Kraniyofaringiom

Özet

Kraniyofaringiom, Rathke kesesi kalıntılarıyla ilişkili, çoğu kez sellar-suprasellar eksende gelişen ve kiazma ile hipotalamusa komşu büyüyen epitel kaynaklı bir tümördür. Çocuklarda adamantinomatöz tipte, yetişkinlerde papiller tipte olgular görülebilir; BT özellikle tümör içi kalsifikasyonu ve sellar kemik ilişkisini gösterir. Kistik-solid yapı, değişken kalsifikasyon ve suprasellar uzanım tanıyı düşündürür; MRG optik yol ve hipotalamus basısını daha iyi tanımlar. Üçüncü ventrikül çıkışının veya akuaduktun tıkanması obstrüktif hidrosefaliye yol açabilir ve kitle etkisinin atlanması acil nörolojik kötüleşme riskini görünmez kılar.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Suprasellar/sellar kistik-solid kitlenin içindeki noktasal, kaba veya kist duvarına yayılan kalsifikasyonlar ve kistik alanların dansitesi görülür; kalsifikasyon saptamada kontrastsız BT yararlıdır.

Kontrastlı tanısal

Solid bileşenler ve kist duvarı değişen derecede kontrastlanabilir; kontrastlanan dokunun dağılımı kistik alanlardan ayrımı destekler, ancak görüntüleme adamantinomatöz ve papiller tipleri kesin olarak ayıramaz. Optik yol ve hipotalamus ilişkisi için MRG daha duyarlıdır.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40), Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Suprasellar merkez — kitle kiazma sisterni, infundibulum veya üçüncü ventrikül tabanı çevresinde yer alır; sellar bileşen eşlik edebilir.
• Kistik-solid mimari — değişken dansiteli kistik boşlukların yanında solid yumuşak doku bileşeni seçilebilir.
• Duvar veya tümör içi kalsifikasyon — noktasal, kaba ya da kist duvarını izleyen kalsifiye odaklar kontrastsız BT'de aranır.
• Kiazma ve optik sinir komşuluğu — suprasellar kitle optik kiazmayı yukarı, öne veya yana itebilir; görme yolu basısı BT'de eksik gösterilebilir.
• Hipotalamik ve üçüncü ventrikül ilişkisi — kitle üçüncü ventrikül tabanını deforme edebilir veya ventrikül içine uzanabilir.
• Obstrüktif hidrosefali — lateral ventriküller ve üçüncü ventrikül genişliğiyle birlikte temporal hornlar ve periventriküler transependimal BOS geçişi incelenir.
• Sellar kemik remodellingi — sellar taban ve dorsum değişikliği varsa, lezyonun sella içi bileşeni ve sfenoid sinüs ilişkisi gösterilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO CNS5 kraniyofaringiom tipleri

Adamantinomatöz ve papiller kraniyofaringiom WHO CNS5’te ayrı tümör tipleridir. Adamantinomatöz tipte kalsifikasyon daha tipikken papiller tipte kalsifikasyon seyrektir; histomoleküler sınıflama görüntüleme ile tek başına kesinleştirilemez. Moleküler olarak papiller tip olgularının yaklaşık %90’ında BRAF V600E mutasyonu görülür; adamantinomatöz tipte BRAF V600E nadirdir ve CTNNB1/β-katenin yolu değişiklikleri daha karakteristiktir.

Normalde

Normal karşılaştırmada optik kiazmanın önünde hipotalamusun, üçüncü ventrikülün ise duvar ve tabanının yer aldığı anatomik ilişkiyi esas alın. Aynı düzeyde sisternin kitleyle dolup dolmadığını, kiazma ve infundibulumun yer değiştirmesini, üçüncü ventrikül genişliğini ve lateral ventrikül temporal hornlarını kıyaslayın; kemik penceresinde sellar taban korteksi normalde kesintisizdir.

Ayırıcı tanı

Hipofiz makroadenomu

merkez sella içindedir; sellar genişleme belirgindir ve tümör çoğunlukla suprasellara büyür, kalsifikasyon tipik ayırıcı bulgu değildir.

Rathke yarığı kisti

orta hat kistik lezyon çoğunlukla solid nodüler bileşen ve kaba kalsifikasyon göstermez.

Suprasellar germinom

genç hastada ön hipofiz disfonksiyonu ve ADH eksikliği şüphe uyandırır; görüntülemede belirgin difüzyon kısıtlanması ve dikey infundibüler uzanım ayırıcı tanıda rehberlik eder.

Optik yol gliomu

kaynaklar bu tümörün kraniyofaringioma ile doğrudan morfolojik ayırımını detaylandırmamaktadır; sella-suprasellar kitlenin karakterizasyonu ve diğer lezyonlardan ayrımı için MRG'de difüzyon (DWI) ve duyarsızlık-ağırlıklı (SWI) görüntüleme gibi ileri seriler kullanılır.

Suprasellar araknoid kist

BOS benzeri homojen kistik yapı ve kontrastlanan solid doku yokluğu beklenir; BT dansitesi tek başına yeterli olmaz.

Tuzaklar

• Kalsifikasyonu tüm kraniyofaringiom tiplerinde zorunlu bulgu saymayın; papiller tümör çoğunlukla kalsifikasyonsuz olabilir.
• Kistik içeriği BOS dansitesinde varsaymayın; proteinli veya kolesterol içerikli sıvı BT'de daha yüksek dansiteli görünebilir.
• Kalsifiye odakları tek başına tanı koydurucu kabul etmeyin; yerleşim, solid bileşen ve MRG morfolojisi birlikte değerlendirilmelidir.
• Ventrikül genişlemesini yalnız yaşa bağlı atrofiyle açıklamayın; üçüncü ventrikül tabanındaki kitlenin BOS akımına etkisini izleyin.

Kendini dene

1. Çocukta suprasellar kistik-solid kitle içinde kaba kalsifikasyonlar ve üçüncü ventrikül genişlemesi var. En olası tanı nedir?

   • Kraniyofaringiom
   • Rathke yarığı kisti
   • Hipofiz makroadenomu
   • Optik yol gliomu
   Cevabı göster

   Kraniyofaringiom. Suprasellar kistik-solid kitlede kaba kalsifikasyon kraniyofaringiom lehinedir; üçüncü ventrikül basısı hidrosefaliyi açıklar. Rathke kisti genellikle solid-kalsifiye yapı göstermez; makroadenom selladan başlar; optik yol gliomu sinir boyunca genişler.

2. Sellada orta hatta yerleşen, BT’de BOS’a yakın dansiteli, ince duvarlı ve solid bileşen ya da kalsifikasyon içermeyen kist görülüyor. En uygun ayırıcı tanı hangisidir?

   • Kraniyofaringiom
   • Hipofiz makroadenomu
   • Rathke yarığı kisti
   • Germinoma
   Cevabı göster

   Rathke yarığı kisti. Orta hat sellar yerleşimli, ince duvarlı ve solid bileşensiz kistik lezyon Rathke yarığı kistini destekler. Kraniyofaringiomada özellikle adamantinomatöz tipte solid doku ve/veya kalsifikasyon daha olasıdır; MRG morfolojiyi tamamlar.

İlgili konular

• Hipofiz makroadenomu ve sellar kitle
• Rathke yarığı kisti

Kaynaklar

Bu sayfadaki 42 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 3 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. The molecular pathogenesis of craniopharyngiomaspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Quality of life, morbidity, mortality, and long-term prognosis after craniopharyngiomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Management of Acquired Hypothalamic Obesity After Childhood-Onset Craniopharyngioma—A Narrative Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Multidisciplinary Management of Pediatric Craniopharyngioma: From Diagnosis to Long-Term Outcomespmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Radiological Differentiation of Pituitary Adenomas From Other Sellar Masses: A Systematic Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Craniopharyngioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. [Pediatric brain tumors].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Endoscopic Endonasal Management of Craniopharyngioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Imaging of the sellar and parasellar regions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Neurology of the pituitary.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Neuroendocrine disorders: pituitary imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Neuroimaging of the Pituitary Gland: Practical Anatomy and Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Application of Artificial Intelligence in Diagnosis of Craniopharyngioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Imaging of pituitary pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Clinical, radiological, and pathological features of 24 atypical intracranial epidermoid cysts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Ectopic recurrent craniopharyngioma of the frontal bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Advances in the management of craniopharyngioma in children and adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Childhood craniopharyngioma--current concepts in diagnosis, therapy and follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Patient-specific 3-dimensionally printed models for neurosurgical planning and education.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Are Sellar Xanthogranulomas the Climax of a Spectrum of Secondary Inflammatory Reactions to Various Sellar Lesions?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Rathke's cleft cyst: From history to molecular genetics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. The endocrine spectrum of Rathke cleft cysts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Ectopic craniopharyngioma recurrence: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Multidisciplinary Management of Pediatric Craniopharyngioma: From Diagnosis to Long-Term Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Isolated primary craniopharyngioma of the fourth ventricle: a rare case report and literature update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Behind the Curtain: A Pediatric Dermoid Tumor Masquerading as Craniopharyngioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Patient with two rare diseases-Renal coloboma syndrome and craniopharyngioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Bobble-head doll syndrome secondary to a giant posterior fossa arachnoid cyst: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Primary central nervous system lymphoma of the third ventricle: Diagnostic pitfalls, the "Ghost Tumor" phenomenon, and steroid-induced complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Targeted tumor resection to reestablish cerebrospinal fluid flow in the setting of a pediatric third ventricular glioma with obstructive hydrocephalus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. A third ventricular floor-associated TTF-1-positive posterior pituitary tumor: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Sellar chondroma in a pediatric patient treated endoscopically: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Case Report: Sellar collision tumor consisting of pituitary adenoma and craniopharyngioma, with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Bilateral visual failure with optic tract involvement in sellar-suprasellar lymphoma: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Papillary craniopharyngioma following an initial diagnosis of Rathke cleft cyst: a case report and narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Suprasellar germinoma: intraoperative findings from an endoscopic endonasal approach. Illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Suprasellar Desmoplastic Infantile Ganglioglioma in a 7-Month-Old Infant: A Rare Diagnostic Consideration in Infant Suprasellar Masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. TTF-1-positive primary papillary epithelial tumor of the sella with long-term recurrence after multiple resections.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Persistent Craniopharyngeal Canal (Type 3C) with Vertebrobasilar Dolichoectasia and Bilateral Sclerochoroidal Calcification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Suprasellar arachnoid cyst causing pituitary stalk compression and endocrine dysfunction in a child: MRI findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Individual management and prognostic assessment for long-term outcomes using a novel classification system of craniopharyngiomas: a retrospective study of single institution.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Endoscopic endonasal approaches for resection of suprasellar pituitary neuroendocrine tumors: a novel classification based on the optic chiasm and operative nuances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Pediatric endocrine disorders: a review of intracranial findings and appropriate imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Towards consistency in pediatric brain tumor measurements: Challenges, solutions, and the role of artificial intelligence-based segmentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Etiology- and region-specific characteristics of transependymal cerebrospinal fluid flow.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Pituitary neuroendocrine tumors: imaging features, clinical relevance, and a proposal for standardized MRI reporting.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Pituitary macroadenoma: less common neuroimaging features in a common lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Anatomical Features of the Sphenoid Sinus and Their Clinical Significance in Transsphenoidal Accesses to the Pituitary Gland and Parasellar Region: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. An Atlas of Neonatal Neurovascular Imaging Anatomy as Depicted with Microvascular Imaging: The Intracranial Arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Inter-Rater Reliability of Subarachnoid Hemorrhage Radiological Grading Scales: A Systematic Review and Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Minimally invasive interventions for intracranial pathologies using tubular retractors in the pediatric population: Safety, efficacy, technical aspects and outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. A Nationwide Central Diagnosis for Pediatric CNS Tumors in Japan: The JCCG Brain Tumor and Pathology Committees.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Sellar Lesions: Novel Aspects in Diagnosis and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Tumors of the Sellar and Suprasellar Regions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Hypothalamic obesity in pediatric vs. adult craniopharyngioma: mechanisms, management, and cardiometabolic outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Gamma Knife treatment of papillary craniopharyngioma: a single-center study of tumor control and predictors of progression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Report from the National Pediatric Cancer Foundation - infantile glioma and other non-embryonal central nervous system tumors: evolving molecular advances and current treatment landscape.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Surgical implications of BRAF V600E-positive Rathke's cleft cysts: prediction of early recurrence based on reclassification to papillary craniopharyngioma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Systemic Molecularly Targeted Therapies for Neoadjuvant and Salvage Craniopharyngioma: A Contemporary Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Pituitary Apoplexy With Marked Hyperprolactinemia in a 19-Year-Old Woman: A Case Report of Diagnostic Challenges and Surgical Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Pituitary apoplexy within a prolactin-secreting macroadenoma in a child: A rare clinical entity with radiological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Radiological Differentiation of Pituitary Adenomas From Other Sellar Masses: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. A Clival Mass Posing a Diagnostic Challenge: Pituitary Adenoma With Rathke Cleft Cyst Mimicking Chordoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Pituitary stalk biopsy - A systematic review of the safety and efficacy of stalk lesion biopsy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Distinctive Characteristics of Rare Sellar Lesions Mimicking Pituitary Adenomas: A Collection of Unusual Neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Accuracy of indocyanine green videoangiography in predicting visual outcomes for anterior skull base surgeries, compared to intraoperative visual evoked potential: a pilot explorative study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Ophthalmologic Findings of Parachiasmal Lesions in a Tertiary Philippine Hospital.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Secondary Pituitary Abscess Inside a Macroadenoma Complicated by Postoperative Hemorrhage and Reinfection: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Follicular carcinoma of the thyroid presenting as metastasis in the wall of an arachnoid cyst.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Giant Craniopharyngioma Complicated by Cerebrospinal Fluid Ascites in a 7-Year-Old Boy: A Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. IMPROVE 2025: The 3rd International Meeting on Pathway-Related Obesity: Vision & Evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. An Anterior Midline Skull Base Epidermoid Cyst Presenting With Spontaneous Intraparenchymal Rupture: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Comparative study on imaging characteristics of pilocytic astrocytomas in children and adolescents.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Case Report: A case of craniopharyngioma in the cerebellopontine angle.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Predicting early recurrence of craniopharyngioma using multi-omics radiomic modeling: a retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Childhood craniopharyngioma: a retrospective study of children followed in Hôpital Universitaire de Bruxelles.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Neoplasms and tumor-like lesions of the sellar region: imaging findings with correlation to pathology and 2021 WHO classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Neoadjuvant B-RAF and MEK Inhibitor Targeted Therapy for Adult Papillary Craniopharyngiomas: A New Treatment Paradigm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. MRI features of craniopharyngiomas in different age groups and pathological subtypes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Acinetobacter baumannii Nosocomial Meningitis Secondary to Neurosurgical Intervention: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. [Recent Advances in the Treatment of Craniopharyngioma:A Breakthrough in Molecular Targeted Therapy].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Final report of the SIOP-CNS-GCT II protocol for germinoma: Omitting radiotherapy boost is safe in localized disease in complete remission after chemotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Pediatric chiasmatic cavernoma hemorrhage: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Supra-sellar clear cell ependymoma in a 2-year-old female: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. MRI and PET Alterations in Adult Skull Base Tumors: A Narrative Review of Proton Versus Photon Radiotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Delayed Diagnosis and Multimodality Management of a Primary Myxoid Chondrosarcoma of the Skull Base: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Infiltrative and inflammatory systemic disorders involving the pituitary gland.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.