Nefroblastomatozis ve kalıcı fetal lobülasyon

Özet

Nefroblastomatozis, nefrojenik kalıntıların böbrekleri yaygın veya çok odaklı etkilemesiyle tanımlanır ve bu kalıntılar Wilms tümörünün öncül lezyonları kabul edilir; kalıcı fetal lobülasyon ise ultrasonda fokal renal patolojiyi taklit edebilen bir anatomik varyanttır. Homojen görünüm perilobar nefrojenik kalıntı tanısını destekler; kalıcı fetal lobülasyon ise ultrasonda fokal renal patolojiyi taklit edebilen bir anatomik varyanttır. Küçük nefrojenik kalıntılar ile Wilms tümörünü görüntüleme özellikleriyle ayırt etmek güç olabilir. Böbrek kitleleri için çocuklarda ultrason ve MR çoğu zaman tercih edilir; BT bulguları tek başına histolojik ayrımı garanti etmez. Fetal lobülasyonu skar veya tümör saymak yanlış tanıya, büyüyen ya da heterojen nefrojenik odağı gözden kaçırmak ise Wilms tümörünün gecikmesine neden olabilir.

Okuma sırası

1. Her iki böbreğin korteksi. Lezyonun iç yapısı homojense perilobar nefrojenik kalıntı olasılığı artar. Beş yaşından küçük çocuklarda küresel veya ekzofitik morfoloji ya da 1,75 cm'yi aşan çap, Wilms tümörünü nefrojenik kalıntıdan daha olası kılar.
2. Nefrojenik kortikal odaklar. Böbrek içi odakların boyutunu ve iç yapısını karşılaştırın: homojen görünüm perilobar kalıntıları destekler; intralobar kalıntılar ile Wilms tümörleri daha sık heterojen olabilir ve küçük lezyonlarda ayrım güçleşebilir.
3. Renal yüzey çentiği. Ultrasonda kitle benzeri renal görünüm oluşturan kalıcı fetal lobülasyonu bir renal psödotümör olasılığı olarak değerlendirin; çocuklarda psödotümörlerin görüntülemeyle ayırt edilmesi gereksiz invaziv işlemlerden kaçınmaya yardımcı olabilir.
4. Girinti altı korteks ve kaliks. Kitleyi en büyük çapıyla ölçün; beş yaşından küçük çocuklarda küresel veya ekzofitik bir kitle ya da 1,75 cm'den büyük bir lezyon Wilms tümörü olasılığını nefrojenik kalıntıya göre daha çok destekler.
5. Renal kitle etkisi ve multifokal odaklar. Odaklarda heterojenlik, küresellik, ekzofitik büyüme ve 1,75 cm'den büyük boyut olup olmadığını değerlendirin; heterojenlik intralobar kalıntılarda ve Wilms tümörlerinde görülebilir, küresel veya ekzofitik görünüm ya da 1,75 cm'yi aşan boyut ise beş yaşından küçük çocuklarda Wilms tümörünü daha çok düşündürür.

Faz ve pencere

Portal tanısal

BT'de homojenlik perilobar nefrojenik kalıntı tanısını destekleyebilir; kalıcı fetal lobülasyon ise görüntülemede tümörü taklit edebilen bir renal psödotümördür.

BT bulguları

• Nefroblastomatozis lezyonları tedaviye yanıt verebilir veya stabil seyredebilir.
• Homojenlik, özellikle perilobar nefrojenik kalıntı tanısını destekleyebilir.
• Kalıcı fetal lobülasyon, ultrasonda fokal renal patolojiyi taklit edebilen bir renal anatomik varyanttır.
• Ultrason çocuklarda ilk incelemedir. Ultrason yetersiz olduğunda fokal renal lezyonlarda MR kullanılabilir; çocuklarda BT sınırlı durumlarda tercih edilir ve küçük nefrojenik kalıntılarla Wilms tümörünü ayırt etmek güç olabilir.
• Çocukta ultrasonda saptanan solid renal lezyonlar ileri değerlendirme için uzman pediatrik merkezlerde incelenmelidir.
• Beş yaşından küçük çocuklarda nefrojenik kalıntılarla küçük Wilms tümörlerini ayırt etmek güç olabilir; homojenlik perilobar kalıntıları, heterojenlik ise intralobar kalıntılar ve Wilms tümörlerini daha çok destekler.
• Nefrojenik kalıntılar perilobar ve intralobar olarak sınıflandırılır; homojenlik perilobar kalıntıları, heterojenlik ise intralobar kalıntılar ve Wilms tümörünü daha çok destekler.

Normalde

Nefroblastomatoziste odakların homojen görünmesi perilobar nefrojenik kalıntıları destekleyebilir.

Ayırıcı tanı

Beş yaşından küçük çocuklarda küresel, ekzofitik veya 1,75 cm’den büyük renal kitle Wilms tümörünü nefrojenik kalıntıya göre daha çok düşündürür; homojenlik perilobar kalıntıları, heterojenlik ise intralobar kalıntılar ve Wilms tümörlerini destekler.

Pediatrik böbrek patolojilerinde ultrason birinci basamak görüntüleme yöntemi iken MR kompleks anomalilerde ve odak lezyonlarda kullanılır.

Akut piyelonefrit

renal parankim ve toplayıcı sistem enfeksiyonudur; değerlendirme klinik bulgular, kan testleri, idrar tahlili ve idrar kültürü birlikte ele alınarak yapılır.

Akut lenfoblastik lösemi renal tutulumu

bilateral renal lezyonlar nefrojenik kalıntıları taklit edebilir.

Böbrek kortikal psödotümörü (hipertrofik Bertin kolonu)

çevre korteksle aynı atenüasyonda ve homojen görünür; normal renal mimari korunur.

Tuzaklar

• Kalıcı fetal lobülasyon ultrasonda fokal renal patolojiyi, tümör dahil, taklit edebilir; bu varyantı ayırıcı tanıda göz önünde bulundurun.
• Nefrojenik kalıntı ile küçük Wilms tümörü arasında BT ile mutlak ayrım yapıldığını varsaymayın; odak büyümesi, heterojenleşme veya kitle etkisi uzman değerlendirmesi gerektirir.
• Çocukta bu ayrım için ultrason ilk basamak görüntüleme yöntemidir; ultrason yetersizse fokal lezyonlarda MR kullanılabilir, BT ise iyonizan radyasyon nedeniyle seçilmiş durumlarla sınırlandırılır.

Kendini dene

1. Bir renal odakta homojen görünüm, hangi nefrojenik kalıntı tipini daha çok destekler?

   • Perilobar nefrojenik kalıntı
   • İntralobar nefrojenik kalıntı
   • Wilms tümörü
   • Bu bulgu tek başına bu seçeneklerden hiçbirini desteklemez
   Cevabı göster

   Perilobar nefrojenik kalıntı. Homojenlik perilobar nefrojenik kalıntı tanısını destekler; intralobar kalıntılar ve Wilms tümörleri daha sık heterojen olabilir.

2. Homojen görünüm özellikle hangi nefrojenik kalıntı tipinin tanısını destekler?

   • Perilobar nefrojenik kalıntı
   • İntralobar nefrojenik kalıntı
   • Akut piyelonefrit
   • Wilms tümörü
   Cevabı göster

   Perilobar nefrojenik kalıntı. Homojenlik perilobar nefrojenik kalıntı tanısını destekler; intralobar kalıntılar ve Wilms tümörleri daha sık heterojen olabilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 34 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 26 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. CEUS in Atypical Renal Cystic Masses: How, When and Why.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Point-of-Care Kidney Ultrasonography in Pediatric Nephrology: Current Evidence and Clinical Relevance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Pediatric endocrine disorders: a review of intra-abdominal findings and appropriate imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Somatic, Genetic and Epigenetic Changes in Nephrogenic Rests and Their Role in the Transformation to Wilms Tumors, a Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Expert consensus on surgical management of unilateral Wilms tumor (2025).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Improving the diagnosis of renal tumours of young people through integrated molecular analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Mediastinal Teratoma with Nephroblastomatous Elements: Case Report, Literature Review, and Comparison with Maturing Fetal Glomerulogenic Zone/Definitive Zone Ratio and Nephrogenic Rests.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. A Multiloculated Mirage: Imaging Diagnosis of a Pediatric Cystic Nephroma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Cancer predisposition syndromes: an imaging review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. White paper on the current state of imaging biomarkers in paediatric oncology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Imaging of renal pseudotumors in children: a comprehensive review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Pediatric renal pseudotumour.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Persistent fetal lobulation of kidney mimicking renal tumour.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Sonographic Anatomy and Normal Measurements of the Human Kidneys: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Normal variant residual germinal matrix in extremely premature infants: radiographic features and imaging pitfalls.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Hepatic mesenchymal hamartoma showing hepatobiliary-phase signal increase on gadoxetate disodium-enhanced magnetic resonance imaging: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Ectopic adrenal cortical adenoma arising within the kidney in the setting of adrenal-renal fusion: Two cases mimicking renal cell carcinoma and the role of biopsy and ablation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. A Retrospective Study of Ultrasonographic Features of Hepatic Metastases Following Adrenal Cortical Carcinoma Resection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Multidisciplinary Treatment Strategies for Wilms Tumor: Recent Advances, Technical Innovations and Future Directions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Bilateral Renal Tumors in Children: The First 5 Years' Experience of National Centralization in The Netherlands and a Narrative Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Imaging Characteristics of Nephrogenic Rests Versus Small Wilms Tumors: A Report From the Children's Oncology Group Study AREN03B2.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Late recurrence of Wilms tumor after a 32-year disease-free interval: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. ESR Essentials: renal imaging in children-practice recommendations by the European Society of Paediatric Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Imaging Diagnosis of Major Kidney and Urinary Tract Disorders in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Bilateral primary renal diffuse large B-cell lymphoma: a rare presentation of paediatric renal disease mimicking juvenile nephronophthisis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Contrast enhanced ultrasound of renal masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Beyond Chordoma: A Comprehensive Review of Sacral Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Benign Hypertrophied Column of Bertin Mimicking a Renal Tumor in a Child: A Diagnostic Challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Recurrent PRES in a Patient With Cyclic Vomiting Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Perinephric myxoid tumour of fat and IgG4-related disease: when retroperitoneal fat conceals two truths. A case report of a tricky diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Common pitfalls in renal mass evaluation: a practical guide.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. A review of the oral health of individuals with disabilities in Puerto Rico and among U.S. Hispanics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Updated favourable-histology Wilms tumour risk stratification: rationale for future Children's Oncology Group clinical trials.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Coexisting Congenital Mesoblastic Nephroma and Lissencephaly: Unique Case Report with Pathological Analysis and Its Clinical Significance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Isolated lateralized overgrowth and the need for tumor screening: A clinical practice resource of the American College of Medical Genetics and Genomics (ACMG).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Nephroblastoma in Older Adult: Case Report and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Contrast-enhanced sonography in the diagnosis of Langerhans cell hyperplasia in children with isolated liver involvement: A case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. The crucial role of multimodality ultrasound in the postoperative evaluation of pediatric ischemic diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Beyond clinical criteria: emerging biomarkers and advanced imaging in the diagnosis, monitoring and treatment of vasculitides.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Beckwith-Wiedemann spectrum (BWSp): an update on diagnosis, management, and follow-up from the scientific committee of the Italian BWSp association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Surveillance Recommendations for Children with Overgrowth Syndromes and Predisposition to Wilms Tumors and Hepatoblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Renal and adrenal tumours in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Imaging and Management of Incidental Renal Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Epithelial Predominant Wilms Tumor in an Adult Patient: Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Imaging in Renal Cell Carcinoma Detection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Acute Lymphocytic Leukemia with Bilateral Renal Masses Masquerading as Nephroblastomatosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Bilateral perirenal space fibromatosis with renal infiltration: case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Imaging of Kidney Cysts and Cystic Kidney Diseases in Children: An International Working Group Consensus Statement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Non-proliferative and Proliferative Lesions of the Non-human Primate ( M. fascicularis ).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Case report: Severe, refractory hypoglycemia in a 9-year-old Brittany Spaniel with renal nephroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Added value of restricted diffusion in acute pyelonephritis: Two cases with different clinical presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Computed tomography of renal emergencies: A comprehensive diagnostic guide for radiology residents.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Expanding Role of Contrast-Enhanced Ultrasound and Elastography in the Evaluation of Abdominal Pathologies in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Interventional treatment for littoral cell angioma of spleen-induced thrombocytopenia: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Venovenous Extracorporeal Membrane Oxygenation (VV-ECMO) Support in Anaplastic Lymphoma Kinase (ALK)-Positive Anaplastic Large Cell Lymphoma With Pulmonary Involvement at Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Beyond the Marrow: Unveiling Uncommon Sites of ALL Relapse with 18 F-FDG PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Chromophobe Renal Cell Carcinoma Presenting as a Cystic Renal Mass: Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Nerve regeneration in transplanted organs and tracer imaging studies: A review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Solid renal masses in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Bilateral Nephroblastomatosis With a Unilateral Wilms Tumor: A Case Report Highlighting Imaging Characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Imaging of pediatric renal tumors: A COG Diagnostic Imaging Committee/SPR Oncology Committee White Paper focused on Wilms tumor and nephrogenic rests.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Genetic and Epigenetic Drivers of Wilms Tumor Predisposition in Russian Pediatric Patients: A Multicenter Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Successful bilateral nephron-sparing surgery for recurrent stage V Wilms tumor with hepatic capsule involvement: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Conventional uroradiology with excretory urography: a forgotten art?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Neuroblastoma Presenting as a Congenital Renal Mass in a Neonate: A Diagnostic Pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Mosaic <i>DICER1</i> RNase IIIb hotspot mutation with multiple tumors: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. A rare case of fetal bilateral Wilms' tumor in horseshoe kidney: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Data set for reporting paediatric renal tumours: recommendations from the international collaboration on cancer reporting (ICCR).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Distinct pathways for genetic and epigenetic predisposition in familial and bilateral Wilms tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Child with acute lobar nephronia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Clinically and biologically relevant subgroups of Wilms tumour defined by genomic and epigenomic analyses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. A Harmonized International Database of More Than 10,000 Pediatric Renal Tumor Patients From 30 Years of SIOP-RTSG Studies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Choosing The Right Animal Model for Renal Cancer Research.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Bilateral Wilms tumour: a review of clinical and molecular features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Prediction of histopathological local staging by radiological findings and differential diagnosis overview in children with nephroblastoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Errors in the ultrasound diagnosis of the kidneys, ureters and urinary bladder.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Kidney surface development in human fetuses: study applied to radiological diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Contrast-enhanced ultrasound in the evaluation and management of solid renal lesions based on EFSUMB guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Ultrasound innovations in abdominal radiology: techniques and clinical applications in pediatric imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Scientific Status Quo of Small Renal Lesions: Diagnostic Assessment and Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.