Histiyositik sarkomda nodal ve splenik tutulum

Özet

Histiyositik sarkom (HS), olgun histiyositlerin morfolojik ve immünfenotipik özelliklerini taşıyan çok nadir ve agresif bir hematopoetik neoplazidir; lenf nodu, dalak ve başka ekstranodal alanlarda görülebilir. BT bulguları özgül değildir; hastalığın dağılımını ve splenik lezyonların boyutunu/iç yapısını gösterebilir, bazı lezyonlarda nekroz veya hemoraji bulunabilir. FDG PET/BT hastalığın klinik evrelemesinde yardımcı olabilir; kesin tanı morfoloji ve immünohistokimyaya dayanır. Lenfoma, metastaz ve diğer splenik kitleler görüntülemede HS ile örtüşebilir; HS tanısı yalnız görüntüye dayandırılamaz.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Portal venöz fazlı kontrastlı batın BT’de dalak boyutu ve konturuyla varsa solid kitleyi, içindeki düşük atenüasyon/hemoraji alanlarını ve eşlik eden nodal-ekstranodal odakları değerlendir. Kontrastlanma değişken ve özgül değildir; tek başına HS tanısını koydurmaz.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Dalak tutulumu splenomegali veya parankimi geniş ölçüde kaplayan solid kitle şeklinde görülebilir; yayımlanmış olgularda görünüm değişkendir.
• Splenik kitlelerin kontrastlanması değişken olabilir; yayımlanmış bir olguda solid bileşende ılımlı ilerleyici kontrastlanma ile birlikte kistik nekroz ve kanama bildirilmiştir.
• Lenf nodu tutulumu HS’de görülebilir; nodal dağılım ve büyüme görüntülemede özgül değildir.
• HS deri, lenf nodu, gastrointestinal sistem ve dalakta görülebilir; bazı olgularda sistemik çoklu organ yayılımı gelişebilir, bu nedenle tüm tarama alanını gözden geçir.
• Dalak kapsülü ile komşu mide, pankreas kuyruğu ve sol böbrek arasındaki sınır ilişkisini izle; varsa bası veya doğrudan uzanımı tarif et.
• FDG PET/BT klinik evrelemeye yardımcı olabilir; PET/BT bulguları histolojik tanının yerini tutmaz.
• Nekroz veya kanama şüphesinde lezyon içindeki düşük atenüasyonlu/hemorajik bileşenleri ve subkapsüler ya da perisplenik sıvıyı değerlendir; bu bulgular tek başına HS’ye özgü değildir.

Normalde

Normal portal venöz fazlı BT’de splenik parankim homojen kontrastlanır; dalak konturunu ve parankimde kitle etkisi yapan odak olup olmadığını karşılaştır. HS lenf nodlarını ve birden çok organı tutabileceğinden dalağa ek olarak nodal ve ekstranodal alanları da gözden geçir.

Ayırıcı tanı

Diffüz büyük B hücreli lenfoma

splenik büyüme, tek kitle veya çoklu hipoattenüe odaklar oluşturabilir; HS ile görüntüleme örtüşebilir ve doku tanısı gerekir.

Metastaz

dalak metastazları tek ya da çoklu, solid veya kistik kitleler şeklinde görülebilir; yaygın primer malignite bağlamında düşünülür ve görüntüleme tek başına HS’den ayırmaz.

Dalak anjiyosarkomu

heterojen, kanamalı veya nekrotik splenik kitle yapabilir; HS ile görüntüleme bulguları örtüşebildiğinden patolojik tanı gerekir.

Splenik apse

kontrastlı BT’de sıvı merkez, çevresel duvar kontrastlanması ve bazen gaz görülebilir; klinik enfeksiyon bulguları ayırıcı değerlendirmede önemlidir.

Langerhans hücreli histiyositoz

görüntüleme tek başına histiyositik neoplazileri güvenilir biçimde ayıramaz; HS’de CD1a negatifliği immünohistokimyasal ayrımda yardımcıdır.

Tuzaklar

• BT görünümü lenfoma, metastaz ve başka splenik kitlelerle örtüşebilir; HS tanısını yalnız görüntüye dayandırma.
• Nekroz içeren splenik kitleyi doğrudan apse diye etiketleme; gaz, çevresel duvar kontrastlanması ve klinik enfeksiyon bulgularını birlikte değerlendir.
• Büyük splenik kitleye odaklanıp başka tutulum odaklarını kaçırma; FDG PET/BT klinik evrelemede yardımcı olabilir.
• Splenik kitle boyutu tek başına hastalık yayılımını göstermez; HS birden çok organı tutabileceğinden tarama alanının tamamı değerlendirilmelidir.

Kendini dene

1. Dalak ve nodal kitlenin biyopsisinde malign morfolojiyle birlikte CD163/CD68 pozitif olgun histiyosit fenotipi saptanıyor; Langerhans hücre belirteçleri negatif. Bu ultra-nadir agresif hematopoetik neoplazi hangisidir?

   • Histiyositik sarkom
   • Splenik hamartom
   • Rosai-Dorfman hastalığı
   • Dalak metastazı
   Cevabı göster

   Histiyositik sarkom. Olgun histiyositik farklılaşma, malign sitomorfoloji ve uygun immünohistokimyasal panel HS’yi destekler. Görüntüleme bulguları özgül olmadığından lenfoma ve metastaz gibi ayırıcı tanılar doku ve klinik bulgularla değerlendirilmelidir.

2. Dalak kitlesinin biyopsisinde hangi belirteç çifti histiyositik farklılaşmayı destekler?

   • CD163 ve CD68
   • CD1a ve CD30
   • CD21 ve CD35
   • Sitokeratin ve EMA
   Cevabı göster

   CD163 ve CD68. CD163 ve CD68 HS’de histiyositik farklılaşmayı destekleyen belirteçlerdir; morfoloji ve panelin geri kalanıyla birlikte yorumlanır. CD1a Langerhans hücreli farklılaşmayı, CD21/CD35 foliküler dendritik hücre farklılaşmasını, sitokeratin/EMA ise epitelyal farklılaşmayı düşündürür; bu seçenekler HS’nin tipik histiyositik belirteç çiftini karşılamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 36 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Histiocytic Sarcoma: A Review and Updatepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Primary splenic histiocytic sarcoma: A case report and review of literaturewjgnet.com
3. Histiocytic sarcoma of the spleen without thrombocytopeniapubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Algorithmic Approach to the Splenic Lesion Based on Radiologic-Pathologic Correlationpubs.rsna.org
5. Computed tomography of the spleen: how to interpret the hypodense lesionlink.springer.com
6. Anatomy, Abdomen and Pelvis, Spleenncbi.nlm.nih.gov
7. Abdominal manifestations of histiocytic disorders in adults: imaging perspectivepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Histiocytosis and Neoplasms of Macrophage-Dendritic Cell Lineages: Multimodality Imaging with Emphasis on PET/CTpubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.