Langerhans hücreli histiyositozda dalak ve nodal tutulum

Özet

Langerhans hücreli histiyositoz (LCH), tek sistemli kemik veya akciğer hastalığından çoklu organ tutulumuna uzanabilen klonal bir histiyositik neoplazidir. Dalak ve lenf nodu bulguları çoğu zaman özgül değildir; BT, organ boyutunu, fokal infiltrasyonu ve eşlik eden hastalık dağılımını haritalar. Erişkin uzlaşı önerileri tanı için lezyon biyopsisini ve evreleme için distal ekstremiteleri de kapsayan FDG PET/BT'yi vurgular. Dalak veya karaciğer tutulumunun ya da başka bir organ odağının atlanması multisistem hastalık kapsamını olduğundan küçük gösterebilir.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Kontrastlı batın BT’de dalak boyutunu ve parankim yapısını, varsa hipoatenüöz odakları ve görüntülenen karın içi lenf nodlarını değerlendir. BT görünümü LCH’ye özgü değildir; PET/BT ve doku tanısının yerine geçmez.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Erişkin LCH’de splenik tutulum %10–15 oranında bildirilmiştir ve karaciğer tutulumu ile birlikte olabilir.
• Splenik LCH olgu raporunda kontrastlı BT’de çoklu hipoatenüöz nodüller bildirilmiştir; bu tekil rapor yaygın ya da tipik bir BT paterni tanımlamaz.
• Erişkin LCH’de izole lenf nodu tutulumu nadirdir; multisistem LCH’nin %10–30’unda nodal tutulum görülebilir ve nod boyutu tek başına tanıyı koydurmaz.
• Erişkin hepatik LCH’de BT, hepatomegali veya splenomegali eşlik edebilen heterojen hipoatenüasyon ya da hipodens nodüller gösterebilir.
• Kemik LCH lezyonları litik, korteksi tutan ve 'punched-out' görünümlü olabilir; FDG PET/BT kemik lezyonlarını BT ve MR’dan daha duyarlı saptar.
• Akciğer tutulumu olan erişkinde üst lob ağırlıklı nodüller ve kistler görülebilir; göğüs BT örüntüsü sigara ilişkili pulmoner LCH'yi düşündürür.
• Abdominal BT’de dalak, karaciğer ve karın içi nodal istasyonları; görüntüleme kapsamına giren diğer odakları ayrıca haritala. Multisistem evrelemesinde tüm vücut FDG PET/BT ve klinik gereksinime göre diğer hedefli incelemeler kullanılır; tek bir rutin BT tüm organları ve distal ekstremiteleri kapsamaz.

Ölçütler ve sınıflamalar

Erişkin LCH'de bildirilen dalak tutulumu

%10–15

Organ dağılımına göre LCH

Erişkin LCH sınıflamasında tek organ odağı unifokal; aynı sistemde çoklu odak tek sistemli multifokal; ≥2 organ/sistem tutulumu multisistem hastalık sayılır. Görüntüleme dağılımı tanıyı tek başına doğrulamaz ve erişkin sınıflamasında doku incelemesi esastır.

Normalde

Portal venöz fazda normal dalak parankimi homojen kontrastlanır; varsa hipoatenüöz odakları bu referans görünümle kıyasla. Karın içi nodal istasyonları (porta hepatis, mezenterik ve retroperitoneal) ayrı ayrı tanımla ve dağılımı istasyon bazında karşılaştır; bu yaklaşım nodal hastalık kapsamını tarif etmeye yardımcı olur.

Ayırıcı tanı

Lenfoma

splenik fokal lezyonların görünümü tek başına LCH’yi kanıtlamaz; erişkin LCH uzlaşısı güçlü görüntüleme şüphesinde bile lezyon biyopsisini önerir.

Tüberküloz lenfadeniti

santral nekroz, periferik rim kontrastlanması veya nodal konglomerasyon gösterebilir; klinik bağlam ve doku incelemesi ayırıcı tanıda önemlidir.

Sarkoidoz

simetrik bilateral hiler lenfadenopati ve perilenfatik akciğer nodülleri tipik bir torasik örüntüdür; nodal dağılım tek başına histolojik tanı koydurmaz.

Metastatik hastalık

metastatik karsinomlarda da nodal kalsifikasyon görülebilir; nod büyüklüğü ya da kalsifikasyon LCH’yi kanıtlamaz ve klinik bağlamla birlikte değerlendirilir.

Erdheim-Chester hastalığı

perinefrik fibrozis ve sklerotik kemik lezyonları bu ayrı histiyositik hastalığın tipik bulguları arasındadır.

Tuzaklar

• Splenomegaliyi LCH tanısı gibi sunma; erişkin uzlaşısı güçlü klinik ve görüntüleme şüphesinde bile lezyon biyopsisini önerir.
• Tek bir büyümüş lenf nodunu hastalığın kanıtı sayma; erişkin LCH uzlaşısı lezyon biyopsisini tanı için önerir.
• Rutin batın BT'si distal kemik lezyonlarını kapsamayabilir; multisistem değerlendirmede görüntüleme alanının eksik kaldığını açıkça belirt.
• Pulmoner LCH'yi dalak/nodal hastalıkla karıştırma; üst zon nodül-kist dağılımı akciğer algoritmasında ayrıca değerlendirilmelidir.

Kendini dene

1. LCH tanılı erişkinde portal faz BT dalak büyümesi ve birkaç küçük hipoatenüe odak gösteriyor. Bu BT bulguları için en doğru yorum hangisidir?

   • Tutulumla uyumlu, özgül değil
   • Kesin lenfoma
   • Kesin dalak enfarktı
   • Normal varyant
   Cevabı göster

   Tutulumla uyumlu, özgül değil. Splenik LCH olgu raporunda hipoatenüöz nodüller bildirilmiştir; erişkin uzlaşısı görüntüleme bulguları güçlü biçimde düşündürse bile lezyon biyopsisini önerir. Nodüler splenik lezyon görünümünden kesin lenfoma, enfarkt ya da normal varyant sonucu çıkarılamaz; doğru yorum LCH ile uyumlu ama özgül olmadığıdır.

2. LCH kuşkulu hastada birkaç abdominal nod ve splenomegali var. Hastalık kapsamını en iyi tanımlayan sonraki görüntüleme yaklaşımı hangisidir?

   • Distal ekstremiteleri içeren FDG PET/BT
   • Yalnız kontrol batın BT
   • İzole dalak ultrasonu
   • Akciğer grafisi
   Cevabı göster

   Distal ekstremiteleri içeren FDG PET/BT. Erişkin LCH uzlaşısı hastalık kapsamını tanımlamak için distal ekstremiteler dahil tüm vücut FDG PET/BT önerir. Yalnız batın incelemesi kemik ve diğer organ odaklarını kaçırabilir; ultrason ve grafi tüm vücut evrelemesinin yerini tutmaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 43 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 23 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. International expert consensus recommendations for the diagnosis and treatment of Langerhans cell histiocytosis in adultspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Langerhans cell histiocytosis: Version 2021pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Liver involvement with Langerhans cell histiocytosis in adultsacademic.oup.com
4. CT and MR Findings of Langerhans Cell Histiocytosis Involving the Spleen: A Case Reportsynapse.koreamed.org
5. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Myeloid and Histiocytic/Dendritic Neoplasmsnature.com
6. CT-Based Definition and Structured Reporting of Abdominal Lymph Node Stationspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Erdheim-Chester disease: consensus recommendations for evaluation, diagnosis, and treatment in the molecular erapubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. From the Archives of the AFIP: Primary Vascular Neoplasms of the Spleen: Radiologic-Pathologic Correlationpubs.rsna.org
9. Whole-Body MRI Versus 18 F-FDG-PET/CT for the Detection of Nodal and Distant Metastases in Pediatric Patients with Solid Tumorspmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Temporal bone mass as the initial presentation of peripheral T-cell lymphoma in an infant: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Durable Response in Histiocytic Sarcoma After Allogeneic Stem Cell Transplantation: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Current Perspectives on Mesenchymal Dendritic Cell Neoplasms of Lymphoid Tissue: Insights into Ontogeny, Updates on Classification, and Clinicopathologic Characteristicspmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Advances in the diagnosis and management of pediatric Langerhans cell histiocytosis and Rosai-Dorfman disease: therapies, biomarkers, and response assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Whole-Body MRI Versus ¹⁸F-FDG-PET/CT for the Detection of Nodal and Distant Metastases in Pediatric Patients with Solid Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Temporal bone mass as the initial presentation of peripheral T-cell lymphoma in an infant: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Durable Response in Histiocytic Sarcoma After Allogeneic Stem Cell Transplantation: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Perforated acute appendicitis on computed tomography revealing underlying tuberculosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Unusual manifestations of chest wall tuberculosis: diagnostic challenges in two cases from a low-incidence tuberculosis country.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Tuberculous Peripancreatic Lymphadenitis Presenting as Obstructive Jaundice Due to Extrinsic Common Bile Duct Compression: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. frontiersin.orgfrontiersin.org
21. acsjournals.onlinelibrary.wiley.comacsjournals.onlinelibrary.wiley.com

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.