Chiari II malformasyonu

Özet

Chiari II, açık spinal disrafizm—özellikle miyelomeningosel—ile güçlü biçimde ilişkili, arka beyin ve beyin sapı yapılarını etkileyen konjenital bir malformasyondur. Kafa BT'si ventrikül boyutlarını gösterebilir; arka beyin morfolojisini değerlendirmede MR daha değerlidir. Küçük ve kalabalık posterior fossa, aşağı yer değiştirmiş serebellum ve beyin sapı ile şekli değişmiş veya aşağı çekilmiş dördüncü ventrikül birlikte değerlendirilir. Hidrosefali Chiari II'ye eşlik edebilir; ventrikül boyutları önceki görüntülerle karşılaştırmalı değerlendirilir.

Okuma sırası

1. Posterior fossa ve foramen magnum. Orta hat sagittal kesitte oksipital kemik sınırını izleyerek posterior fossa içeriğinin sıkışık olup olmadığını ve vermisin foramen magnuma inişini gösterin.
2. Tektum. Mezensefalonun arka yüzünde sivrilen tektal plağı arayın; tektal beaking Chiari II'nin tanımlayıcı morfolojik işaretlerindendir.
3. Servikomedüller bileşke. Medullanın servikal omurilikle birleştiği yerde eksen kırılması ya da keskin açılanma olup olmadığını inceleyin.
4. Dördüncü ventrikül. Dördüncü ventrikülün yerleşimini ve biçimini pons ile serebelluma göre inceleyin; Chiari II'de aşağı çekilmiş ve şekli değişmiş olabilir.
5. Lateral ventriküller ve şant. Son olarak supratentoryal ventrikül boyutlarını önceki görüntülerle karşılaştırın; transependimal BOS geçişi ve varsa şant kateterinin intrakraniyal konumunu inceleyin.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız BT'de aksiyel ve sagittal rekonstrüksiyonlarda küçük/kalabalık posterior fossa, aşağı yer değiştirmiş arka beyin, dördüncü ventrikülde yer değişikliği veya şekil değişikliği ve supratentoryal ventrikül genişlemesi görülebilir. Tektal beaking ve medüller kink gibi ince işaretler MR'ın sagittal görüntülerinde daha iyi değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Posterior fossa kalabalıklaşması — serebellar hemisferler ve beyin sapı dar kemik kompartımanda sıkışık görünür.
• Aşağı yer değiştirmiş arka beyin — vermis ve medulla foramen magnuma doğru uzanabilir.
• Dördüncü ventrikülün yer değiştirmesi/şekil değişikliği — aşağı çekilmiş veya uzamış görünebilir; ventrikül genişliği olgular arasında değişebilir.
• Tektal beaking — mezensefalon arka konturunun aşağı doğru sivrileşmesi sagittal planda aranır.
• Medüller kink — servikomedüller bileşkede medulla ekseninin ani açılanması görülebilir.
• Hidrosefali — lateral ventriküller sık genişleyebilir; ventrikül boyutu seri görüntülerde karşılaştırılır.
• Miyelomeningosel birlikteliği — spinal kesitler görüntü alanındaysa açık disrafizm ve kese eşlik edebilir.
• Ek orta hat anomalileri — korpus kallozum agenezisi/disgenezi veya orta hatta giral interdigitasyon eşlik edebilir.

Normalde

Normal çocuk posterior fossasında beyin sapı, serebellar hemisferler ve vermis birbirinden ayırt edilir; dördüncü ventrikül orta hatta genişliği korunmuş bir BOS boşluğu olarak izlenir. Aynı sagittal seviyede tonsillerin foramen magnuma inişini, medüller ekseni ve tentoryum altındaki serebellumun yerleşimini kıyaslayın; lateral ventrikülleri de yaş ve önceki incelemelerle karşılaştırın.

Ayırıcı tanı

Chiari I malformasyonu

tipik görünüm tonsillerin aşağı yer değiştirmesi ve foramen magnum düzeyinde kalabalıklaşmadır; Chiari II'de buna ek olarak arka beyin, medulla ve dördüncü ventrikülde gelişimsel yer değiştirme/deformasyon görülür.

Dandy–Walker malformasyonu

alt vermis ağırlıklı hipoplazi, geniş tegmentovermian açı, obtuz fastigial reses ve inferolateral tela-koroid pleksus yer değişikliği güncel MR fenotipini destekler.

Posterior fossa tümörü

fokal kitle ve komşu yapılardaki yer değiştirme tümör olasılığını gündeme getirir; MR'da lezyonun yerleşimi ve doku özellikleri değerlendirilir.

İzole hidrosefali

ventrikül genişlemesi tek başına Chiari II tanısı koydurmaz; aşağı yer değiştirmiş/deforme arka beyin bulguları ayrıca aranır.

Aşağı tonsiller ektopi

foramen magnum altında tonsiller görülebilir; beyin sapı ve dördüncü ventrikülde tip II örüntüsü olmayabilir.

Tuzaklar

• Tektal beaking ve medüller kink gibi sagittal morfolojik işaretler yalnız aksiyel BT'de güvenilir biçimde değerlendirilemeyebilir; MR'da sagittal plan Chiari II değerlendirmesinde özellikle bilgilendiricidir.
• Ventrikül genişlemesi Chiari II ile sık ilişkilidir ancak tek başına özgül değildir; arka beyin morfolojisi ve seri görüntüler birlikte değerlendirilir.
• Posterior fossanın küçük görünümünü tek başına tanı ölçütü saymayın; vermis, beyin sapı, dördüncü ventrikül ve kraniyoservikal bileşkeyi birlikte değerlendirin.

Kendini dene

1. Miyelomeningoselli çocukta BT: küçük posterior fossa, medüller kink ve geniş ventriküller. En olası malformasyon?

   • Chiari II
   • Chiari I
   • Dandy–Walker
   • Blake kesesi kisti
   Cevabı göster

   Chiari II. Miyelomeningosel bağlamında küçük posterior fossa, arka beyin yer değiştirmesi ve medüller kink Chiari II örüntüsüdür. Chiari I esas olarak tonsiller ektopidir; Dandy–Walker ve Blake kesesi dördüncü ventrikül çevresindeki kistik morfolojiyle ayrılır.

2. Chiari II öykülü çocukta seri BT'de supratentoryal ventriküller belirgin büyümüş. Bu değişiklik en çok hangi görüntüleme bulgusuyla uyumludur?

   • Hidrosefali ilerlemesi
   • PML odağı
   • Akut subdural kanama
   • Koroid pleksus kisti
   Cevabı göster

   Hidrosefali ilerlemesi. Önceki incelemeye göre seri ventrikül genişlemesi hidrosefali ilerlemesiyle uyumludur. PML odağı, subdural kanama ve koroid pleksus kisti farklı lezyonlardır; supratentoryal ventriküllerin yaygın çap artışını adlandırmaz.

İlgili konular

• Chiari I malformasyonu
• Dandy–Walker malformasyonu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 24 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Congenital basis of posterior fossa anomaliespmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Essential features of Chiari II malformation in MR imaging: an interobserver reliability study—part 1pmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Long-Term Imaging Follow-up from the Management of Myelomeningocele Studypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Anomalous development of brain structure and function in spina bifida myelomeningocelepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Assessment of patients with a Chiari malformation type Ipubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Posterior fossa tumors in children: developmental anatomy and diagnostic imagingpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. ACR Appropriateness Criteria® Hydrocephalus-Childpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Neuroimaging of ventriculoperitoneal shunt complications in childrenpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. High-Resolution MRI for Evaluation of Ventriculostomy Tubes: Assessment of Positioning and Proximal Patencypmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Neuroanatomy, Ventricular Systemncbi.nlm.nih.gov
11. Neuroanatomy, Fourth Ventriclencbi.nlm.nih.gov
12. Refining the Neuroimaging Definition of the Dandy-Walker Phenotypepmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Dandy-Walker syndrome: an updated literature reviewlink.springer.com
14. The Chiari II malformation: Part IV. The hindbrain deformitypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Computed tomographic signs of the Chiari II malformation. Part I: Skull and dural partitionspubs.rsna.org

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.