Langerhans hücreli histiyositoz: kemik lezyonu BT bulguları

Özet

Çocuklarda LCH kemikte tek veya çok odaklı tutulum yapabilir; iskelet lezyonları kafatası, pelvis, omurga ve uzun kemiklerde görülebilir. BT kemik yıkımını gösterir; MRI kemik iliği tutulumunu, yumuşak doku uzanımını ve nöral basıyı değerlendirmede tamamlayıcıdır. Beveled-edge görünümü LCH'yi düşündürebilir ancak tek başına tanı koydurmaz; kemik LCH'si osteomiyelit ve Ewing sarkomu gibi durumları taklit edebilir. Kemik LCH'sinde ağırlık taşıyan kemikte patolojik kırık riski veya lezyonun neden olduğu nörolojik bası bulunabilir; kapsamlı evreleme tek odaklı hastalığı multisistem hastalıktan ayırmaya yardımcı olur.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal: Kontrastsız kemik pencereli BT'de litik kemik yıkımı, kafatasında beveled-edge görünümü ve vertebra korpus çökmesi değerlendirilebilir.
Kemik algoritması tanısal: BT kemik yıkımını ve vertebra korpus çökmesini değerlendirmede; MRI ise lezyonun yumuşak doku bileşeni ve lokal uzanımını göstermede tamamlayıcıdır.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

Litik kemik odağı — tek veya çoklu, yuvarlak/oval, iyi ya da silik sınırlı osteolitik destrüksiyon.
Beveled-edge görünümü — kafatasında iç ve dış tabula farklı derecede yıkıldığı için lezyon kenarı eğimli görünür.
Kafatasında çoklu litik odaklar sık görülür; bu odaklar genellikle kötü sınırlıdır ve yaygın kalvaryal tutulum oluşturabilir.
Kortikal destrüksiyon ve yumuşak doku — özellikle uzun kemik veya temporal kemikte kortikal kesintiyle komşu kitle eşlik edebilir.
Periostal reaksiyon — tek katmanlı veya buttress biçimli yeni kemik oluşumu görülebilir.
Vertebra plana — vertebra korpusu ileri derecede çökerken komşu disk aralıkları korunabilir.
Çoklu odak — mevcut BT görüş alanındaki diğer kemik odaklarını inceleyin; bölgesel BT başka alanlardaki hastalığı dışlamaz. İskelet yaygınlığı uygun evreleme yöntemiyle ayrıca belirlenir.

Normalde

Normal kalvaryumda iç ve dış tabula kesintisiz, diploik aralık düzenlidir; vertebra korpusu yüksekliği ve korteksi korunur, uzun kemik medüller trabekülleri yıkılmış odak içermez. Lezyon düzeyini karşı tabula, komşu kemik ve aynı incelemedeki diğer iskelet odaklarıyla kıyaslayarak yıkımın yayılımını, kortikal kırılmayı ve eşlikçi yumuşak dokuyu belirleyin.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s0103; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Osteomiyelit: kortikal destrüksiyon ve yumuşak doku eşlik edebilir; sekestrum özgül değildir, klinik enfeksiyon bulguları ve MRI'da apse ayırıcıdır.
Ewing sarkomu: uzun kemikte agresif permeatif yıkım ve lameller/ışınsal periostal reaksiyon, yumuşak doku kitlesiyle birlikte olabilir.
Dermoid veya epidermoid kist: özellikle orta hat yerleşiminde kemik remodeling/defekti ve içeriğe bağlı yağ ya da sıvı dansitesi görülür.
Anevrizmal kemik kisti: ekspansil litik lezyon ve kortikal incelme yapabilir; BT tek başına LCH'yi kesinleştirmez, MRI'daki sıvı-sıvı seviyeleri destekleyebilir.

Tuzaklar

Beveled-edge ve düğme sekestrumu patognomonik değildir; osteomiyelit de sekestrum yapabilir ve tanı klinik, diğer görüntüleme ve gerektiğinde doku örneklemesiyle bütünlenir.
Kafatası lezyonunun yumuşak doku bileşeni ve çevre yumuşak dokuyla ilişkisi MRI ile değerlendirilebilir.
Vertebra plana LCH düşündürse de enfeksiyon, lösemi ve diğer tümörler benzer çökme yapabilir; posterior eleman ve epidural uzanım için MRI gerekir.

Kendini dene

Çocukta parietal kemikte iç ve dış tabulayı farklı derecede yıkan litik odak var. Hangi görünüm LCH'yi destekler?
Cevabı göster
Beveled-edge. Tabulaların asimetrik yıkımı LCH'de beveled-edge görünümü oluşturabilir. Fibröz displazi ve LCH, kraniofasiyal lezyonların ayırıcısında karşılaştırılan önemli fibro-osseus patolojilerdir.
Litik kalvaryal lezyon içinde küçük korunmuş kemik parçası görülüyor. Bu bulgu için hangi ifade doğrudur?
Cevabı göster
Düğme sekestrumu tek başına LCH tanısını doğrulamaz. Kaynak, düğme sekestrumunun özellikle endemik bölgelerde multifokal kemik tüberkülozuna işaret edebileceğini bildirir; bu nedenle bulgu tek başına LCH tanısını doğrulamaz.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 14 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

What to do to beat Langerhans cell histiocytosis of bone? A narrative review and case series of radiofrequency ablationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
Dabrafenib or trametinib in pediatric Langerhans cell histiocytosis with bone lesions: a retrospective efficacy and safety studypmc.ncbi.nlm.nih.gov
Intravenous zoledronate for pediatric langerhans cell histiocytosis with bone involvementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
Adult-Onset Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis With Bone and Hepatic Involvement: A Rare Case With Radiologic-Pathologic Correlationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
Scurvy, abnormal MRI, and gelatinous bone marrow in an adolescent with avoidant restrictive food intake disorderpmc.ncbi.nlm.nih.gov
Langerhans Cell Histiocytosis of Bone:Report of Eight Cases and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Erdheim-Chester disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Skeletal sarcoidosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rosai-Dorfman-Destombes (RDD) disease presenting as palindromic rheumatism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Resection of benign vertebral tumors by minimally invasive techniques.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Hematopoietic tumors and metastases involving bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Computed tomography-based navigation system-assisted surgery for primary spine tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical application of "black bone" imaging in paediatric craniofacial disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18F-FDG PET/CT in Xanthoma Disseminatum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
FDG-PET/CT in pediatric solid tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The histiocytosis Erdheim-Chester disease is an inflammatory myeloid neoplasm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pulmonary Langerhans' cell histiocytosis in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging in Erdheim-Chester disease: classic features and new insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Petrous apex lesions in the pediatric population.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Case Report: Pediatric Erdheim-Chester disease with cerebral ventricular system infiltration and epiphyseal involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The solitary skull mass: An atypical presentation of anaplastic large cell lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Paediatric Langerhans Cell Histiocytosis: A 20-Year Single-Centre Retrospective Study of 35 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
An Unusual Presentation of Multisystem Langerhans Cell Histiocytosis in a Child: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Langerhans cell sarcoma of the right calf: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
ERDHEIM-Chester Disease: Two Fatal Cases With Unusual Presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of back pain in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare giant cell tumour of the left parieto-occipital skull in an 8-year-old female patient: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Solitary Diaphyseal Langerhans Cell Histiocytosis of Femur in an Infant - A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A rare case of Langerhans cell histiocytosis with unexplained endocrine dysfunction and extensive skeletal involvement in a Pediatric patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multidisciplinary Exploration of Computed-Tomographic and Ancient-DNA Data of an Iron Age Skull From Latvia With Multiple Lytic Bone Lesions: Differential Diagnosis Between Metastatic Carcinoma, Multiple Myeloma and Skeletal Tuberculosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Spontaneous resolution of unifocal Langerhans cell histiocytosis of the skull: potential role of ultrasound in detection and imaging follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Challenge of Differentiating Mixed Histiocytosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Xanthogranulomatous Osteomyelitis as a Bone Tumor Mimic: A Systematic Review of Pre-biopsy Diagnostic Clues and Management Decision Points.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Langerhans Cell Histiocytosis in Adults: A Canadian Multicenter Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Low Bone Mass in Probable CD1a-negative Langerhans Cell Histiocytosis: A Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multifocal Skeletal Tuberculosis Mimicking Langerhans Cell Histiocytosis in a Child: a Case Report With a Long-Term Follow-Up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Bone up on spinal osseous lesions: a case review series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Isolated Lesser Trochanter Fractures in Adults: A Systematic Review of Malignant, Infectious, and Benign Etiologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Langerhans cell histiocytosis in children: the value of ultrasound in diagnosis and follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Whole-body magnetic resonance imaging in pediatric oncology - recommendations by the Oncology Task Force of the ESPR.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Age-Stratified Imaging Selection in Langerhans Cell Histiocytosis: Towards a Clinical Decision Framework.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Watchful waiting in children with unifocal osseous Langerhans cell histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Whole-Body MRI Versus 18F-FDG-PET/CT for the Detection of Nodal and Distant Metastases in Pediatric Patients with Solid Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Skull bone marrow channels as immune gateways to the central nervous system.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Bioactive Scaffolds as a Promising Alternative for Enhancing Critical-Size Bone Defect Regeneration in the Craniomaxillofacial Region.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Ex vivo, in situ perfusion protocol for human brain fixation compatible with microscopy, MRI techniques, and anatomical studies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Anatomical Step-by-Step Dissection of Complex Skull Base Approaches for Trainees: Surgical Anatomy of the Posterior Petrosal Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Skeletal coccidioidomycosis: an atypical pediatric presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The quiet flame: whole-body MRI and the underestimated burden of pediatric chronic non-bacterial osteomyelitis (CNO).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Primary osseous kaposiform hemangioendothelioma confined to long bones: a retrospective imaging analysis of 12 pediatric cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of ewing sarcoma: an updated analysis including presenting features, prognostic imaging biomarkers, and treatment response assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The most common bone tumors of the upper extremity in childhood and adolescence and their treatment: a review of the current literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A Rare Hybrid Skin Cyst of the Scalp With Pilar and Apocrine Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Sellar, suprasellar, and parasellar masses: Imaging features and neurosurgical approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of skull vault tumors in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnostic and Treatment Strategies for Adult Non-Ossifying Fibromas: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Management of Tibial Adamantinoma: Balancing Oncologic Cure and Reconstructive Longevity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Prolyl 3-hydroxylase 1 (P3H1) deficient osteogenesis imperfecta with vascular malformations: a rare disorder with atypical features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multimodal imaging in neuro-ophthalmology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Primary central nervous system lymphoma: Imaging features and differential diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Tumors and infections of the growing spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Giant Cell Tumor of the Cranial Vault: A Rare Frontotemporal Case With Complete Neurological Recovery and Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A systematic approach in the diagnosis of paediatric skull lesions: what radiologists need to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pediatric Langerhans cell histiocytosis of the temporal bone: clinical and imaging studies of 27 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of pediatric calvarial and skull base tumors: A COG Diagnostic Imaging Committee/SPR Oncology Committee/ASPNR White Paper.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Non-odontogenic tumors of the facial bones in children and adolescents: role of multiparametric imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Fluorodeoxyglucose Positron Emission Tomography-Computed Tomography (FDG PET/CT) Findings in an Unusual Case of Multiple Myeloma Presenting with a Large Extra-Axial Intracranial Mass.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Calvarial Langerhans cell histiocytosis in an Adult: Typical imaging findings in an atypical age group.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A case report of delayed-diagnosed adult multisystem Langerhans cell histiocytosis with isolated MAP2K1 somatic mutation and systematic literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Contrast-enhanced sonography in the diagnosis of Langerhans cell hyperplasia in children with isolated liver involvement: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of Benign Tumors of the Osseous Spine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Growing intradiploic epidermoid cyst presenting as a diagnostic challenge in the setting of Langerhans cell histiocytosis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Radiologic findings that aid in the reduction of misdiagnoses of Langerhans cell histiocytosis of the bone: a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pediatric Cranial Vault Lesions: A Tailored Approach According to Bony Involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical features, diagnostic difficulties and therapeutic enlightenment of adult-onset multisystem Langerhans cell histiocytosis complicated with panhypopituitarism and central diabetes insipidus: a case report and systematic literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Temporal bone mass as the initial presentation of peripheral T-cell lymphoma in an infant: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Disease response criteria in Langerhans cell histiocytosis: a global view.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Literature review of pediatric Erdheim-Chester disease (ECD) and mixed histiocytosis (Langerhans cell histiocytosis/ECD).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multifocal osseous and cutaneous Rosai-Dorfman-Destombes disease presenting as an aggressive intramedullary femoral lesion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Isolated gastric Langerhans cell histiocytosis: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Patterns and Outcomes of Recurrence in Pediatric Langerhans Cell Histiocytosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Operative diagnosis of a meningioma-like intraosseous skull lesion revealing multiple myeloma: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Atypical fibrous histiocytoma of the skull: a case report of temporal bone involvement and comprehensive literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pulmonary langerhans cell histiocytosis following resection of lung adenocarcinoma: a case report and diagnostic challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of Central Nervous System Involvement in Pediatric Hematologic Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Retinoblastoma and beyond: pediatric orbital mass lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multifocal Osseous Tuberculosis Mimicking Langerhans' Cell Histiocytosis: A Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.