Nadir pediatrik akciğer tümörleri: karsinoid, inflamatuvar miyofibroblastik tümör ve PPB

Özet

Çocukta aynı lobda inatçı ya da tekrarlayan bulgu, bronş içi tıkanıklık veya açıklanamayan kistik-solid akciğer kitlesi nadir primer tümörleri düşündürür. Kontrastlı toraks BT, santral tümörde bronş ilişkisini ve distal etkileri; periferik tümörde ise solid-kistik yapıyı ve plevra, mediasten, damarlarla komşuluğu gösterir. Karsinoid, inflamatuvar miyofibroblastik tümör ve pleuropulmoner blastomun görüntüleri örtüşebilir; BT morfolojisi histolojik tanının yerini tutmaz. Bronş tıkanıklığına bağlı distal etkilerin veya PPB içindeki solid bileşenin gözden kaçması lezyonun ve yerel yayılımın değerlendirilmesini kısıtlayabilir.

Faz ve pencere

Venöz tanısal

İntravenöz kontrastlı toraks BT'de bronş lümeniyle ilişkili santral kitlenin kontrastlanması ve bronş dışına uzanımı ile distal mukus birikimi, atelektazi veya postobstrüktif opasite birlikte incelenir. Periferik kitlelerde solid ve kistik bileşenler ile mediasten, plevra ve diyaframla ilişkiler çok düzlemli değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Endobronşiyal yumuşak doku odağı — santral kitlenin bronş lümeniyle ilişkisi ardışık kesitlerde izlenir.
• Karsinoidde belirgin kontrastlanma — endobronşiyal odağın yoğun kontrastlanması karsinoid olasılığını artırabilir; mukoepidermoid karsinomla örtüşebileceği için özgül değildir.
• Distal obstrüksiyon örüntüsü — tıkalı bronşun gerisinde mukus impaksiyonu, segmental ya da lober atelektazi ve postobstrüktif konsolidasyon görülebilir.
• Pulmoner inflamatuvar miyofibroblastik tümör — parankimde lobüle solid kitle şeklinde görülebilir; kontrastlanma heterojen olabilir ve kalsifikasyon eşlik edebilir.
• PPB tip I morfolojisi — solid bileşeni olmayan tek ya da çok odacıklı kistik lezyondur; periferik yerleşim PPB olasılığını destekleyen görüntüleme özelliklerindendir.
• PPB tip II morfolojisi — görüntülemede kistik boşluklar ile mural ya da kitle oluşturan solid bileşen birlikte bulunur.
• PPB tip III morfolojisi — görüntülemede solid kitle şeklindedir; az veya hiç kontrastlanmayan alanlar nekroz ile kistik bileşeni güvenilir biçimde ayırt ettirmeyebilir.
• Yerel yayılımın değerlendirilmesi — PPB mediastene ve diyaframa uzanabilir; kontrastlı BT'de bu komşuluklar çok düzlemli incelenir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Pleuropulmoner blastom morfolojik tipleri

Tip I kistik; tip II hem kistik hem solid; tip III görüntülemede solid morfolojidedir. Görüntüleme örüntüsü sınıfı düşündürür, kesin sınıflama patolojiye dayanır.

Normalde

Normal karşılaştırmada bronş lümeni hava ile açık izlenir; bronş tümörlerinde ani bronş sonlanması, distal atelektazi veya postobstrüktif opasite görülebilir. Aynı düzeyde karşı taraf bronşlarını ve damar dallanmasını referans alarak olası kitlenin bronş içindeki konumunu ve kontrastlanmasını kıyaslayın; periferik lezyonda fissür, plevra ve komşu parankim sınırlarını izleyin.

Ayırıcı tanı

Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu

lob içinde farklı boyutlu kistler veya mikrokistik, solid benzeri alanlar bulunabilir; özellikle tip I PPB ile BT örtüşmesi mümkündür.

Bronkojenik kist

çoğunlukla düzgün konturlu, homojen sıvı atenüasyonlu oluşumdur; proteinöz içerik veya enfeksiyon BT atenüasyonunu yükseltebilir.

Pnömatosel

çoğunlukla enfeksiyon, travma veya hidrokarbon aspirasyonu sonrasında ortaya çıkan ince duvarlı hava boşluğudur; çevre parankim bulguları ve seri görüntülerdeki değişim ayırıcı olabilir.

Bronşiyal mukoepidermoid tümör

santral endobronşiyal kitle ve distal obstrüksiyon bulguları yapabilir; kontrastlanması karsinoidle örtüşebileceğinden kesin tür ayrımı histopatolojiye dayanır.

Yuvarlak pnömoni

çocukta görüntülemede yuvarlak opasite oluşturabilen bir pnömoni örüntüsüdür; enfeksiyon olasılığı klinik ve görüntüleme bağlamında değerlendirilir.

Pulmoner metastazlar

bilinen primer tümör bağlamında çoğunlukla iyi sınırlı solid nodüller şeklinde görülür; tek santral endobronşiyal kitle tipik görünüm değildir.

Tuzaklar

• Atelektatik lobun opasitesine odaklanıp proksimal bronşu atlamayın; lümeni hilusa doğru izlemek tıkayıcı kitleyi görünür kılabilir.
• Karsinoidin parlak kontrastlanmasını komşu pulmoner damar kesitiyle karıştırmayın; odağın bronş duvarına tutunmasını ardışık aksiyel kesitlerde ve koronal reformasyonda doğrulayın.
• İnce duvarlı kistik lezyon tek başına benignliği kanıtlamaz; duvar boyunca nodüler veya solid doku ile mediasten ve diyaframla ilişkisini ayrıca inceleyin.
• İnflamatuvar miyofibroblastik tümörde kalsifikasyon görülebilir; bu bulgu bir kitleyi tek başına kesin sınıflandırmaz.

Kendini dene

1. Belirgin kontrastlanan endobronşiyal kitlede karsinoid ile bronşiyal mukoepidermoid tümörü BT ile kesin ayırt etmek mümkün müdür?

   • Hayır; görünüm örtüşebilir ve kesin ayrım histopatoloji gerektirir
   • Evet; yoğun kontrastlanma karsinoidi kesin tanımlar
   • Evet; distal atelektazi yalnız mukoepidermoid tümöre özgüdür
   • Hayır; çünkü iki tümör de yalnız periferik kistik kitle yapar
   Cevabı göster

   Hayır; görünüm örtüşebilir ve kesin ayrım histopatoloji gerektirir. Karsinoid yoğun kontrastlanabilir ve her iki tümör de endobronşiyal obstrüksiyon ile distal atelektazi yapabilir; bu görünüm kesin histolojik ayrım sağlamaz.

2. Kistik ve solid bileşenleri birlikte içeren PPB görüntüleme örüntüsü hangi morfolojik tipe karşılık gelir?

   • Pleuropulmoner blastom tip II
   • Pleuropulmoner blastom tip I
   • Pleuropulmoner blastom tip III
   • Gerilemiş pleuropulmoner blastom tip Ir
   Cevabı göster

   Pleuropulmoner blastom tip II. Kistik ve solid bileşenlerin birlikte görülmesi PPB tip II'nin görüntüleme tanımıdır; tip I kistik, tip III solid morfolojidedir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 23 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Carcinomas and Carcinoid Tumors of the Lungs and Bronchi in Children and Adolescents: The EXPeRT Recommendationsonlinelibrary.wiley.com
2. Imaging findings of primary lung tumors in childrenpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Multimodality Imaging of Pleuropulmonary Blastoma: Pearls, Pitfalls, and Differential Diagnosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Pleuropulmonary blastoma and the challenge of distinguishing the cystic form (type I) from other congenital lung malformationslink.springer.com
5. Inflammatory myofibroblastic tumours of the thorax: Radiologic and clinicopathological correlationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Pneumonia-related pneumatoceles in infants: CT assessment and image-guided treatmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Radiological features of round pneumonia in children: 10 years of experiencedergipark.org.tr
8. Intramural Bronchogenic Cysts in the Pediatric Populationassets.cureus.com
9. Atypical pulmonary metastases in children: pictorial review of imaging patternslink.springer.com
10. Pulmonary mucoepidermoid carcinoma in children: two case reports and a review of the literaturefrontiersin.org
11. Bronchoscopy | TSRA Primer - Thoracicaats.org
12. Lung Anatomy and ICD-O-3training.seer.cancer.gov
13. Solitary round pulmonary lesions in the pediatric population: a pictorial reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Intramural Bronchogenic Cysts in the Pediatric Populationpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Atypical pulmonary metastases in children: pictorial review of imaging patternspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Thoracic anatomyacademic.oup.com
17. Clinical and pathological analysis of pediatric patients with primary pulmonary tumors at a single centerpmc.ncbi.nlm.nih.gov
18. Clinical Characteristics, Diagnosis, and Management of Primary Malignant Lung Tumors in Children: A Single-Center Analysispmc.ncbi.nlm.nih.gov
19. Primary Lung Tumors in Children: Insights from a Single-Center Case Seriespmc.ncbi.nlm.nih.gov
20. Clinical and pathological analysis of pediatric patients with primary pulmonary tumors at a single center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Case Report: Synchronous ALK-positive laryngeal inflammatory myofibroblastic tumor and EGFR-mutant lung adenocarcinoma in a child.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Clinical Characteristics, Diagnosis, and Management of Primary Malignant Lung Tumors in Children: A Single-Center Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Endobronchial fibroepithelial polyp presenting as persistent wheezing in a 9-year-old girl: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Molecularly guided management of pediatric endobronchial inflammatory myofibroblastic tumor: a report of two cases on surgical and targeted intervention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Three Cases of Primary Central Airway Tumors of Neurological and Neuroendocrine Origin in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Congenital pulmonary airway malformation mimicking lung cancer in adults: a pitfall in oncologic diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Primary Lung Tumors in Children: Insights from a Single-Center Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Adjuvant volumetric modulated arc therapy for incompletely resected type II pleuropulmonary blastoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Recurrent pleuropulmonary blastoma type III initially misclassified as embryonal rhabdomyosarcoma on limited biopsy: a case report with pathogenic DICER1 variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Preliminary investigation of the clinical value of thoracic ultrasound in pediatric pleuropulmonary blastoma: a comparative analysis with computed tomography and pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Deep Learning-Based Analysis of Gene Expression Data and Gene-Related Information in Pediatric Surgical Oncology: A Scoping Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Pleuropulmonary Blastoma in Children: A Nationwide Multicenter Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Atypical Behavior in a Typical Carcinoid: When Minimal Proliferation Meets Lympho-Vascular Invasion-A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Typical carcinoid tumor originating from the tracheal carina managed with carinal resection and neo-carinal bronchoplastic reconstruction: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. CT Findings of Asthma and Asthma-Mimicking Conditions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.