Hemanjiyoblastom

Özet

Hemanjiyoblastom serebellumda kistik-mural nodüllü ya da solid biçimde ortaya çıkabilen, belirgin vaskülarite gösteren bir tümördür; von Hippel–Lindau (VHL) hastalığıyla ilişkili çoklu odaklar görülebilir. Kontrastsız BT kistik bileşeni ve kitle etkisini gösterir, ancak izodens küçük mural nodül gözden kaçabilir. Kontrastlı görüntülerde nodülün belirgin boyanması ve MR'da vasküler akım boşlukları tanısal güveni artırır; BT bu lezyonun yumuşak doku bileşenlerini karakterize etmede MR'dan daha sınırlıdır. Dördüncü ventrikül basısı ve hidrosefali atlanırsa posterior fossa kitle etkisinin aciliyeti eksik değerlendirilebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Serebellar hemisferde iyi sınırlı düşük atenüasyonlu kistik alan ve duvara yapışık izodens ya da hafif hiperdens mural nodül izlenebilir; nodül kontrastsız BT'de çevre parankime benzer yoğunlukta olduğundan seçilmesi güç olabilir.

Kontrastlı tanısal

Kist duvarına oturan mural solid nodül belirgin kontrastlanabilir; kist duvarı çoğunlukla kontrastlanmaz. Bu patern hemanjiyoblastomu destekler ancak pilositik astrositom ve hipervasküler metastazla örtüşebilir. MR vasküler akım boşluklarını daha iyi gösterir.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40).

BT bulguları

• Serebellar hemisferik kist — iyi sınırlı, düşük atenüasyonlu kistik bileşen.
• Eksantrik mural nodül — kist duvarına oturan yumuşak doku odağı kontrastsız görüntüde izodens kalabilir.
• Belirgin mural nodül kontrastlanması — kontrastlı BT veya MR'da vasküler solid nodül güçlü biçimde boyanır; kist duvarı çoğunlukla boyanmaz.
• Kitle etkisi — komşu serebellar folialar sıkışabilir; dördüncü ventrikül basıya uğrayabilir ya da yer değiştirebilir.
• Obstrüktif hidrosefali — dördüncü ventrikül çıkışının basısıyla lateral ventriküllerde genişleme görülebilir.
• Yüksek vaskülarite — T2 ağırlıklı MR'da nodül içinde veya çevresinde kıvrımlı akım boşlukları izlenebilir; BT ise vasküler detayları ve akım boşluklarını değerlendirmek için yetersizdir.
• Çoklu serebellar odak — birden fazla kistik veya solid odak, özellikle klinik bağlamda VHL ilişkisini düşündürür.

Normalde

Normal serebellar hemisfer foliaları simetrik yapraklar halinde izlenir; parankim içinde kistik düşük dansiteli boşluk ya da duvara tutunan yumuşak doku nodülü bulunmaz. Aynı seviyedeki karşı hemisferle folia aralıklarını, dördüncü ventrikül lümenini ve çevre sisternlerin açıklığını karşılaştır; izodens mural nodül kuşkusunda kontrastlı inceleme veya MR olmadan yalnız kontrastsız BT'ye dayanarak dışlama yapma.

Ayırıcı tanı

Pilositik astrositom

özellikle çocukta serebellar kist ve mural nodül yapabilir; kist duvarı kontrastlanabilir ve hemanjiyoblastomdan daha düşük relatif beyin kan akımına (nrCBF) sahip olarak daha az vasküler seyir gösterir.

Kistik metastaz

özellikle renal hücreli karsinom veya tiroid karsinomu gibi hipervasküler primerlerden kaynaklanan metastazlar yoğun kontrastlanabilir; bilinen primer tümör ve ek lezyonların varlığı ayırıcı tanıda önemlidir.

Anevrizma veya arteriyovenöz malformasyon

bunlar hemanjiyoblastomun görüntüleme ayırıcı tanısına girebilir; anjiyografi arteriyovenöz malformasyon ile hemanjiyoblastom ayrımına yardımcı olabilir.

Araknoid kist

ekstraaksiyel BOS dansitesinde oluşumdur ve mural solid nodülü bulunmaz.

Tuzaklar

• Kontrastsız BT'de mural nodül belirgin değil diye kistik hemanjiyoblastomu dışlama; nodül çevre serebellumla izodens kalabilir.
• Sadece kisti ölçüp dördüncü ventrikülün yer değiştirmesini gözden kaçırma; posterior fossa hacim etkisini sistern ve ventrikül açıklığıyla birlikte göster.
• Yoğun kontrastlanan serebellar nodülü otomatik olarak hemanjiyoblastom sayma; renal hücreli karsinom metastazı ve pilositik astrositom da benzer görünüm verebilir.
• Kistik lezyonun ince duvarını tümör dokusu kabul etme; hemanjiyoblastomda kontrastlanan solid bileşen mural nodüldür, kist duvarı çoğu kez boyanmaz.

Kendini dene

1. VHL öyküsü olan erişkinde serebellumda çoklu kistik odaklar görülüyor. Bir lezyonda yoğun boyanan mural nodül, MR'da akım boşlukları ve boyanmayan kist duvarı var. En olası tanı nedir?

   • Hemanjiyoblastom
   • Pilositik astrositom
   • Kistik metastaz
   • Araknoid kist
   Cevabı göster

   Hemanjiyoblastom. VHL hastalarında serebellumda çoklu kistik odaklar, yoğun kontrastlanan mural nodül, T2 ağırlıklı görüntülerde akım boşlukları ve boyanmayan kist duvarı hemanjiyoblastomu destekler. Pilositik astrositom da benzer görünüm verebilir ancak daha çok çocuklarda görülür ve hemanjiyoblastomdan daha düşük perfüzyona sahiptir; hipervasküler metastaz da ayırıcı tanıdadır, araknoid kistte ise mural nodül bulunmaz.

2. Kontrastsız BT'de kistik serebellar lezyon var, mural nodül seçilmiyor. Sonraki görüntüleme için en uygun seçenek hangisidir?

   • Kontrastlı beyin MR
   • Kontrastsız sinüs BT
   • Kafatası grafisi
   • Karotis Doppler
   Cevabı göster

   Kontrastlı beyin MR. Kontrastsız BT'de solid komponent izodens kalabilir ve seçilemeyebilir; MR ve kontrastlı görüntüler nodülü, kist duvarını, vaskülerliği ve çevre parankim ilişkisini daha iyi karakterize eder.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 11 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Imaging diagnosis of cystic intraparenchymal brain neoplasmspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Advanced magnetic resonance imaging findings of cerebellar hemangioblastomas: A report of three cases and a literature reviewjournals.sagepub.com
3. Cyst with a mural nodule tumor of the brainpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Arachnoid Cyst (Chapter 142) - Brain Imaging with MRI and CTcambridge.org
5. Epidemiology and survival of patients with central nervous system solitary fibrous tumors: A population-based analysisfrontiersin.org
6. Fatal hemangioblastoma: a case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Centripetal filling and pathological insights: a rare case of sporadic renal hemangioblastoma with literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Hemangioblastoma-like Clear Cell Stromal Tumor of the Lung: A Comprehensive Review With Insights From a Casepmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Von Hippel-Lindau disease: pathophysiological and clinical advancespmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Pediatric Spinal Cord Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Hemangioblastoma of the optic nerve.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. von Hippel-Lindau Disease: Review of Genetics and Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Optic Nerve Hemangioblastoma: Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Surgical Treatment of Intramedullary Hemangioblastomas: Current State of Problem (Review).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Sporadic hemangioblastoma of the retroperitoneum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Neuroimaging of spine tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Nonschwannoma tumors of the cerebellopontine angle.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Extraneural hemangioblastoma of the kidney: the challenge for clinicopathological diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Hemangioblastoma with Contrast-Enhanced Cystic Wall: When the Surgical Rule Must Not Be Respected.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Suprasellar hemangioblastoma mimicking a craniopharyngioma: result of extended endoscopic transsphenoidal approach--case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. [Clinicopathologic characteristics of sporadic renal hemangioblastoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Supratentorial hemangioblastomas in von Hippel-Lindau wild-type patients - case series and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Suprasellar hemangioblastoma without von Hippel-Lindau disease: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Primary cerebellar angiosarcoma: A rare case of posterior fossa vascular tumor with hemorrhagic presentation and favorable surgical outcome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Cancer predisposition syndromes: an imaging review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Spinal lesions: a comprehensive radiologic overview.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Imaging diagnosis of cystic intraparenchymal brain neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Diagnostic Challenges and Insights in Optic Nerve Hemangioblastoma using Magnetic Resonance Imaging: A Case Reportpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Imaging of intramedullary tumours of the spinal cord.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Navigating the challenges: ultrasound innovations in brain glioma surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Comparative study on imaging characteristics of pilocytic astrocytomas in children and adolescents.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. "Genetic tumor syndromes of the head and neck: Update in the genomic era".pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Isolated cerebellar metastasis as the initial presentation of follicular thyroid carcinoma: A rare neurosurgical encounter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Trigeminal nerve hemangioblastoma in the setting of undiagnosed von Hippel-Lindau disease: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Von Hippel-Lindau syndrome presenting as a lateral ventricular space-occupying lesion: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Case Report: The cystic masquerade in type 1 Von Hippel-Lindau disease: coexisting clear cell renal cell carcinoma and an imaging-suspected pancreatic neuroendocrine tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Rapid enlargement of a cervicomedullary junction neurenteric cyst with <i>de novo</i> fluid-fluid level formation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.