IgG4 ilişkili lenfadenopati

Özet

IgG4 ilişkili hastalık bağışıklık aracılı fibrosklerotik bir hastalıktır ve tek ya da birden fazla organı tutabilir; lenf nodları tek başına ya da pankreas, tükürük bezleri, böbrek, aorta ve retroperiton gibi alanlarla birlikte etkilenebilir, ancak izole nodal tutulum tanı koydurmaz. BT nodal dağılımı ve eşlik eden organ bulgularını haritalar; IgG4 ilişkili lenfadenopatinin görüntüleme bulguları özgül değildir. Lenf nodu morfolojisi tek başına IgG4 ilişkili lenfadenopati tanısı koydurmaz; klinik, laboratuvar ve uygun olguda doku bulgularıyla birlikte yorumlanmalıdır.

Faz ve pencere

Venöz tanısal

İntravenöz kontrast sonrası venöz fazda mediastinal, hiler, abdominal ve pelvik nodal istasyonların dağılımı, boyutu, konturu ve kontrastlanması incelenir; tek başına hiçbir görüntüleme paterni IgG4 ilişkili lenfadenopatiye özgü değildir.

Önerilen pencereler: Mediasten (G 350 / M 50), Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Mediastinal ve abdominal lenf nodları en sık tutulan istasyonlardır; servikal, aksiller ve hiler nodlar da tutulabilir, dağılımı kaydet.
• IgG4 ilişkili hastalıktaki lenf nodları benzer tutulum gösteren lenfoma ve Castleman hastalığındakilere göre genellikle daha küçüktür (<2 cm); görüntüleme görünümü yine de özgül değildir.
• Pankreas veya safra yolu tutulumu lenf nodu tutulumu ile aynı incelemede eşzamanlı bulunabilir; IgG4 ilişkili hastalık tek ya da çoklu organ tutulumu gösterebilir.
• Periaortik veya periiliak plak/kılıf biçimli yumuşak doku ve üreterleri saran periüreterik kitle retroperitoneal fibrozis örüntüsünü düşündürür; bu görünüm ayrı nodlardan ayırt edilmelidir.
• Böbrekte hipoattenüe parankimal lezyon veya böbrek çevresinde yumuşak doku kılıfı ekstranodal tutulum örüntüsü olabilir; bu bulgular tek başına özgül değildir.
• Belirgin santral nodal nekroz IgG4 ilişkili lenfadenopati için özgül bir bulgu değildir; enfeksiyon, metastaz ve diğer taklitçiler de ayırıcı tanıda tutulmalıdır.
• Pankreas, biliyer ağaç, tükürük bezleri, böbrek, aorta ve retroperitondaki olası eşlik eden bulguları nodal dağılımla birlikte haritala.

Ölçütler ve sınıflamalar

IgG4 ilişkili lenfadenopatinin histolojik örüntüleri

Doku incelemesinde Castleman benzeri, foliküler hiperplazi, interfoliküler genişleme, germinal merkezlerin progresif dönüşümü ve inflamatuvar psödotümör benzeri reaktif lenfadenopati örüntüleri tanımlanmıştır.

IgG4 ilişkili hastalık için 2020 kapsamlı tanı ölçütleri

2020 kapsamlı tanı ölçütleri klinik-görüntüleme, serolojik ve patolojik alanları birlikte değerlendirir; tek başına lenf nodu tutulumu ölçütlerde yeterli değildir.

Normalde

Mediastinal nodları istasyon, boyut ve komşu yağ planlarıyla birlikte değerlendir; bu özellikler tek başına IgG4 ilişkili lenfadenopati tanısı koydurmaz. Toraks, üst batın ve pelvis boyunca nodal dağılımı, nod boyutunu ve periaortik/periiliak yumuşak doku kılıfını birlikte değerlendir.

Ayırıcı tanı

Lenfoma

çok istasyonlu lenfadenopati IgG4 ilişkili lenfadenopatiyle örtüşebilir; nodal görünüm tek başına ayırt ettirmez ve klinik, laboratuvar ve patolojiyle korelasyon gerekir.

Multisentrik Castleman hastalığı

çok istasyonlu lenfadenopati ve belirgin kontrastlanan nodlar görülebilir; görüntüleme özellikleri örtüşebildiğinden tek başına BT ile kesin ayrım yapılamaz.

Sarkoidoz

bilateral hiler ve sağ paratrakeal lenfadenopatiye bronkovasküler demetler, interlobüler septalar ve fissürler boyunca perilenfatik mikronodüllerin eşlik etmesi sarkoidozu destekler.

Metastatik lenfadenopati

nekrotik nodlar metastaz ayırıcı tanısını gündeme getirir; santral nekroz tek başına tüberküloz veya metastaz tanısı koydurmaz.

Tüberküloz lenfadeniti

santral düşük atenüasyonlu nodlar, çevresel kontrastlanma ve komşu nodlarda birleşme görülebilir.

Tuzaklar

• Çok istasyonlu lenfadenopatiyi IgG4 hastalığına özgü kabul etme; lenfoma, enfeksiyon, sarkoidoz ve Castleman hastalığında da nodal tutulum görülebilir. Tek başına lenf nodu tutulumu 2020 kapsamlı tanı ölçütlerinde klinik-görüntüleme alanını karşılamaz.
• Lenf nodundaki IgG4 pozitif plazma hücre artışı tek başına IgG4 ilişkili hastalık tanısı koydurmaz; farklı reaktif morfolojiler görülebilir ve klinik bağlamla korelasyon gerekir.
• Periaortik fibroinflamatuvar dokuyu lenf nodlarıyla karıştırma; aorta çevresindeki plak/kılıf biçimli dokuyu ve periüreterik uzanımı ayrı bir retroperitoneal fibrozis örüntüsü olarak değerlendir.
• Nekroz olmamasını IgG4 ilişkili hastalık kanıtı sayma; lenf nodlarının görüntüleme özellikleri özgül değildir ve lenfoma dahil taklitçilerle örtüşebilir.

Kendini dene

1. Pankreas çevresinde yumuşak doku değişikliği ve toraksta düzgün sınırlı, homojen subkarinal-hiler nodları bulunan hastada BT için hangi sonuç en doğrudur?

   • Görünüm IgG4 ilişkili hastalıkla uyumlu olabilir, ancak özgül değildir
   • Bu görünüm tek başına IgG4 ilişkili hastalığı kesinleştirir
   • Homojen nodlar tüberküloz ve lenfomayı dışlar
   • Lenf nodu büyümesi tek başına IgG4 tanı ölçütünü karşılar
   Cevabı göster

   Görünüm IgG4 ilişkili hastalıkla uyumlu olabilir, ancak özgül değildir. Pankreas ve çok istasyonlu homojen nodal bulgular IgG4 ilişkili hastalıkla uyumlu olabilir; BT paterni tanısal değildir ve diğer organ bulguları, klinik veriler ve gerektiğinde patolojiyle korelasyon gerekir. Nodal büyüme tek başına 2020 kapsamlı tanı ölçütlerini karşılamaz.

2. Bilateral hiler ve sağ paratrakeal nodlara üst loblarda fissür ve bronkovasküler demet boyunca mikronodüller eşlik ediyor. Hangi taklitçi daha olasıdır?

   • Sarkoidoz
   • Castleman hastalığı
   • IgG4 ilişkili lenfadenopati
   • Abdominal lenfoma
   Cevabı göster

   Sarkoidoz. Perilenfatik dağılımlı akciğer mikronodülleri ile bilateral hiler ve sağ paratrakeal adenopati sarkoidoz örüntüsüdür. Diğer seçenekler bu karakteristik akciğer nodülü dağılımını tipik olarak açıklamaz; IgG4 hastalığı yine çoklu organ bağlamında ayrıca araştırılabilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 27 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Anatomic and Functional Imaging of Immunoglobulin G4–related Disease and Its Mimicspubs.rsna.org
2. IgG4-related lymphadenopathy: a potentially under- and over-diagnosed entitypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. The 2020 revised comprehensive diagnostic (RCD) criteria for IgG4-RDigg4.jp
4. IgG4-related lymphadenopathypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Immunoglobulin G4–related Disease of the Genitourinary System: Spectrum of Imaging Findings and Clinical-Pathologic Featurespubs.rsna.org
6. Multimodality Imaging for the Diagnosis and Evaluation of Pulmonary Sarcoidosispubs.rsna.org
7. Multimodality imaging of abdominal tuberculosis: a practical guide for radiologistslink.springer.com
8. Imaging of Castleman Diseasepubs.rsna.org

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.