Klinik Atölye

Kafatası ve ekstraaksiyel alan · Patoloji · Orta öncelik

Kafatası defektinden ensefalosel

Cranial encephalocele

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez.

Kafatası defektinden ensefalosel: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

4 adım

Görüntü: Jiang Z, Yang D, Ainiwaer M ve ark., “Congenital trans-sellar trans-sphenoidal encephalocele: a systematic review of diagnosis, treatment, and prognosis.” 2024, Fig. 3. PMC10943159 · doi:10.1007/s00405-023-08355-5 · CC BY 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Sefalosel, kafa içi yapıların kalvaryum veya kafa tabanındaki bir defekten dışarı herniasyonunu ifade eder; yalnız meninks ve BOS içeren kese meningosel, meninks ve beyin dokusu içeren kese meningoensefalosel olarak adlandırılır. Yerleşime göre oksipital, parietal, bazal ve sincipital (frontoetmoidal) tipler tanımlanır. İnce kesit kontrastsız kemik BT'si defektin yerini ve kemik sınırlarını, beyin penceresi keseyi ve içeriğini gösterir; küçük kese içindeki parankim bağlantısını tanımlamada MR çoğu kez tamamlayıcıdır. Kafa tabanı defekti ve intrakraniyal bağlantı gösterilmeden yalnız ekstrakraniyal kistik kitleye dayanarak tanı konmamalıdır. Beyin dokusu ya da kritik yapı içeren bağlantıyı atlamak cerrahi planlamayı ve ilişkili intrakraniyal anomalilerin tanınmasını bozabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
İnce kesit BT kemik anatomisini ve defekti gösterir; kese içeriğini ve intrakraniyal bağlantıyı tanımlamak için MR daha uygundur. Kese içeriğinin görüntülenmesinde MR, BT'den daha etkilidir; BT kemik defektini göstermede değerlidir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Beyin (G 80 / M 40), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

  • Kemik defekti — kalvaryumda ya da kribriform plak, sfenoid veya oksipital kemikte kese boynuyla devamlı açıklık.
  • Ekstrakraniyal kese — defektten saçlı deri, nazal kavite veya nazofarenkse uzanan yumuşak doku oluşumu.
  • BOS içeriği — kese içindeki sıvı atenüasyonu BOS'a benzer; BT'de ince zar yapıları çoğunlukla seçilemez.
  • Herniye beyin dokusu — kese içinde gri-beyaz cevher görünümü ve intrakraniyal parankimle devamlılık; MR kapsamı daha iyi belirleyebilir.
  • Ventrikül bağlantısı — bazı keselerde ventriküler sistemle devamlı BOS boşluğu bulunabilir; sagittal ve koronal düzlemler bağlantıyı göstermeye yardım eder.
  • Komşu yapılar — kafa tabanı yerleşiminde paranazal sinüs, orbita, nazal kavite ve damar kanallarıyla ilişki; oksipital kesede posterior fossa yapıları incelenir.
  • Oksipital sefaloselde hidrosefali ve diğer intrakraniyal anomaliler eşlik edebilir; hidrosefali, Dandy-Walker kompleksi ve Chiari malformasyonları MR ile değerlendirilebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

İçeriğe göre cephalocele tipleri
Meningosel meninks ve BOS'u; meningoensefalosel bunlara ek olarak beyin dokusunu; gliosel BOS içeren glial döşeli kisti; atretik cephalocele ise dura, fibröz doku ve dejenere beyin dokusu kalıntılarını içerir. BT küçük kese içeriğini sınırlı gösterebilir; sınıflama için MR katkı sağlar.
Yerleşime göre
Ensefaloseller oksipital/kalvaryal veya anterior kafa tabanı yerleşimli olabilir; anterior grupta sincipital ve bazal uzanım ayrımı kullanılır.

Normalde

Normal aynı düzeyde oksipital kemik, kribriform plak ve sfenoid kafa tabanı kortikal sınırları kesintisizdir; bu yapılardan dışarı uzanan BOS yoğunluklu kese veya beyin dokusu bulunmaz. Kıyasta olası defektin komşu kemikle sürekliliğini, kese boynunun intrakraniyal uzanımla bağlantısını ve kese içeriğinin sinüs mukozası ya da nazal yumuşak dokuyla karışıp karışmadığını değerlendir.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0103; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Meningosel
ekstrakraniyal kesede meninks ve BOS vardır, beyin parankimi görülmez.
Nazal glioma (glial heterotopi), intrakraniyal iletişimi olmayan bir nazal kitle olarak görülebilir; kemik anatomisi BT, intrakraniyal bağlantı ise MR ile değerlendirilebilir.
Nazal dermoidlerin küçük bir bölümünde subaraknoid boşluğa intrakraniyal bağlantı bulunabilir; kemik anatomisi BT, kese içeriği ve bağlantı MR ile değerlendirilebilir.
Paranazal sinüs mukoseli
sinüs içinde ekspansil opasifikasyon ve kemik remodelingi yapar; kesenin intrakraniyal yapıdan defekt boyunca devamı beklenmez.
Sinüs içi sekresyon
sinüs boşluğunu doldurur fakat ayrı ekstrakraniyal kese ve kraniyal defekt oluşturmaz.
Sinus pericranii
kalvaryumla ilişkili venöz kanal ve skalp venleri bulunabilir; kesede beyin dokusu yerine venöz bağlantı değerlendirilir.

Tuzaklar

  • Kafa tabanı ensefaloselinde ince kemik defekti rutin kalın aksiyel kesitlerde kaçabilir; multiplanar ince kesit kemik rekonstrüksiyonlarını kullan.
  • BT'de BOS yoğunluklu kese içindeki küçük beyin parçası parsiyel hacim etkisiyle görünmeyebilir; bağlantı veya içerik belirsizse MR ile netleştir.
  • Anterior kafa tabanındaki küçük ensefalosel nazal glioma ya da dermoid sanılabilir; kemik defektini ve intrakraniyal bağlantıyı hedefli olarak göster.
  • Kesenin yalnız dış konturuna bakmak içerideki damar, ventrikül veya işlevsel beyin dokusunu gözden kaçırabilir; MR ile içerik haritalaması önemlidir.

Kendini dene

  1. Oksipital kemikte orta hat defekti ve buradan dışarı uzanan BOS kesesi var; kese içinde serebellar doku da devam ediyor. En uygun ad?

    Cevabı göster

    Meningoensefalosel. BOS kesesine beyin parankiminin, burada serebellar dokunun katılması meningoensefalosel ile uyumludur. İzole meningoselde parankim bulunmaz; sinus pericranii venöz bağlantıdır, dermoid ise kese içi beyin dokusu devamlılığı göstermez.

  2. İntranazal kitle görüntülemesinde kribriform plak defekti ve intrakraniyal BOS boşluğuna uzanan kese görülüyor. En olası tanı?

    Cevabı göster

    Bazal ensefalosel. Kribriform plak defekti üzerinden intrakraniyal boşlukla bağlantılı kese, kaynakların sınıflamasına göre transetmoidal veya bazal ensefalosel olarak değerlendirilir. Glioma genellikle açık intrakraniyal bağlantı göstermez; dermoid sinüs traktı ciltle ilişkili olabilir, mukosel ise sinüs içinde ekspansiyon yapar.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 44 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 8 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

  1. Imaging of skull base: Pictorial essaypmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Management Strategies of Cranial Encephaloceles: A Neurosurgical Challengepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Occipital Encephalocele: Cause, Incidence, Neuroimaging and Surgical Managementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Proatlas anomalies in craniofacial malformations: 5-year experience in King Chulalongkorn Memorial Hospital.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. A Pacchionian Puzzle.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Imaging of skull vault tumors in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Imaging review of cerebrospinal fluid leaks.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Endoscopic management of congenital nasal meningoencephaloceles: a short series of 15 paediatric cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Management Strategies of Cranial Encephaloceles: A Neurosurgical Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. [Endoscopic endonasal diagnosis and treatment of skull base meningoencephalocele].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Rare orbital cystic lesions in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Ocular manifestations of oblique facial clefts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Petrous Apex Cephaloceles: Radiology Features and Surgical Management of a Rare Entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Beyond Tympanomastoidectomy: A Review of Less Common Postoperative Temporal Bone CT Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Surgical repair of a meningoencephalocoele in a kākāpō ( Strigops habroptilus ).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Piezosurgery for the repair of middle cranial fossa meningoencephaloceles.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Endoscopic management of paediatric meningoencephaloceles: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. A Rare Case of Sphenoid Encephalocoele Presenting with Fifth Cranial Nerve Involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Imaging Evaluation of Acute Traumatic Brain Injury.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Computed Tomographic and Magnetic Resonance Imaging Diagnosis of Concurrent Sinonasal Aspergillosis and Meningoencephalocele in a Dog.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Pediatric nasal dermoid sinus cysts: advances in pathogenesis, management strategies, and translational research-a multidisciplinary management perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Cribriform plate dehiscence with encephalomeningocele revealed by recurrent meningitis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Duropathies as Unifying Concept-Part Two: A Narrative Overview of Clinical and Neuroradiological Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. A systematic approach to detection of epileptogenic foci on imaging: protocols, entities, search pattern, and reporting tools.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Omphalocele and Cardiac Abnormalities-The Importance of the Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Epidemiology, etiology, pathogenesis, and diagnosis of recurrent bacterial meningitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Prenatal diagnosis of infratentorial anomalies: ultrasound, fetal MRI, and implications for counseling.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. A Critical Update of the Classification of Chiari and Chiari-like Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. Three-Dimensional Constructive Interference in Steady State (3D CISS) Imaging and Clinical Applications in Brain Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. Masses of developmental and genetic origin affecting the paediatric craniofacial skeleton.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Frontoethmoidal encephalocele in a Sudanese infant: a rare case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Overview on neural tube defects: From development to physical characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Neurosurgical management of anterior meningo-encephaloceles about 60 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. Comparison of ultrasound and magnetic resonance imaging findings in evaluation of fetal congenital anomalies: A single-institution prospective observational study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Typical lesions in the fetal nervous system: correlations between fetal magnetic resonance imaging and obstetric ultrasonography findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Sellar, suprasellar, and parasellar masses: Imaging features and neurosurgical approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. The Differential Diagnosis of Congenital Developmental Midline Nasal Masses: Histopathological, Clinical, and Radiological Aspects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Chiari III malformation with ruptured encephalocele: a case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Occipital Bone Defect With Meningoencephalocele and Plexiform Neurofibroma in Neurofibromatosis-1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Suboccipital Atretic Cephalocele as a Marker for Joubert-Plus Syndrome: An Extended Phenotype of the CPLANE1 Gene Mutation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Congenital nasal meningoencephalocele in an adolescent: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Sternberg's canal defect: meningitis as the initial presentation in a patient with choroid plexus cyst incidentaloma. Illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Middle Fossa Craniotomy With Hydroxyapatite Cement as a Structural Repair for Noniatrogenic Cranial Cerebrospinal Fluid Leaks: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Delayed diagnosis and surgical repair of a chronic post-traumatic cerebrospinal fluid fistula with encephalocele in a child.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Congenital/primary clival meningocele: A systematic review and surgical approach based on a new proposed classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Persistent presumed allergic fungal rhinosinusitis during tezepelumab therapy with improvement after revision surgery: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Small ethmoid mucocele with intracranial extension associated with fibrous dysplasia: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Orbital Extension of Sinonasal Mucocele Presenting as Proptosis: A Report of Two Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Computed Tomographic Assessment of Individual Paranasal Sinus Compartment and Nasal Conchal Bulla Involvement in 300 Cases of Equine Sinonasal Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. Rare Diseases of the Orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. A case report and literature review: Cerebral spinal fluid leak after COVID nasopharyngeal swab testing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. A unique case report of bilateral spontaneous cerebrospinal fluid leak from bilateral sphenoid sinus skull base defects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Extra-dural repair of symptomatic tegmen defects through mini-temporal craniotomy: Our institutional experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. Congenital encephalomeningocele presenting as a giant orbital mass in a neonate: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. A Rare Case of Neuroglial Heterotopia of Nasopharynx.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. The cavernous sinus: An anatomic study with clinical implication.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Predisposing conditions for bacterial meningitis in children: what radiologists need to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Transethmoidal encephalocele associated with granulomatosis with polyangiitis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. Growing Skull Fracturepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Case Report: Occipital Mature Teratoma Mimicking Encephalocele in an Infant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Giant parieto-occipital encephaloceles: always a dismal prognosis? A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. Prenatal and Postnatal Diagnosis and Genetic Background of Corpus Callosum Malformations and Neonatal Follow-Up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. A New Internal Acoustic Canal Anomaly, Fused Single Internal Acoustic Canal: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. Telemetric intracranial pressure monitoring in patients with hydrocephalus: a systematic literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. A rare case of cerebrospinal fluid rhinorrhea via Sternberg canal: a case report with endoscopic endonasal repair.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. Sternberg canal defect and intracranial hypertension: a synergistic etiopathology in spontaneous cerebrospinal fluid rhinorrhea. Illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.