Kafatası Langerhans hücreli histiyositozu

Özet

Kafatası Langerhans hücreli histiyositozu özellikle çocuk ve gençlerde frontal ya da parietal kemikte tek veya çoklu litik lezyon olarak görülebilir; erişkin olgular da mümkündür. Kontrastsız ince kesit BT, tabulaların eşit olmayan yıkımını, eğimli kenarı, olası button sekestrumu ve eşlik eden yumuşak doku kitlesini gösterir. Bu işaretler tanıyı desteklese de sekestrum enfeksiyonda da görülebilir ve görüntü tek başına histolojik tanı koydurmaz. Lezyon kafa derisine, epidural alana veya kafa tabanına uzanıyorsa bu yayılımın ve eşlik eden kanama/kitle etkisinin gözden kaçması klinik değerlendirmeyi eksik bırakır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız kemik pencereli BT'de litik kalvaryal lezyonun iç ve dış tabulaları eşit olmayan biçimde tutmasıyla oluşan eğimli kenar ve olası rezidüel kemik sekestrumu aranır. Eşlik eden yumuşak doku ile epidural kanama/kitle etkisi aynı kontrastsız BT'nin uygun yumuşak doku ve beyin pencerelerinde değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Beyin (G 80 / M 40).

BT bulguları

• Coğrafi litik kalvaryal odak — çoğunlukla frontal veya parietal diploik kemikte keskin sınırlı osteoliz görülür.
• Eğimli kenar görünümü (bevel) — iç ve dış tabulaların farklı miktarda yıkılması kesitte eğimli, asimetrik lezyon kenarı oluşturur.
• Button sekestrum — litik boşluk içinde kalmış küçük kemik parçası görülebilir.
• Yumuşak doku komponenti — diploik yıkımın dışına saçlı deri tarafına veya iç tabuladan epidural alana taşabilir.
• Lezyonların birleşmesi — birden fazla litik odak büyüyüp birleşerek geniş harita benzeri destrüksiyon oluşturabilir.
• Sklerotik iyileşme kenarı — gerileyen lezyonda çevresel reossifikasyon gelişebilir; aktif litik görünüm zamanla değişebilir.
• Olası ekstraaksiyel kanama — kemik odağına komşu epidural koleksiyon varsa lezyonla devamlılığı ve beyin üzerindeki basısı araştırılır.

Normalde

Normal kalvaryumda diploik trabeküller süreklidir, iç ve dış tabula kesintisizdir ve iki kortikal yüz benzer düzlemde seyreder; litik boşluk içinde izole kemik parçası bulunmaz. Lezyonun eğimli kenarını karşı taraftaki aynı kemik ve ardışık kesitlerle kıyasla; tabula yıkımının hangi yüzeyde daha belirgin olduğunu netleştir.

Ayırıcı tanı

Kalvaryal metastazlar primer tümöre bağlı olarak litik, sklerotik veya mikst olabilir ve tek ya da çoklu görülebilir.

Osteomiyelit

sekestrum ve kortikal yıkım yapabilir; çevre yumuşak doku inflamasyonu/apse ve klinik enfeksiyon bulguları ayrımda yardımcıdır.

Dermoid kist

çoğunlukla orta hat veya sütür yakınında intradiploik ekspansiyon yapar; içeriğine göre yağ dansitesi görülebilir.

Epidermoid kist

sütür komşuluğunda düzgün sınırlı intradiploik genişleme yapabilir; keskin tabula oyulması ve kitle bileşeni LCH'den farklıdır.

Miyelom/plazmasitom

özellikle erişkinde çoklu keskin punched-out odaklar veya tek yumuşak dokulu destrüktif kitle olarak ayırıcı tanıdadır.

Tuzaklar

• Button sekestrumu Langerhans histiyositozuna özgü sayma; osteomiyelitte de rezidüel kemik parçası görülebilir ve enfeksiyon bulguları aranmalıdır.
• Eğimli kenarı, iç ve dış tabulaların eşit olmayan yıkımına bağlı asimetrik lezyon kenarı olarak değerlendir.
• Mastoid ya da kalvaryal opasiteyi yalnız inflamasyon kabul etme; septa/korteks yıkımı ve ayrı litik kemik odağı varsa kitle nedenlerini düşün.
• Yumuşak doku kitlesi için kontrastsız BT'de sınırların sınırlı olabileceğini unutma; epidural, dural veya kafa derisi yayılımı klinik olarak önemliyse MR ile tamamlanır.

Kendini dene

1. Genç bir hastada parietal kemikte, iç ve dış tabulaların eşit olmayan yıkımıyla oluşan litik lezyon görülüyor. En olası tanı hangisidir?

   • Langerhans hücreli histiyositoz
   • Miyelom
   • Kalvaryal osteom
   • Paget hastalığı
   Cevabı göster

   Langerhans hücreli histiyositoz. Bu BT görünümü Langerhans hücreli histiyositoz ile uyumludur. Görüntüleme bulguları tanıyı düşündürse de kesin tanı histopatolojik incelemeyle konur.

2. Kalvaryumda, iç ve dış tabulaların eşit olmayan yıkımına bağlı bevel kenarlı litik lezyon ve merkezinde küçük bir kemik parçası görülüyor. Bu patern aşağıdaki tanılardan hangisiyle uyumludur?

   • Fibröz displazi
   • Langerhans hücreli histiyositoz
   • İntraosseöz venöz malformasyon
   • Osteom
   Cevabı göster

   Langerhans hücreli histiyositoz. Bevel kenarlı osteolitik lezyon ve merkezde kalabilen kemik sekestrumu Langerhans hücreli histiyositozda görülebilir. Bu bulgular tek başına kesin histolojik tanı koydurmaz.

İlgili konular

• Kalvaryal metastaz
• Kafatası miyelomu ve plazmasitomu
• Temporal kemik Langerhans hücreli histiyositozu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 5 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Calvarial Langerhans cell histiocytosis in an Adult: Typical imaging findings in an atypical age grouppmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Radiological review of skull lesionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Utilizing Computer-assisted Planning for Split Calvarial Bone Cranioplasty of an Infant With Occipital Langerhans Cell Histiocytosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Calvarial Langerhans cell histiocytosis in an adult presenting rapid growthpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Decoding calvarial lesions: Contemporary neurosurgical management integrating radiological and histopathological featurespmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. CT and MRI of pediatric skull lesions with fluid-fluid levels.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Neurohistiocytosis of the Cerebellum: A Rare Cause of Ataxia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Imaging Features of Juvenile Xanthogranuloma of the Pediatric Head and Neck.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Multidetector CT findings of calvarial eosinophilic granuloma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Calvarial Langerhans cell histiocytosis in an adult presenting rapid growth.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Eosinophilic granuloma presenting as post-traumatic scalp hematoma with epidural hemorrhage. A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. A case of bilateral sensorineural hearing loss from Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Operative case of Langerhans'cell histiocytosis of the skull with dural invasion. An immunohystochemical study of ki-67 expression of eosinophilic granuloma: case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Spontaneous resolution of unifocal Langerhans cell histiocytosis of the skull: potential role of ultrasound in detection and imaging follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Serial 18 F-FDG PET/CT Revealing Mixed Histiocytosis in a Pediatric Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Short-Term Resorption of Grafted Bone After Split Calvarial Bone Grafting for an Occipital Skull Defect in a Patient With Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Unveiling the enigma: A rare case of eosinophilic granuloma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. The solitary skull mass: An atypical presentation of anaplastic large cell lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Langerhans Cell Histiocytosis in Adults: A Canadian Multicenter Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Paediatric Langerhans Cell Histiocytosis: A 20-Year Single-Centre Retrospective Study of 35 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Imaging of Central Nervous System Involvement in Pediatric Hematologic Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Large Orbital Pediatric Intraosseous Hemangioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Primary tuberculous osteomyelitis of the maxilla mimicking a refractory post-endodontic infection: A diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Chronic Calcaneal Osteomyelitis Due to a Retained Coral Fragment: An Unusual Cause of Heel Pain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Pictorial Review of Paediatric Limp.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Giant Cell Tumor of the Cranial Vault: A Rare Frontotemporal Case With Complete Neurological Recovery and Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Radiological and Surgical Findings of Patients with Intradiploic Mass Lesion: Case Series and Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Operative diagnosis of a meningioma-like intraosseous skull lesion revealing multiple myeloma: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. An Unusual Skull With Bilateral Multiple Bony Lesions on the Parietal and Frontal Bones of the Superior Surface of the Calvaria: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Desmoplastic (collagenous) fibroma of the parietal bone: Case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Unusual sites of bone involvement in Langerhans cell histiocytosis: a systematic review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. The CT and MRI features of benign calvarium and skull base osteoblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Incorporation of anterior iliac crest or calvarial bone grafts in reconstructed atrophied maxillae: A randomized clinical trial with histomorphometric and micro-CT analyses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Decoding calvarial lesions: Contemporary neurosurgical management integrating radiological and histopathological features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Multidisciplinary Exploration of Computed-Tomographic and Ancient-DNA Data of an Iron Age Skull From Latvia With Multiple Lytic Bone Lesions: Differential Diagnosis Between Metastatic Carcinoma, Multiple Myeloma and Skeletal Tuberculosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Non-odontogenic tumors of the facial bones in children and adolescents: role of multiparametric imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Nonodontogenic mandibular lesions: differentiation based on CT attenuation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Calvarial hemangiomas: Series of 6 cases and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Retinoblastoma and beyond: pediatric orbital mass lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Orbital pseudotumor and skull base infiltration as the sole manifestation of granulomatosis with polyangiitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Skull Base Rhabdomyosarcoma Mimicking Osteomyelitis in a Pediatric Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Acute Bacterial Meningitis and Petrous Apicitis in a Child with Aplasia Cutis Congenita: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Atypical fibrous histiocytoma of the skull: a case report of temporal bone involvement and comprehensive literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Skeletal involvement in Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Primary Intraosseous Meningioma of the Sphenoid-Temporal Bone with Single-Stage, 3D-Planned Cranioplasty: Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Insights into the pathogenesis and differential diagnosis of clival lesions in an individual from a 16th-century-CE mass grave at Mohács (Southwestern Hungary).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Cerebral Venous Sinus Thrombosis Revealing ALK-Positive Anaplastic Large-Cell Lymphoma in a Patient with Inherited Thrombophilia and Concomitant Infection: Case Report and Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Intraosseous tumours of the knee.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Cavernous hemangioma of the rib mimicking malignant bone tumor: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Intraosseous Venous Malformations of the Head and Neck.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Intractable Trigeminal Neuralgia Secondary to Osteoma of the Clivus: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Coexistence of Autoantibodies against the Golgi Complex and Ro52 Antigen in a Patient with Nonspecific Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Langerhans Cell Histiocytosis With Hypothalamic-pituitary and Bone Involvement: A Report of 2 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Neuroimaging Spectrum of Erdheim-Chester Disease: An Image-Based Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Preoperative planning of craniectomy and reconstruction using three-dimension-printed cranioplasty for treatment of calvarial lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Calvarial Langerhans cell histiocytosis in an Adult: Typical imaging findings in an atypical age group.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Primary Calvarial Ewing Sarcoma: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Multifocal Osseous Tuberculosis Mimicking Langerhans' Cell Histiocytosis: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. A Case of Multifocal Eosinophilic Granuloma Involving Spine and Pelvis in a Young Adult: A Radiopathological Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Dural involvement in central nervous system langerhans cells histiocytosis (LCH) on FDG PET/CT: Case report and review of CNS manifestations of LCH on PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.