Orak hücre hastalığında fonksiyonel otosplenektomi

Özet

Tekrarlayan vaso-oklüzif infarktlar orak hücre hastalığında dalakta ilerleyici fibrozis ve atrofiye, küçük ve kalsifiye bir kalıntıya yol açabilir; işlev kaybının derecesi ve zamanlaması kişiden kişiye değişir. BT kronik morfolojiyi gösterir, ancak dalak boyutu ile işlev arasında sınırlı ilişki vardır ve immün işlev BT ile doğrudan ölçülmez. Kontrastsız BT’de splenik kalsifikasyonlar kolayca seçilir; seri BT dalak hacmindeki değişimi karşılaştırmaya olanak verir. Fonksiyonel hiposplenizm kapsüllü bakterilere karşı enfeksiyon riskini artırabilir; kronik görünüm akut infarkt veya apseyi dışlamaz.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Sol üst kadrandaki dalak yatağında tekrarlayan infarktların ardından küçük, düzensiz veya büzüşmüş bir yumuşak doku kalıntısı içinde kaba, yamalı ya da yaygın kalsifikasyon görülebilir. Kontrastsız BT’de kalsifikasyonlar kolaylıkla seçilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Splenik atrofi — sol üst kadranda dalak hacmi belirgin azalmış, kontur büzüşmüş ve düzensizdir.
• Kaba parankimal kalsifikasyon — yoğun kalsifikasyonlar küçük splenik kalıntıda yamalı veya yaygın dağılım gösterebilir.
• Kalsifiye kapsüler çeper — kalsifikasyon kapsül boyunca kavisli bir çeper oluşturuyorsa geçirilmiş hematom ayırıcı tanıdadır.
• Kronik parankim değişikliği — tekrarlayan infarkt ve fibrozis, sağlıklı dokunun yerini fibröz doku, kalsiyum ve hemosiderin birikimine bırakabilir.
• Önceki BT ile hacim kaybı — daha eski incelemede daha hacimli dalak varken zamanla küçülmesi kronik infarkt ve atrofi seyrini destekler.
• Ektopik splenik doku — dalak yatağı dışında dalakla benzer özellikte bir nodül aksesuar dalak olabilir; splenozis ise genellikle travma veya splenektomi öyküsüyle ilişkilidir.

Normalde

Dalak sol üst kadranda yer alır; kontrastsız BT’de normal parankim yumuşak doku atenüasyonundadır ve kaba yaygın parankimal kalsifikasyon beklenmez. Önceki BT ile hacim değişimini ve kalsifikasyonun dağılımını karşılaştır; anatomik görüntüleme bulguları tek başına splenik immün işlevi göstermez.

Ayırıcı tanı

Eski splenik hematom

kapsül boyunca kavisli kalsifikasyon bırakabilir.

Dalak infarktı

akut dönemde periferik kama biçimli hipoperfüze alan olabilir; kronik veya tekrarlayan infarktlar atrofi ve kalsifikasyona eşlik edebilir.

Splenektomi

cerrahi öykü ve dalak yatağındaki ameliyat sonrası görünüm ayırıcı tanıda önemlidir; travma veya splenektomi sonrası splenozis görülebilir.

Eski granülomatöz hastalık

dalak parankiminde bir veya çok sayıda küçük, yuvarlak kalsifikasyon oluşturabilir.

Dalak kisti

sıvı atenüasyonlu, düzgün sınırlı bir kavite ve çevresinde kistin türüne bağlı olarak ince veya kalın kalsifiye çeper gösterebilir.

Tuzaklar

• Yalnız küçük dalak boyutundan işlev kaybının derecesini çıkarma; küçük kalsifiye dalakta işlev gören doku adacıkları kalabilir ve anatomik boyut işlevle sınırlı ilişki gösterir.
• Kalsifiye odağın gerçekten dalak parankiminde mi yoksa kapsül ya da komşu bir yapıda mı olduğunu multiplanar görüntülerde doğrula.
• Kronik kalsifikasyonu akut karın ağrısının tek açıklaması sayma; akut infarkt, kanama veya apse ayrıca değerlendirilmelidir.
• Dalak yatağı boş görünüyorsa aksesuar dalak veya splenozis olasılığını göz önünde bulundur; splenozis için travma ya da cerrahi öyküsü ve dalakla benzer görüntü özellikleri yardımcıdır.

Kendini dene

1. Orak hücre hastalığı olan erişkinde dalak yatağında küçük, düzensiz ve yaygın kaba kalsifiye kalıntı görülüyor. En olası kronik süreç hangisidir?

   • Tekrarlayan splenik infarkt
   • Akut dalak torsiyonu
   • Splenik lenfoma
   • Travmatik subkapsüler hematom
   Cevabı göster

   Tekrarlayan splenik infarkt. Tekrarlayan vaso-oklüzif infarktlar fibrozis ve atrofiyle seyreden küçük, kalsifiye bir dalak bırakabilir. Torsiyonda yer değiştirmiş dalak ve burgu şeklinde damar pedikülü, lenfomada splenomegali veya hipoatenüe nodüller; eski hematomda ise kapsüler kalsifikasyon görülebilir.

2. Küçük kalsifiye dalak BT’si ve önceki BT’si bulunan hastada, görüntülerden hangi özellik doğrudan belirlenemez?

   • Dalak morfolojisi küçülmüştür
   • Parankimde kaba kalsifikasyon vardır
   • Önceki BT ile hacim değişimi kıyaslanabilir
   • İmmün işlev kesin olarak ölçülmüştür
   Cevabı göster

   İmmün işlev kesin olarak ölçülmüştür. BT dalak boyutunu, kalsifikasyonu ve önceki incelemeyle hacim değişimini gösterir; anatomik boyut ile işlev arasında sınırlı ilişki vardır ve immün işlev doğrudan ölçülmez. Splenik işlevi değerlendirmek için yapısal görüntülemeden ayrı işlevsel testler kullanılır.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 26 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell diseaselink.springer.com
2. Manifestations of Sickle Cell Disorder at Abdominal and Pelvic Imagingpubs.rsna.org
3. Splenic pathologies: A pictorial review of common, wandering, twisting and rare presentationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Spleen Imagingncbi.nlm.nih.gov
5. Examining the secret life of the spleen in sickle cell diseaseonlinelibrary.wiley.com
6. The Peritoneum: Anatomy, Pathologic Findings, and Patterns of Disease Spreadpubs.rsna.org
7. Considering the spleen in sickle cell diseasepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. The spleen in the sickling disorders: an updatelink.springer.com
9. Imaging findings of splenic emergencies: a pictorial reviewlink.springer.com
10. CT imaging of splenic sequestration in sickle cell diseasepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Nontraumatic splenic emergencies in onco-hematological pathology: what is important to know in CT evaluation?medichub.ro
12. Probable Acquired Autosplenectomy in Systemic Lupus Erythematosus and Sjögren’s Overlap Syndrome: A Case Report With Serial Imaging Evidencepmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Computed Tomography and Sonography of Spleen-related Complications in Sickle Cell Anemiapmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Severe Multiorgan Failure Triggered by Infection in an Adult With Decades of Untreated Sickle Cell Disease: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
15. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
16. Computed Tomography and Sonography of Spleen-related Complications in Sickle Cell Anemia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Death due to sickle cell crisis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Probable Acquired Autosplenectomy in Systemic Lupus Erythematosus and Sjögren's Overlap Syndrome: A Case Report With Serial Imaging Evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Splenic pathologies: A pictorial review of common, wandering, twisting and rare presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Sonographic Assessment of Some Abdominal Organs in Children with Sickle Cell Disease in Ilorin, Nigeria.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. COVID- 19 and sickle cell disease: autopsy findings of three deaths at the 37 Military Hospital, Accra, Ghana.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Paraspinal Extramedullary Haematopoiesis in A Patient with Sickle Cell Disease: A Rare Clinical Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Autosplenectomy in a Patient With Autoimmune Polyglandular Syndrome Type 2 (APS-2).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Albendazole Monotherapy and Spleen Preservation in an Adolescent with Isolated Primary Splenic Cystic Echinococcosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Case Report: Isolated splenic hydatid cyst with negative serology managed by laparoscopic splenectomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Giant chronic splenic infarction mimicking splenic neoplasm in a patient with rheumatic heart disease: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Imaging diagnosis of Caroli-like disease with concurrent extrahepatic biliary obstruction in a young small-breed dog: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. MDCT Findings of Splenic Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Severe Multiorgan Failure Triggered by Infection in an Adult With Decades of Untreated Sickle Cell Disease: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.