Ependimom

Özet

İntrakraniyal ependimom çocuklarda en sık posterior fossada, özellikle dördüncü ventrikül çevresinde yerleşir; BOS yollarını tıkayarak obstrüktif hidrosefaliye neden olabilir. Kontrastsız BT’de dördüncü ventrikülü dolduran izodens veya hafif hiperdens yumuşak doku ile kalsifikasyon ya da kanama görülebilir; çocukluk çağı tümör değerlendirmesinde MRG genellikle ilk tercih edilen yöntemdir. Dördüncü ventrikül çıkışlarından ince uzanım ependimomu destekler ancak patognomonik değildir; MRG tümörün uzanımını BT’den daha ayrıntılı gösterebilir. Hidrosefali ve beyin sapı çevresine uzanım, eşlik edebilen kitle etkisi bulgularıdır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız BT’de dördüncü ventrikülü dolduran izodens veya hafif hiperdens yumuşak doku, kalsifikasyon ya da kanama görülebilir; BOS çıkışının tıkanması supratentoryal ventriküllerde genişlemeye yol açabilir.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Dördüncü ventrikül merkezli kitle — infratentoryal ependimom ventrikülü doldurup genişletebilir ve obstrüktif hidrosefaliye yol açabilir.
• İzodens-hafif hiperdens yumuşak doku — kontrastsız BT’de solid tümör parçası beyin parankimine göre izodens veya hafif hiperdens olabilir.
• Dördüncü ventrikülden Luschka açıklığından serebellopontin köşeye ve Magendie açıklığından kaudale uzanım karakteristiktir.
• Kalsifikasyon — ependimomda görülebilir ve dördüncü ventrikül kitlesinde tanıyı destekleyebilir; tek başına özgül değildir.
• Heterojen iç yapı — kistik değişiklik, kalsifikasyon veya kanama tümörün BT görünümünü heterojenleştirebilir.
• Obstrüktif hidrosefali — dördüncü ventrikül kitlesi BOS akımını tıkadığında supratentoryal ventriküllerde genişleme görülebilir.
• Posterior fossa ependimomu subaraknoid aralığa uzanabilir ve nadiren medulla ile üst servikal kordu sarabilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO CNS5’te ependimal tümörlerin sınıflanması

WHO CNS5 ependimal tümörleri anatomik yerleşim ve moleküler özellikleri birlikte kullanarak sınıflar. Supratentoryal ependimomlar ZFTA veya YAP1 füzyon durumuna; posterior fossa ependimomları PFA/PFB moleküler gruplarına göre ayrılır. BT’de görülen dördüncü ventrikül yerleşimi veya foramen uzanımı WHO moleküler alt grubunu tek başına belirlemez.

Normalde

Normal dördüncü ventrikül pons ve medulla önde, serebellum arkada olacak şekilde yerleşen orta hat BOS boşluğudur. Serebral akuadukt ve ventrikül çıkış açıklıklarının açıklığını, dördüncü ventrikül kitlesiyle birlikte supratentoryal ventrikül genişlemesi olup olmadığını değerlendirerek karşılaştırın.

Ayırıcı tanı

Medulloblastom

posterior fossa ependimomunun önemli ayırıcı tanısıdır; foramenlerden uzanan medulloblastom daha bulböz, ependimom ise ince dil biçimli uzanım gösterme eğilimindedir.

Pilokitik astrositom

posterior fossa ayırıcı tanılarındandır; klasik görünümü kistik komponent ve kontrastlanan mural nodüldür, ancak bu görünüm her olguda bulunmayabilir.

Subependimom

erişkinde dördüncü veya lateral ventrikülde görülen nadir WHO grade 1 tümördür; sıklıkla tesadüfi saptanabilir ve bazen kalsifikasyon içerir.

Koroid pleksus papillomu

lobüle, kontrastlanan intraventriküler kitle olarak görülebilir; çocuklarda lateral ventrikülde daha sık bulunur ve BOS üretimi artışı ya da akım tıkanmasıyla hidrosefaliye yol açabilir.

Epidermoid

genellikle BOS benzeri düşük dansiteli, lobüle ekstraaksiyel lezyondur; dördüncü ventrikül merkezli solid kitle görünümünden ayrılır.

Tuzaklar

• Luschka veya Magendie açıklıklarından uzanan ince dili ayrı bir kitle sanmayın; uzanımın dördüncü ventriküldeki ana kitleyle devamlılığını izleyin.
• Foramenlerden uzanımı ependimom için mutlak özgül kabul etmeyin; medulloblastom da uzanabilir, ancak geçişi daha bulböz olma eğilimindedir.
• Yalnızca ventrikül genişliğine bakmayın; dördüncü ventrikül, serebral akuadukt ve çıkış açıklıklarını birlikte değerlendirerek tıkanmanın yerini belirleyin.

Kendini dene

1. Çocukta dördüncü ventrikül kitlesi Luschka açıklığından ince bir doku diliyle köşeye uzanıyor. En olası tümör hangisidir?

   • Ependimom
   • Medulloblastom
   • Pilokitik astrositom
   • Subependimom
   Cevabı göster

   Ependimom. İnce foraminal uzanım ependimomu destekler; medulloblastomun çıkışlardan uzanımı daha bulböz olma eğilimindedir. Bu işaret tek başına kesin tanı koydurmaz.

2. Dördüncü ventrikül dolu, lateral ventriküller geniş ve temporal boynuzlar belirgin. En önemli eşlik eden durum nedir?

   • Obstrüktif hidrosefali
   • Serebellar atrofi
   • Normal varyant
   • Subdural higroma
   Cevabı göster

   Obstrüktif hidrosefali. Dördüncü ventrikül kitlesi BOS akımını tıkayabilir ve supratentoryal ventriküllerde genişlemeye yol açabilir. Bu bulgular obstrüktif hidrosefaliyle uyumludur.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 33 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Imaging of ependymomas: MRI and CTlink.springer.com
2. Optimizing outcomes in intracranial ependymoma: a contemporary reviewfrontiersin.org
3. Classification and neuroimaging of ependymal tumorspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Central Nervous System Tumours — WHO Classification of Tumours, 5th Edition, Volume 6publications.iarc.who.int
5. Pilocytic Astrocytoma (Chapter 173) — Brain Imaging with MRI and CTcambridge.org
6. Choroid plexus papillomas: advances in molecular biology and understanding of tumorigenesispmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Epidermoid Cysts in the CNSlink.springer.com
8. Fourth Ventricle — MeSH, NCBIncbi.nlm.nih.gov
9. Brain Tumor Imaging in Adolescents and Young Adults: 2021 WHO Updates for Molecular-based Tumor Typespubs.rsna.org
10. Posterior fossa ependymoma: a comprehensive review of molecular classification, management guidelines, and clinical outcomes (Part I of ependymomas across compartments)pmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Metastatic Supratentorial Ependymoma: A Case Presentation and Systematic Review of the Literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Report from the National Pediatric Cancer Foundation - infantile glioma and other non-embryonal central nervous system tumors: evolving molecular advances and current treatment landscapepmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Imaging diagnosis of cystic intraparenchymal brain neoplasmspmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Optimizing outcomes in intracranial ependymoma: a contemporary reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
15. Cerebellar tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Posterior Fossa Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. MRI of intracranial intraventricular lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. [Spinal tumors].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Pediatric Spinal Cord Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Neuroimaging of spine tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Intradural spinal tumors in adults-update on management and outcome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Ependymal Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Multifocal intradural extramedullary ependymoma. Case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Complication avoidance in laser interstitial thermal therapy: lessons learned.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. [Pediatric spinal tumors].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Intrasellar ependymoma: clinical, imaging, pathological, and surgical findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Challenges in diagnosis and management of adult spinal cord gliomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Intradural Extramedullary Spinal Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Posterior fossa ependymoma: a comprehensive review of molecular classification, management guidelines, and clinical outcomes (Part I of ependymomas across compartments).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Reverse brain herniation following CSF diversion in a 2-year-old child-case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Subtotal resection and adjuvant radiotherapy for a fourth ventricle rosette-forming glioneuronal tumor in a child: a case report and review of management strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Magnetic Resonance Imaging of Unusual Neoplasms Related to Foramen of Luschka: A Review for Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Diffuse subependymoma of the bilateral lateral ventricles.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Imaging diagnosis of cystic intraparenchymal brain neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Two pediatric supratentorial ependymal tumors with novel PLAG1 fusions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Two Decades of Childhood Ependymoma Experience at a Tertiary Cancer Center in Turkey.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. The space of Retzius: anatomy, imaging features, and patterns of disease spread.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Case Report: Postpartum diagnosis and microsurgical management of a cervicothoracic intramedullary spinal ependymoma clinically manifesting during the third trimester of pregnancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.