Dandy–Walker malformasyonu

Özet

Dandy–Walker malformasyonunun güncel MR fenotipi, alt vermis ağırlıklı hipoplazi, genişlemiş tegmentovermian açı, inferolateral yer değiştirmiş tela-koroid pleksus kompleksi, geniş/obtuz fastigial reses ve görünüyorsa eşleşmemiş kaudal lobülle tanımlanır. BT, posterior fossadaki kaba kistik alanı, ventrikül boyutlarını ve kemik konturlarını gösterebilir; vermis ve ilgili yumuşak doku morfolojisinin ayrıntılı değerlendirmesinde MR daha uygundur. Klasik olgularda serebellar hemisferler anterolaterale yer değiştirebilir ve tentoryum/torcula yukarıda izlenebilir; bu iki özellik tek başına güncel tanı ölçütü değildir. Blake kesesi kisti ve araknoid kist ayırıcı tanıda yer alır; ayrım vermis ve dördüncü ventrikül anatomisinin birlikte değerlendirilmesine dayanır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız BT posterior fossada BOS yoğunluklu kistik alanı ve hidrosefaliyi gösterebilir ancak dördüncü ventrikül-devamlılık ilişkisi ve vermis morfolojisinin karakterizasyonunda yüksek çözünürlüklü MR en doğru yöntemdir. Vermis, fastigium ve tela-koroid pleksus morfolojisini değerlendirmede sagittal MR daha bilgilendiricidir; posterior fossa boyutu ve torcula yüksekliği güncel tanı ölçütü değildir.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Retroserebellar kistik görünüm — klasik olgularda sıvı alanı dördüncü ventrikülle ilişkili olabilir; tek başına kistik alan veya ventrikül genişliği güncel Dandy–Walker fenotipini tanımlamaz.
• Vermis gelişim anomalisi — güncel fenotipte özellikle alt vermis ağırlıklı hipoplazi önemlidir; kalan vermis yukarı rotasyonlu olabilir.
• Serebellar hemisferlerin yer değiştirmesi — kistik genişlemeyle ilişkili olarak hemisferler anterolaterale itilmiş görünebilir.
• Posterior fossa boyutu — klasik tanımlarda geniş görünüm bildirilmiştir; boyut güncel Dandy–Walker tanı ölçütü değildir.
• Tentoryum ve torcula yüksekliği — klasik olgularda yukarı yerleşim görülebilir, ancak güncel fenotip ölçütlerinde tanı için kullanılmaz.
• Hidrosefali — eşlik edebilir, ancak malformasyonun tanımlayıcı ölçütü değildir; lateral ve üçüncü ventrikül genişlemesi değerlendirilebilir.
• Komşu orta hat anomalileri — korpus kallozum gelişim bozukluğu gibi ek supratentoryal bulgular eşlik edebilir.

Normalde

Normal posterior fossada vermis orta hatta iki serebellar hemisfer arasında yer alır; dördüncü ventrikül önde pons ve üst medulla, arkada serebellum ile sınırlanır. Sagittal MR'da vermisin alt bölümünü, fastigial reses şeklini ve tela-koroid pleksus kompleksinin konumunu inceleyin; posterior fossa boyutu veya torcula konumunu tek başına tanı ölçütü saymayın.

Ayırıcı tanı

Blake kesesi kisti

vermis ve serebellum çoğunlukla normal morfolojidedir; dördüncü ventrikül genişlemesi ve infravermian kistik kese görülebilir. Posterior fossa boyutu veya torcula konumu tek başına ayırıcı ölçüt değildir. MR, kese ile 4. ventrikül ilişkisini ve vermis morfolojisini BT'den daha iyi gösterir.

Posterior fossa araknoid kisti

ekstraaksiyel ve dördüncü ventrikülle iletişimsiz bir kistik oluşumdur; komşu yapılarda kitle etkisi ve yer değiştirme yapabilir. Dördüncü ventrikül kistin parçası değildir.

Mega sisterna magna

vermis ve dördüncü ventrikül normal morfolojidedir; geniş sisterna magna komşu beyinciğe kitle etkisi yapmaz.

İzole vermis hipoplazisi

vermis küçük olabilir; Dandy–Walker fenotipini belirlemek için alt vermis dağılımı, fastigial reses, tegmentovermian açı ve tela-koroid pleksus konumu birlikte değerlendirilir.

Chiari II malformasyonu

küçük ve kalabalık posterior fossa ile aşağı yer değiştirmiş arka beyin/medulla tipiktir; açık spinal disrafizm, özellikle miyelomeningosel, güçlü birlikteliktir.

Tuzaklar

• Tek eksende görüntüleme veya BT'nin yetersiz yumuşak doku kontrastı, vermis ile kistik alan arasındaki orta hat ilişkisini ve dördüncü ventrikül bağlantısını net ayırt edemez; çok planar yüksek çözünürlüklü MR ile anatomik detaylandırma önerilir. Dandy–Walker tanısı yalnız kistik devamlılığa dayandırılmamalı; güncel fenotip ölçütleri vermis, fastigium ve tela-koroid pleksus morfolojisini içerir.
• Geniş sisterna magnayı vermis gelişim kusuru veya kistik dördüncü ventrikül genişlemesiyle eşitlemeyin; vermis, dördüncü ventrikül ve komşu serebellum morfolojisini ayrı değerlendirin.
• Whitehead ve arkadaşlarının güncel MR fenotip ölçütlerinde posterior fossa boyutu ve torcula konumu tanı ölçütü olarak kullanılmaz; alt vermis ağırlıklı hipoplazi, tela-koroid pleksus yer değişikliği, eşleşmemiş kaudal lobül, tegmentovermian açı ve fastigial reses değerlendirilir.

Kendini dene

1. Çocukta posterior fossa MR'ında alt vermis ağırlıklı hipoplazi, geniş tegmentovermian açı, obtuz fastigial reses ve inferolateral yer değiştirmiş tela-koroid pleksus kompleksi görülüyor. En olası fenotip?

   • Dandy–Walker
   • Blake kesesi kisti
   • Mega sisterna magna
   • Chiari II
   Cevabı göster

   Dandy–Walker. Alt vermis ağırlıklı hipoplazi, geniş tegmentovermian açı, obtuz fastigial reses ve inferolateral tela-koroid pleksus yer değişikliği güncel Dandy–Walker MR fenotipini tanımlar. Blake kesesi kistinde vermis çoğunlukla normal morfolojidedir; mega sisterna magnada vermis ve dördüncü ventrikül normaldir; Chiari II küçük posterior fossa ve aşağı yer değiştirmiş arka beyin ile ayrılır.

2. Retroserebellar kistik alan MR'da dördüncü ventrikülle iletişimsiz ve dördüncü ventriküle dıştan kitle etkisi yapıyor. En olası taklitçi?

   • Araknoid kist
   • Chiari I
   • PML
   • Dandy–Walker
   Cevabı göster

   Araknoid kist. Dördüncü ventrikülle iletişimsiz kistin ventriküle dıştan kitle etkisi yapması posterior fossa araknoid kistiyle uyumludur. Dandy–Walker fenotipi alt vermis ve fastigial reses/tela-koroid pleksus morfolojisindeki gelişimsel değişikliklerle tanımlanır.

İlgili konular

• Blake kesesi kisti
• Chiari II malformasyonu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 39 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Dandy-Walker syndrome: an updated literature reviewlink.springer.com
2. Refining the Neuroimaging Definition of the Dandy-Walker Phenotypepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Congenital Posterior Fossa Malformations: Imaging Patterns and Diagnostic Approachpubs.rsna.org
4. Dandy–Walker malformation and variants: clinical features and associated anomalies in 28 affected children—a single retrospective study and a review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Congenital basis of posterior fossa anomaliespmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Neuroanatomy, Ventricular Systemncbi.nlm.nih.gov
7. Congenital Malformations of the Posterior Fossa: A Review of Clinical and Radiological Features Through an Illustrated Guiderevistas.ufrj.br
8. Neuroanatomy, Fourth Ventriclencbi.nlm.nih.gov
9. Current concepts of cross-sectional and functional anatomy of the cerebellum: a pictorial review and atlaspmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Dandy-Walker syndrome: an updated literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Challenges in the pre- and post-natal diagnosis of posterior fossa cysts: A case report and review of historical evolution of descriptive terminologiespmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. The value of CSF flow studies in the management of CSF disorders in children: a pictorial reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Clinical and neuroimaging features as diagnostic guides in neonatal neurology diseases with cerebellar involvementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Fetal cerebellar disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. [Dandy-Walker malformation].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Posterior fossa malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Magnetic Resonance Imaging of Malformations of Midbrain-Hindbrain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Outcome of apparently isolated fetal posterior fossa anomalies: systematic review and meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Main congenital cerebral anomalies: how prenatal imaging aids counseling.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Constitutive activation of the PI3K-AKT pathway and cardiovascular abnormalities in an individual with Kosaki overgrowth syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Hydrocephalus in Dandy-Walker malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Systematic review and meta-analysis of isolated posterior fossa malformations on prenatal imaging (part 2): neurodevelopmental outcome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Neuroimaging of Dandy-Walker malformation: new concepts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Diagnostic imaging of posterior fossa anomalies in the fetus and neonate: part 2, Posterior fossa disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Abnormalities of the Fetal Central Nervous System: Prenatal US Diagnosis with Postnatal Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Not Dandy Walker variant: a review of prominent retrocerebellar CSF space in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Neurocutaneous Melanosis and Dandy-Walker Malformation in a Newborn: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. A Case Report of Mega Cisterna Magna with Extra-cranial Features of Dandy-Walker Malformation in an Adult: Implications for the Dandy-Walker Complex Continuum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Mega Cisterna Magna: Current Perspectives and Future Directions-A Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Congenital central nervous system malformations in piedmontese calves-part 1. structural brain disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. 선천성 뇌 질환의 영상 소견: 임상 화보.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Incidental Tentorial Cerebelli Hypoplasia: A Case Report and Comprehensive Literature Review of Its Clinical and Imaging Characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Endoscopic third ventriculostomy for diencephalosynapsis-related hydrocephalus in MPDZ gene syndrome: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov
36. pubmed.ncbi.nlm.nih.govpubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.