Galen veni anevrizmal malformasyonu

Özet

Galen veni anevrizmal malformasyonu (VGAM), özellikle koroidal arterlerden gelen bir ya da birden çok doğrudan arteriovenöz şantın embriyonik median prosensefalik veni (MProsV) genişletmesiyle oluşur; yenidoğanda yüksek debili kalp yetmezliğiyle, daha ileri bebeklik döneminde hidrosefali veya nörolojik bulgularla ortaya çıkabilir. Kontrastsız BT orta hat venöz keseyi, ventrikül boyutlarını ve kronik venöz hipertansiyonun parankim izlerini gösterir; BT anjiyografi besleyici damarlarla venöz kesenin uzaysal ilişkisini ortaya koyar. Tek fazlı BT’de arteriyel ve venöz opasifikasyon sırası doğrudan izlenemediğinden, şant zamanlaması ve küçük fistül bağlantıları dinamik anjiyografi kadar ayrıntılı değerlendirilemeyebilir. Kesenin kistik ya da solid orta hat kitlesi sanılması ve eşlik eden hidrosefali veya venöz beyin hasarının atlanması görüntüleme değerlendirmesini eksik bırakabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Üçüncü ventrikül arkasında, kuadrigeminal sistern/velum interpositum düzeyinde geniş median venöz kese ve ventrikülomegali görülebilir. Aynı kontrastsız BT serisinde periventriküler hipodensite, atrofi, parankimal kalsifikasyon ya da kese içi trombüs eşlik edebilir; ancak bu faz şant akımını göstermez.

BTA tanısal

Venöz kese kontrastla yoğun biçimde dolar; geniş koroidal veya diğer derin arter dalları ile keseye yönelen venöz çıkışlar aynı hacimsel görüntü setinde birlikte izlenebilir. Tek fazlı BTA'da arteriyel besleyici ile erken dolan ven arasındaki zaman farkı ölçülmediğinden erken şant akımı kesinleştirilemez.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Median prosensefalik ven kesesi — mezensefalonun arkasında ve üçüncü ventrikülün arka komşuluğunda orta hatta yerleşen, yuvarlak veya lobüle geniş venöz yapı.
• Koroidal besleyici dallar — anterior/posterior koroidal veya başka derin arter dallarının venöz kesenin ön yüzüne yönelmesi; BTA'da seyir ve kalibrasyon farkı seçilebilir.
• Koroidal şant örüntüsü — çok sayıda koroidal arter besleyicisi median prosensefalik venin önünde karmaşık şant ağı/nidus oluşturabilir.
• Mural fistül örüntüsü — daha sınırlı sayıdaki besleyicinin geniş median ven duvarındaki fistül noktalarına açılması; tek faz BTA fistül sayısını kesinleştirmez.
• Venöz çıkış değişikliği — geniş derin venler, anormal sinüs bağlantısı veya persistan falsin sinüs gibi alternatif drenaj yolları eşlik edebilir.
• Ventrikül genişlemesi — lateral ventriküller ve üçüncü ventrikülde genişleme; periventriküler hipodensite eşlik ediyorsa transependimal BOS geçişi düşünülür.
• Kronik venöz hipertansiyon izi — periventriküler veya subkortikal kalsifikasyon, parankim hacim kaybı, hipodens hasar ya da venöz kollateraller.
• Kese içi tromboz — kontrastsız BT’de kesede hiperdens veya heterojen trombüs görülebilir; tromboze bölüm venöz anjiyografide opaklaşmayabilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Koroidal ve mural anjiyo-mimari alt tipleri

Koroidal tipte çok sayıda koroidal arter besleyicisi median prosensefalik venin önünde karmaşık bir şant ağı/nidus oluşturur. Mural tipte bir veya birkaç fistül doğrudan median prosensefalik ven duvarına açılır; fistül sayısı koroidal tipe kıyasla genellikle daha sınırlıdır.

Normalde

Normal kuadrigeminal sistern ve üçüncü ventrikül arka komşuluğunda bu büyüklükte orta hat venöz kese bulunmaz; internal serebral venler Galen venine ve oradan düz sinüse drene olur. Aynı seviyede mezensefalon konturunu, üçüncü ventrikül genişliğini ve lateral ventrikül atriumlarını karşılaştırın; kese hacmi ile gerçek ventrikül genişlemesini ayrı ayrı değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Galen veni variksi

derin venöz sistemin genişlemesidir; gerçek VGAM'deki embriyonik median prosensefalik ven kesesine doğrudan koroidal/derin arter şantı gösterilmez.

Galen venine boşalan beyin AVM'si

parankim içinde nidus ve normal beyin dokusunu drene eden venler bulunabilir; gerçek VGAM'de persistan median venöz kese şantı taşır.

Galen bölgesi dural AV fistülü

dural/meningeal besleyiciler ve dural sinüs ya da kortikal venlere şant drenajı görülebilir; Galen bölgesine boşalabilse de besleyici kaynağı ve fistül yatağı VGAM’nin koroidal arter–median prosensefalik ven bağlantısından farklıdır.

Pineal bölge tümörü

solid yumuşak doku ve tümöral kontrastlanma gösterir; VGAM'deki kese damar lümeni gibi kontrastlanır ve besleyici damarlarla ilişkilidir.

Kuadrigeminal sistern araknoid kisti

BOS yoğunluğunda, kontrastlanmayan sıvı yapı oluşturur; arteriyel besleyicileri ve yoğun opaklaşan venöz lümeni yoktur.

Tuzaklar

• Galen veninin geniş görünmesi tek başına VGAM tanısı koydurmaz; beyin AVM'si veya dural fistülün gerçek Galen venine boşalması da venöz variks oluşturabilir, nidus ve besleyici kaynağını arayın.
• BTA'da kese içindeki opaklaşmayan alanı yalnız akım artefaktı saymayın; venöz kesenin trombozunu ve diğer faz/kesit bulgularını karşılaştırın.
• Ventrikülomegaliyi otomatik olarak akuedukt basısına bağlamayın; venöz hipertansiyon ve BOS emilimindeki bozulma da genişlemeye eşlik edebilir.
• BTA'da görülen damarların erken venöz dolduğunu varsaymayın; zaman çözünürlüğü olmayan tek fazlı hacim fistülün akım sırasını kanıtlamaz.

Kendini dene

1. Bebekte BTA’da embriyonik median prosensefalik ven kesesine doğrudan şant yapan çok sayıda koroidal arter görülüyor; parankim içinde nidus izlenmiyor. En olası tanı nedir?

   • Galen veni anevrizmal malformasyonu
   • Pineal bölge tümörü
   • Kuadrigeminal sistern kisti
   • Tektal AVM
   Cevabı göster

   Galen veni anevrizmal malformasyonu. Bu olguda şantın alıcısı embriyonik MProsV kesesidir; VGAM’yi belirleyen anjiyo-anatomik bağlantı budur. Soruda dural kökenli besleyici, katı doku ya da kistik içerik tarif edilmemiştir.

2. Çok sayıda koroidal arter besleyicisi median prosensefalik venin önünde karmaşık bir şant ağı oluşturuyor. Hangi alt tip tarif edilir?

   • Koroidal VGAM
   • Mural VGAM
   • Galen veni variksi
   • Dural sinüs fistülü
   Cevabı göster

   Koroidal VGAM. Koroidal alt tipte bir damar ağı venöz kesenin önünde yer alır; ven duvarına açılan daha sınırlı sayıdaki bağlantı mural örüntüdür. İzole variks genişlemiş venöz lümendir ve tek başına şantı kanıtlamaz; fistülün dural kaynağı ayrıca gösterilmelidir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 44 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 21 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. A systematic review of prenatally diagnosed vein of Galen malformations: prenatal predictive markers and management from fetal life to childhoodfrontiersin.org
2. Congenital Intracranial Vascular Malformations in Children: Radiological Overviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Vein of Galen Malformation, a cause of Intracranial Calcification: Case Report and Review of Literatureradiologycases.com
4. Imaging the Cerebral Veins in Pediatric Patients: Beyond Dural Venous Sinus Thrombosispubs.rsna.org
5. Imaging Characteristics of Dural Arteriovenous Fistulas Involving the Vein of Galen: A Comprehensive Reviewcureus.com
6. Spontaneous thrombosis of vein of Galen malformationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Adult dural arteriovenous fistulas in Galen region: More to be rediscoveredpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Arachnoid cyst in the pediatric patient: What the radiologist needs to knowpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Imaging Characteristics of Dural Arteriovenous Fistulas Involving the Vein of Galen: A Comprehensive Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Antenatal diagnosis and prognostic factors of aneurysmal malformation of the vein of Galenpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Vein of Galen malformations: epidemiology, clinical presentations, management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Vein of Galen aneurysms: presentation and endovascular management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Hidden mortality of prenatally diagnosed vein of Galen aneurysmal malformation: retrospective study and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Adult presentation of a familial-associated vein of galen aneurysmal malformation: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. State of the art of antenatal diagnosis and management of vein of Galen aneurysmal malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Heart failure caused by VGAM: a lesson for diagnosis and treatment from a case and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Literature review and case report: Rare case of successful prenatal detection of Vein of Galen Malformation (VGAM).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Clinical Course and Management of Vein of Galen Varix of the Neonate: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Implications of serial magnetic resonance imaging in the management of a newborn with vein of Galen aneurysmal malformation and a review of the relevant literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Vein of Galen aneurysmal malformation: does size affect outcome?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Vein of Galen Aneurysmal Malformation in Neonates Presenting With Congestive Heart Failure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Imaging Characteristics of Dural Arteriovenous Fistulas Involving the Vein of Galen: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Vein of Galen Aneurysmal Malformation in Monozygotic Twin.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Idiopathic cerebellar hemorrhage in a patient with isolated developmental venous anomaly: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Intracranial cerebrovascular lesions on T2-weighted magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Super-resolution contrast-enhanced ultrasound: recent advances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Fetal mri of obstructive hydrocephalus: a review proposing a surgical etiology-based approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Vein of Galen aneurysmal malformation presenting as severe heart failure in a neonate.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Dural arteriovenous fistula of the torcular herophili presenting with hydrocephalus and venous congestion in an 8-month-old child: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Congenital Intracranial Vascular Malformations in Children : Radiological Overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Association of Plasma Inflammatory Proteins and Intracerebral Hemorrhage in Pediatric Brain Arteriovenous Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Delayed Intracerebral Hematoma after Ventriculoperitoneal Shunt in the Context of Ruptured Brain Arteriovenous Malformation: A Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Human cerebral arterial morphogenesis explored by 3D microscopic imaging of cleared embryos: Bridging the gap between embryonic and adult anatomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Breaking paradigms in choroidal fissure arteriovenous malformations: Anatomical aspects, surgical subtypes, and microsurgical resection case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Vertical Gaze Palsy in Medial Thalamic Infarction Associated with Vein of Galen Malformation: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Cerebral venous disorders: clinical presentation, diagnostic strategy, and contemporary management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Vein of Galen Malformation-Experience of the Last 13 Years in a Reference Center from South-Eastern Europe.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Paediatric cranial ultrasound: abnormalities of the brain in term neonates and young infants.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Adult subarachnoid hemorrhage from vein of Galen aneurysmal malformation due to ruptured feeder aneurysm: A case report with long-term MRI review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Vein of Galen Malformation with Pial Arteriovenous Fistula in a 12-month-old Child.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. A Large Galenic Dural Arterio-Venous Fistula in an Adult Managed Surgically: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.