Kanalopati ve kardiyomiyopati

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ARVC)

Sağ ventrikül kası yerini yağ ve bağ dokusuna bırakıyor

Örnek kayıttaki ölçümler

Hız (/dk)

66

Ritim

Düzenli

PR (ms)

160

QRS (ms)

110

QTc (ms)

400

Aks

+45°

Değerler, EKG Atölyesi'ndeki simüle örnek kayda aittir; tek bir hastayı temsil etmez.

EKG kriterleri

• 14 yaş üzerindeki bireylerde, tam sağ dal bloğu yokken V1–V3 T negatifliği 2010 TFC’de majör repolarizasyon ölçütüdür. Semptomu, klinik bulgusu veya aile öyküsü olmayan 16 yaş altı sporcularda V1–V3 T negatifliği ek incelemeye yol açmamalıdır. Siyah sporcularda J noktası ve konveks ST yükselmesini izleyen V1–V4 T negatifliği, başka klinik veya EKG kardiyomiyopati bulgusu yoksa normal repolarizasyon varyantıdır ve ek inceleme gerektirmez. Prekordiyal elektrotların yerleşiminde 2 cm kadar bir fark, özellikle anteroseptal infarkt ve ventrikül hipertrofisiyle ilgili önemli tanı hatalarına yol açabilir.
• Epsilon dalgası, sağ prekordiyal V1–V3’te QRS sonu ile T başlangıcı arasında görülen tekrarlanabilir düşük amplitüdlü sinyaldir. 2010 TFC’de majör depolarizasyon ölçütüdür. Padua ölçütlerinde sağ prekordiyal derivasyonlardaki epsilon dalgası minör depolarizasyon ölçütüdür. ESC, epsilon dalgaları ve SAECG’nin tanısal kullanımında dikkat önerir.
• Tam sağ dal bloğu yokken V1, V2 veya V3’ten en az birinde ≥55 ms terminal aktivasyon süresi 2010 TFC ve Padua ölçütlerinde minördür. Terminal aktivasyon süresi S dalgasının en derin noktasından R′ dâhil QRS sonuna kadar ölçülür.
• 2010 TFC’de sol dal bloğu morfolojili sürekli veya süreksiz VT’de superior aks majör aritmi ölçütüdür. Sol dal bloğu morfolojili sağ ventrikül çıkış yolu VT’sinde inferior ya da bilinmeyen aks 2010 TFC’de minör aritmi ölçütüdür. 24 saatte 500’den fazla VEV de minör aritmi ölçütüdür.

Ne oluyor?

ARVC’nin patolojik incelemesinde sağ ventrikül serbest duvarında epikarddan endokarda yayılan fibro-yağlı miyokard replasmanı görülür. Sağ ventrikül anevrizmaları klasik displazi üçgeninin giriş, apeks ve çıkış yolu bölgelerinde yer alır. Fenotip sağ ventrikül baskın olabileceği gibi iki ventrikülü ya da sol ventrikülü baskın da tutabilir.

Mekanizma

ARVC ile ilişkili genlerin çoğu kardiyak dezmozom proteinlerini kodlar. Patojen veya olası patojen varyantlar ARVC tanılı hastaların %60’ına kadarında saptanabilir. Ventrikül gerilmesinin miyosit ayrışmasına, ardından inflamasyona ve miyokardın fibro-yağlı replasmanına yol açtığı öne sürülmektedir. Fibro-yağlı doku içindeki yavaş intraventriküler ileti, QRS sonu ile T başlangıcı arasında görülen epsilon dalgasına yol açabilir. Epsilon dalgası AC hastalarının yalnızca bir bölümünde görülür. Fibro-yağlı miyokard replasmanı ventrikül içi iletiyi bozarak reentran ventriküler aritmi mekanizmalarının ortaya çıkmasına katkıda bulunur.

İpucu

• 2010 TFC’de kesin tanı için farklı kategorilerden 2 majör, 1 majör + 2 minör veya 4 minör ölçüt gerekir. ARVC tanısal değerlendirmesinde EKG, Holter, kardiyak görüntüleme ve genetik test kullanılır. Tanı; ventrikül yapısı ve işlevi, EKG, aritmiler ve aile öyküsü dâhil birden fazla kanıt türü birleştirilerek konur.
• 2024 Avrupa Task Force ölçütleri sol ventrikül fenotipini de kapsar. Fenotipik olarak belirgin ACM tanısı için kategori I’deki morfofonksiyonel RV veya kategori II’deki yapısal RV ölçütlerinden en az bir majör ya da minör kriter, diğer kategori ölçütleriyle birlikte karşılanmalıdır. EKG anormallikleri, aritmiler veya patojen gen varyantları tek başına klinik ACM tanısı koydurmaz; klinik tanı için morfofonksiyonel ya da yapısal ölçüt gerekir.

Kaynaklar

1. ESC kardiyomiyopati kılavuzu, 2023Arbelo E, Protonotarios A, Gimeno JR, ve ark. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies: Developed by the task force on the management of cardiomyopathies of the European Society of Cardiology (ESC). Eur Heart J 2023;44(37):3503–3626.
2. ESC ventriküler aritmi ve ani ölüm kılavuzu, 2022Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, ve ark. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022;43:3997–4126.

Bu sayfa eğitim amaçlıdır. EKG örnekleri gerçek hasta kayıtları değil, vektör modeliyle üretilmiş simülasyonlardır. İçerik uzman hakem incelemesinden geçmemiştir; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. Güncel kılavuzları ve kurum protokollerini esas alın.