external jugular vein aneurysm after a kendo thrust (tsuki).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.