Hemofagositik lenfohistiyositozda retiküloendotelyal tutulum

Özet

Hemofagositik lenfohistiyositoz (HLH), aşırı bağışıklık hücresi aktivasyonu ve sitokin üretimiyle ilişkili sistemik bir hiperinflamasyon sendromudur; enfeksiyonlar, maligniteler ve otoimmün/otoenflamatuvar hastalıklar tetikleyici olabilir. BT ve diğer görüntülemelerde hepatosplenomegali, asit ve lenfadenopati görülebilir; bu bulgular tek başına HLH'ye özgü değildir. Görüntülemenin temel katkısı organ tutulumunu ve HLH'yi tetikleyebilecek enfeksiyon ya da malignite odağını aramaktır.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Kontrastlı batın-pelvis BT'de karaciğer ve dalak boyutunu, abdominal nodal istasyonları, asit ve olası enfeksiyon ya da malignite odağını değerlendir. Hepatosplenomegali HLH'de sık bildirilen bir bulgudur; nodal büyüme de görülebilir ancak görüntüleme bulguları özgül değildir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Hepatomegali ve splenomegali HLH’de sık bildirilen abdominal bulgulardır; görüntüleme görünümü enfeksiyöz, inflamatuvar ve neoplastik hastalıklarla örtüşür.
• Abdominal lenfadenopati HLH’de görülebilir; görüntüleme yazınında paraaortik, iliak ve mezenterik istasyonlar bildirilmiş, ancak bu dağılım özgül değildir.
• HLH’de asit ve periportal ödem görülebilir; bu bulgular görüntülemede özgül değildir.
• Safra kesesi duvar kalınlaşması HLH’de bildirilmiştir; bu bulgu geniş bir ayırıcı tanıya sahip olduğundan klinik ve eşlik eden görüntüleme bulgularıyla yorumlanmalıdır.
• Dalakta fokal hipoatenüasyon saptanırsa splenik enfarkt olasılığı da değerlendirilmelidir; bu bulgu HLH’ye özgü değildir.
• HLH’de akciğer görüntülemesinde alveolo-interstisyel opasiteler ve plevral efüzyon bildirilmiştir; bulgular özgül değildir ve hızla değişebilir.
• Karaciğer, dalak ve nodal büyümeyi açıklayabilecek lenfoma, lösemi, enfeksiyon veya solid tümör odağını tüm kapsanan anatomide ayrıca ara.

Normalde

Karaciğer ve dalak boyutunu, abdominal nodal istasyonları ve peritoneal sıvıyı anatomik dağılım boyunca sistematik değerlendir. Karaciğer ve dalak boyutunu, nodal istasyon dağılımını ve peritoneal sıvıyı tüm seri boyunca değerlendir; bulguları HLH için özgül kabul etme.

Ayırıcı tanı

Enfeksiyon

HLH için olası bir tetikleyicidir; HLH görüntüleme bulguları enfeksiyöz hastalıklarla örtüşebilir ve tek başına görüntüyle ayrım yapılamaz.

Lenfoma

malignite HLH tetikleyicilerinden biridir; nodal büyüme HLH ile maligniteyi tek başına ayırt ettirmez.

Hematolojik malignite

maligniteler HLH’yi tetikleyebilir ve görüntüleme bulguları neoplastik hastalıklarla örtüşebilir.

Viral hepatit ve benzeri karaciğer hastalıkları safra kesesi duvarını kalınlaştırabilir; bu bulgu tek başına HLH veya kolesistit tanısı koydurmaz.

Venöz konjesyon ve hipoalbüminemi safra kesesi duvar kalınlaşmasıyla ilişkili olabilir; duvar bulgusu tek başına etiyolojiyi belirlemez.

Tuzaklar

• Hepatosplenomegaliyi HLH için tanısal kabul etme; görüntüleme görünümü enfeksiyon ve malignitelerle geniş ölçüde örtüşür.
• Büyümüş nodu otomatik olarak HLH’ye bağlama; malignite HLH tetikleyicisi olabilir ve nodal büyüme reaktif inflamasyonla maligniteyi tek başına ayırt ettirmez.
• Safra kesesi duvar kalınlaşmasını tek başına akut kolesistit sayma; yaygın duvar kalınlaşmasının birçok safra kesesi dışı nedeni vardır ve klinik bağlamla yorumlanmalıdır.
• Dalak hipoatenüasyonunu doğrudan hemofagositoz olarak yorumlama; splenik enfarkt gibi perfüzyon nedenleri de ayırıcı tanıda yer alır.

Kendini dene

1. Ateş ve sitopenileri olan hastada BT hepatosplenomegali, asit ve küçük abdominal nodlar gösteriyor. Bu görüntü bulguları HLH için ne ifade eder?

   • Destekleyici fakat özgül değil
   • HLH tanısını kesinleştirir
   • Yalnız portal hipertansiyonu kanıtlar
   • Lenfomayı dışlar
   Cevabı göster

   Destekleyici fakat özgül değil. Hepatosplenomegali, asit ve lenfadenopati HLH’de görülebilir; bu bulgular enfeksiyöz, inflamatuvar ve neoplastik hastalıklarla örtüşür. HLH tanısı klinik ve laboratuvar ölçütleriyle konur; BT tek başına tanıyı doğrulamaz ve lenfomayı dışlamaz.

2. HLH şüphesinde BT'de belirgin nodal büyüme ve dalakta odaklar saptanıyor. Görüntüleme açısından en önemli ek amaç hangisidir?

   • Tetikleyici enfeksiyon veya maligniteyi aramak
   • HLH'yi yalnız nod çapıyla derecelendirmek
   • Dalak ölçüsünden tanıyı koymak
   • Safra kesesini incelemeyi bırakmak
   Cevabı göster

   Tetikleyici enfeksiyon veya maligniteyi aramak. Enfeksiyon ve malignite HLH tetikleyicileri arasındadır; görüntülemenin katkısı olası odağı ve organ tutulumunun kapsamını göstermektir. Nodal çap tek başına HLH tanısı koydurmaz; splenomegali tanı ölçütlerinden yalnız biridir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 27 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Imaging characteristics of hemophagocytic lymphohistiocytosislink.springer.com
2. Imaging in Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Comprehensive Pictorial Essayassets.cureus.com
3. Imaging in Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Comprehensive Pictorial Essaycureus.com
4. Consensus-Based Guidelines for the Recognition, Diagnosis, and Management of HLH in Critically Ill Children and Adultspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: A Primer for Radiologistspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Infarcts and ischemia in the abdomen: an imaging perspective with an emphasis on cross-sectional imaging findingslink.springer.com
7. Manifestations of Sickle Cell Disorder at Abdominal and Pelvic Imagingpubs.rsna.org
8. Diffuse gallbladder wall thickening: differential diagnosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Gallbladder wall thickening: a frequent finding in various nonbiliary disorderspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Case Report: Wolman disease caused by LIPA variants in two Chinese infants and a focused literature synthesispmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Histoplasmosis-Associated Hemophagocytic Lymphohistiocytosis Presenting as Pyrexia of Unknown Origin With Splenic Massespmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in critically ill patients: A guide for clinicianspmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Case Report: Transjugular liver biopsy-confirmed lymphoma presenting as hemophagocytic lymphohistiocytosis with severe thrombocytopenia: a case series of three patientspmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Adult Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) Initially Suspected as Brucellosis-Associated HLH: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
15. Case Report: Bilateral adrenal hemorrhage and hemophagocytosis in the reticuloendothelial system caused by Escherichia coli in a young woman: an autopsy case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Severe <i>Plasmodium vivax</i> Malaria Complicated by Secondary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis, Disseminated Intravascular Coagulation, and Acute Pancreatitis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Multiple recurrences of Talaromyces marneffei infection with HLH in an HIV-negative patient: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Epstein-Barr Virus-Positive B-Cell Lymphoproliferative Disorder Complicated by Septic Shock in Activated PI3Kδ Syndrome: A Pediatric Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Adult Primary Hemophagocytic Lymphohistiocytosis (HLH) Initially Suspected as Brucellosis-Associated HLH: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Scrub typhus triggers hemophagocytic lymphohistiocytosis in children: metagenomic next-generation sequencing enables rapid diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Case Report: Transjugular liver biopsy-confirmed lymphoma presenting as hemophagocytic lymphohistiocytosis with severe thrombocytopenia: a case series of three patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.