Erdheim-Chester hastalığında lenfatik/retiküloendotelyal bulgular

Özet

Erdheim-Chester hastalığı (ECD), en sık iskeleti etkileyen ve retroperiton ile kardiyovasküler sistem dâhil birçok organı tutabilen sistemik histiyositik neoplazidir. Abdominal BT’de en tanıtıcı bulgular bilateral perirenal infiltrasyon ("hairy kidney") ve aorta çevresindeki perivasküler yumuşak doku ("coated aorta") görünümüdür; splenik tutulum nadir, lenfadenopati çok nadirdir. Kontrastlı BT hastalığın dağılımını, renal pelvis/proksimal üreter obstrüksiyonunu ve perivasküler uzanımı değerlendirmeye yardımcı olur; uzun kemiklerde bilateral metadiyafizer osteoskleroz ECD’yi kuvvetle destekler. Perirenal ve periaortik bulgular retroperitoneal fibrozis ya da lenfomayla örtüşebilir; tanı için klinik, görüntüleme ve patoloji bulguları birlikte değerlendirilir.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Kontrastlı batın-pelvis BT’de perirenal yumuşak doku manşonunun ve periaortik periadventisyal dokunun dağılımını; varsa nadir splenik veya nodal tutulumla birlikte değerlendir. Perirenal yumuşak doku iskelet kasıyla izoatenü ve hafif kontrastlanan özellikte olabilir; renal hilus/proksimal üreter basısı obstrüksiyon ve hidronefroza yol açabilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• İki böbreğin perirenal yağında çizgisel-spiküler yumuşak doku kalınlaşması 'hairy kidney' görünümünü oluşturur.
• Perirenal infiltrasyon BT’de çoğunlukla iskelet kasıyla izoatenü ve kontrast sonrası hafif kontrastlanan, böbrek çevresini saran yumuşak doku manşonu biçimindedir.
• Aorta çevresindeki perivasküler yumuşak doku çoğunlukla diffüz ve sirkumferensiyel, bazen segmentaldir; damar duvarının içinde değil, periadventisyal alandadır.
• Periaortik yumuşak doku dallara, özellikle ostiumlara uzanabilir; renal arterde dıştan bası distal iskemiye yol açabilir, mezenterik dal tutulumu daha seyrektir.
• Perirenal doku renal hilus ve proksimal üreter çevresine uzanırsa pelvis/üreter obstrüksiyonu ve hidronefroz gelişebilir; bu uzanım sık değildir.
• Splenik/visseral tutulum nadir, lenfadenopati ise çok nadirdir; bu bulgular tek başına özgül değildir ve tipik perirenal-periaortik desenle birlikte yorumlanır.
• Uzun kemiklerin metafiz-diyafiz bileşkesindeki iki taraflı osteoskleroz sistemik ipucudur; batın BT'sinde görüntü alanı bu kemiklerin çoğunu kapsamaz.

Normalde

Tutulum yoksa böbrek çevresindeki perirenal yağ planı manşon biçiminde yumuşak doku ile yer değiştirmez; renal hilus, pelvis ve üreterde bası veya üst sistem genişlemesi olmaz. Normal aorta çevresinde periadventisyal yumuşak doku kılıfı izlenmez; karşılaştırmada aort duvarı/lümeni ile dış yumuşak dokuyu ayrı değerlendir ve renal arter ostiumlarını gözden geçir.

Ayırıcı tanı

İdiyopatik retroperitoneal fibrozis

çoğunlukla aort bifurkasyonu çevresinde başlar, distal üreterleri sarar ve perirenal yağ infiltrasyonu tipik değildir; ECD renal hilus düzeyinde belirgin olabilir.

Lenfoma

perinefrik ve retroaortik yumuşak doku ECD’yi taklit edebilir; eşlik eden lenfadenopati lenfoma lehinedir ve kesin ayrım için doku tanısı gerekir.

IgG4 ilişkili retroperitoneal fibrozis

periaortik yumuşak doku aortanın ön ve yan yüzlerinde olup arka duvarı koruyabilir; perinefrik alanı daha seyrek tutar ve pankreas bulguları eşlik edebilir.

Periaortik vaskülit

duvar kalınlaşması ve lümen değişikliği damar merkezli olur; ECD infiltrasyonu çoğunlukla adventisya çevresindeki yumuşak dokudadır.

Amiloidoz veya ekstramedüller hematopoez

perinefrik yumuşak doku infiltrasyonu yapabilir; amiloidozda kalsifikasyon, hematolojik hastalık öyküsü ve karaciğer/dalak/nod/paravertebral odaklar ayırıcı bağlam sağlar.

Tuzaklar

• Tek başına 'hairy kidney' görünümünü patognomonik kabul etme; diğer infiltratif ve fibrotik hastalıklar da perirenal yumuşak doku oluşturabilir.
• Periaortik yumuşak dokuyu damar duvarı kalınlaşmasıyla eşitleme; kontrastlı kesitlerde duvarı, lümeni ve dış adventisyal dokuyu ayrı izle.
• Retroperitoneal fibrozisle ayrımda yalnız kitle biçimine bakma; perirenal boşluk, renal hilus ve üreterin etkilenen seviyesini karşılaştır.
• Normal uzun kemik görüntü alanı dışında kalabilir; mevcut batın BT'si osteoskleroz yokluğu kanıtı olarak kullanılmamalıdır.

Kendini dene

1. Renal hilus merkezli bilateral perirenal infiltrasyon ve periadventisyal aortik manşona, diz çevresinde iki taraflı metadiyafizer uzun kemik osteosklerozu eşlik ediyor. En olası sistemik tanı hangisidir?

   • ECD
   • Ormond hastalığı
   • IgG4 ilişkili hastalık
   • Takayasu arteriti
   Cevabı göster

   ECD. Perirenal "hairy kidney" ve periaortik periadventisyal dokuya diz çevresinde bilateral simetrik metadiyafizer osteosklerozun eşlik etmesi ECD’yi kuvvetle destekler; kemik örüntüsü ECD için hemen hemen patognomonik kabul edilir. Retroperitoneal fibrozis daha çok aort bifurkasyonu ve distal üreterler merkezlidir; damar duvarı tutulumu vaskülit lehinedir. Kesin tanı klinik, görüntüleme ve patoloji bulgularının birlikte değerlendirilmesine dayanır.

2. ECD’de karakteristik uzun kemik BT/radyografi örüntüsü hangisidir?

   • Femur ve tibianın özellikle diz çevresindeki metafiz-diyafizlerinde bilateral simetrik kortikal osteoskleroz
   • Kafatasında çoklu delikli litik odaklar
   • Tek taraflı, epifiz merkezli litik lezyon
   • Omurga korpuslarında diffüz osteoliz
   Cevabı göster

   Femur ve tibianın özellikle diz çevresindeki metafiz-diyafizlerinde bilateral simetrik kortikal osteoskleroz. Femur, tibia ve fibulada bilateral simetrik metafiz-diyafiz osteosklerozu, özellikle diz çevresinde ECD’nin tipik ve hemen hemen patognomonik örüntüsüdür. Batın-pelvis BT uzun kemiklerin çoğunu kapsamayabileceğinden bu BT’de osteoskleroz görülmemesi ECD’yi dışlamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 26 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Imaging in Erdheim-Chester Diseasepubs.rsna.org
2. Radiologic features of Erdheim-Chester diseaseacademic.oup.com
3. Imaging findings in Erdheim-Chester disease: what every radiologist needs to knowpolradiol.com

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.