Makrokistik lenfatik malformasyon

Özet

Makrokistik lenfatik malformasyon, geniş kistik boşluklardan oluşan doğumsal düşük akımlı lenfatik anomalidir ve boyunda birden fazla fasiyal aralığa yayılabilir. Kontrastlı BT, hava yolu ve damarlarla ilişkisini, kistlerin dağılımını ve akut kanama/enfeksiyon gibi içerik değişikliklerini hızlı biçimde gösterir; yumuşak doku karakterizasyonunda MR tamamlayıcı olabilir. Kistik boşluklar genellikle kontrastlanmaz, ince septalar hafifçe boyanabilir. Lezyonun yalnız kitle gibi görülüp transspatial yayılımının veya hava yolu basısının atlanması anatomik kapsamın eksik anlaşılmasına yol açar.

Okuma sırası

1. Lenfatik malformasyonun aralık sınırları. Submandibular ve posterior boyun yumuşak dokularındaki lobüle kitlenin hangi aralıklardan başladığını ve nereye geçtiğini haritala.
2. Makrokistik boşluklar. Aksiyel kesitte ayrı, geniş kistik boşlukları bul; merkezlerinin çevre damarlara göre kontrastlanmadığını kontrol et.
3. Kist septaları ve içerik. İnce septaların hafif kontrastlanmasını odacık merkezlerinden ayır ve kanama/enfeksiyon varsa sıvı yoğunluğundaki değişikliği göster.
4. Hava yolu ve komşu nörovasküler yapılar. Lezyonun farinks, larenks, karotis kılıfı ve hava yoluna etkisini; varsa iç solid kontrastlanan odağı tamamlayıcı olarak değerlendir.

Faz ve pencere

Venöz tanısal

Kontrastlı boyun BT'de lobüle, düşük atenüasyonlu, çok odacıklı kistik kitle görülür; sıvı boşluklarının kendisi kontrastlanmaz, ince septalar hafif kontrastlanabilir. Kanama, enfeksiyon veya proteinli içerik odacık atenüasyonunu heterojenleştirebilir.

Önerilen pencereler: Yumuşak doku (G 400 / M 40), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Lezyon çoğunlukla posterior üçgen, submandibular alan veya boyun yan duvarında lobüle çok odacıklı kistik kitle biçimindedir.
• Kistik boşluklar komşu fasyal aralıklar arasında uzanabilir ve tek bir anatomik kompartımanda sınırlı kalmayabilir.
• Sıvı atenüasyonlu boşlukların içinde kontrastlanma beklenmez; ince septalar ve çevresel duvar hafif kontrastlanabilir.
• Lezyon karotis kılıfı, submandibular bez, farinks ve larenks çevresini sarabilir ya da yer değiştirebilir; hava yolu lümeni ayrıca izlenir.
• BT'de lezyon genellikle kontrastlanmayan, düşük atenüasyonlu ve çok odacıklı kistik yapı olarak izlenir.
• İç kanama veya enfeksiyon gelişirse lezyonun BT değerleri artabilir ve duvar/septa kalınlaşması izlenebilir.
• Lenfatik malformasyonlar tipik olarak kontrastlanmayan kistik yapılardır; yalnızca ince septalar ve duvarlar hafif kontrastlanabilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Lenfatik malformasyon morfolojik alt tipleri

Makrokistik tipte belirgin, geniş kistik boşluklar; mikrokistik tipte görüntülemede tek tek ayrılamayabilen küçük lenfatik boşluklar bulunur. Makrokistik, mikrokistik veya karma tipler ISSVA sınıflamasına göre kist boyutlarına dayanan morfolojik kategorilerdir; görüntüleme lezyonun yayılımını ve iç yapısını gösterirken kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur.

Normalde

Normal boyunda submandibular, parafaringeal ve posterior servikal yumuşak dokular fasiyal sınırları içinde ayrı seçilir; bu aralıkları birbirine bağlayan sıvı yoğunluklu çok odacıklı yapı veya hava yolu basısı yoktur. Aynı aksiyel seviyede yağ planlarının korunmasını, karotis kılıfının yerini ve farinks/larenks lümeninin açıklığını karşılaştır.

Ayırıcı tanı

Venöz malformasyon

lezyondaki venöz boşluklar kontrast sonrası belirgin şekilde boyanabilir; lenfatik kistik boşluklar ise kontrastlanmaz.

İkinci brankiyal kist

daha sınırlı, tek veya az odacıklı lateral kistik lezyondur ve tipik bir transspatial yayılım göstermez.

Tiroglossal kanal kisti

orta hat hyoid çevresine yerleşir; yaygın çok aralıklı kistik yapı oluşturmaz.

Dermoid/epidermoid kist

ağız tabanı veya sublingual bölgede yerleşebilen konjenital kistik lezyonlardır; ayırıcı tanıda bağ dokusu elemanları ve epitelyal kaplama incelenir.

Kistik lenf nodu metastazı

nodal istasyonlara uyan sınırlı nodlar, duvar düzensizliği veya eşlik eden primer tümör gösterebilir; lenfatik malformasyon gibi fasiyal aralıklar boyunca yayılmaz.

Tuzaklar

• Makrokistik yapı içindeki kanama sıvı atenüasyonunu yükseltebilir ve solid kitle izlenimi verebilir; kontrastlanan gerçek yumuşak doku bulunup bulunmadığını karşılaştır.
• Enfeksiyon sonrası duvar ve septa kontrastlanması artabilir; odacık merkezlerinin kontrastlanmaması ve eski görüntüler malformasyon lehinedir.
• Lezyonun bir kısmı tek kesitte görüldüğünde sınırlı kist sanılabilir; submandibular, parafaringeal ve posterior servikal aralıklar boyunca devamlılığını multiplanar incele.
• Ağız tabanı veya mediastene uzanım hava yolu ve komşu yapı ilişkisini değiştirebilir; kraniokaudal kapsama alanının tamamını kontrol et.

Kendini dene

1. Çocukta boyun yan duvarında birkaç fasiyal aralığa yayılan kistik kitle var; boşluklar boyanmıyor, septalar hafif boyanıyor. Tanı nedir?

   • Makrokistik lenfatik malformasyon
   • Venöz malformasyon
   • İkinci brankiyal kist
   • Kistik nodal metastaz
   Cevabı göster

   Makrokistik lenfatik malformasyon. Transspatial çok odacıklı kistik dağılım ve kontrastlanmayan boşluklar, hafif septal kontrastlanmayla birlikte lenfatik malformasyonu destekler. Venöz malformasyonda kan havuzları kontrastlanabilir; ikinci brankiyal kist sınırlıdır, metastatik nodlar nodal istasyon morfolojisindedir.

2. Makrokistik lezyon içinde kontrastlanan septalar ve kontrastlanmayan geniş odacıklar görülüyor. Bu patern neyi destekler?

   • Lenfatik malformasyon
   • Paragangliom
   • Schwannom
   • Tiroid karsinomu
   Cevabı göster

   Lenfatik malformasyon. Lenfatik malformasyonda kistik boşluklar kontrastlanmazken septalar boyanabilir. Paragangliom ve schwannom solid kitlelerdir; tiroid karsinomu tiroid bezinden köken alan solid/parankimal bir lezyondur.

İlgili konular

• İkinci brankiyal yarık kisti
• Tiroglossal kanal kisti

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 7 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Macrocystic lymphatic malformation of the gluteal region complicated by abscess formation: the crucial role of multimodal imaging in pediatric emergency care – case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Macrocystic lymphatic malformation with an unusual late presentation in a seven-year-old child: a case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Diagnostic challenges and perioperative management of a lateral cystic neck mass in an adult patient with hemophilia B: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Uncommon Presentation of a Macrocystic Lymphatic Malformation in a Seven-Year-Old Boy: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Sudden Appearance of a Palpable Chest Wall Mass Secondary to Macrocystic Lymphatic Malformation: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Exploring Prenatal Signs of Congenital Lipomatous Overgrowth, Vascular Malformations, Epidermal Nevi, and Skeletal Anomalies (CLOVES) Syndrome: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Fatal Lung Toxicity After Intralesional Bleomycin Sclerotherapy of a Vascular Malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. [Unusual macrocystic lymphatic malformation in an adult patient].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Giant lymphatic malformation causing abdominal compartment syndrome in a neonate: a rare surgical emergency.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Differential diagnosis of lower extremity enlargement in pediatric patients referred with a diagnosis of lymphedema.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Management of macrocystic lymphatic malformation at uncommon site with aqueous bleomycin sclerotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Safety and efficacy of bleomycin sclerotherapy for microcystic lymphatic malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Diagnosis and surgical treatment of cervical macrocystic lymphatic malformations in infants.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Sympathetic neuropathy and dysphagia following doxycycline sclerotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Normalization of Congenital Venous Stasis Retinopathy Following Sclerotherapy of a Macrocystic Lymphatic Malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Resection of an axillary macrocystic lymphatic malformation in a 14-year-old girl using intraoperative indocyanine green lymphography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Infantile myofibroma or lymphatic malformation: differential diagnosis of neonatal cystic cervicofacial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Is multiple session of intralesional bleomycin mandatory for complete resolution of macrocystic lymphatic malformation?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Macrocystic lymphatic malformation of the chest wall and axilla: A case report in a 45-year-old man.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. High-Frequency Ultrasound-Guided Treatment of a Head and Neck Lymphatic Malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Uncommon Presentation of a Macrocystic Lymphatic Malformation in a Seven-Year-Old Boy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Pediatric Lymphangioma of the Tongue, From Diagnosis to Surgery: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Imaging for Pediatric Head and Neck Emergencies: Critical Insights.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Giant Cervicothoracic Cystic Lymphangioma in a Neonate: Clinical Challenges and Management Considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Pathologic and Radiologic Correlation of Adult Cystic Lung Disease: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Lymphatic Malformations: Review of Diagnosis and Management for the Interventional Radiologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Medical therapy for pediatric vascular anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Lesser omental capillary-lymphatic-venous malformation with massive intralesional hemorrhage: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. 불분명한 소아 복부 종괴: 영상 기반 진단 접근법.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Mesenteric Lymphatic Malformation Complicated by Torsion: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Small bowel lymphatic malformation: Clinical presentation and a comprehensive literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Optimizing imaging in orbital vascular anomalies: a review on matching modality to pathology for effective diagnosis and treatment planning.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Orbital masses: a review of CT imaging characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Giant Prenatally Diagnosed Cervicofacial Cystic Lymphangioma in a Term Neonate: Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Predictive Factors for Response to Percutaneous Bleomycin in Lymphatic-Venous Malformations of the Head and Neck.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. A case series of radiologically misdiagnosed visceral lymphatic malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. The application of ultrasonography in the differential diagnosis of orbital lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Rare Yet Relevant: Adult Onset Cervical Lymphangioma - Our Experience and Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Main features and treatments of cervical cysts in children from a single-center experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Critical infections in the head and neck: A pictorial review of acute presentations and complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Expansion of the Phenotype of Lymphatic Anomalies Caused by Somatic Activating BRAF Variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Long term outcomes of transcutaneous non-image guided bleomycin sclerotherapy in orbital/adnexal lymphatic malformations: a protocol-based management in 69 eyes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Histopathological features of giant mediastinal tumors-a literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Retroperitoneal cavernous lymphangioma in an adult: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. A case of cardiac lymphangioma: diagnosis suggested by cardiac CT and MRI and successful conservative management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Incidentally detected retropharyngeal cystic parathyroid adenoma in trauma imaging: A diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Kawasaki disease presenting with severe airway obstruction: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Challenging management of craniocervical necrotizing fasciitis and descending mediastinitis in a low-resource setting: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Management of Deep Neck Infection Associated with Descending Necrotizing Mediastinitis: A Scoping Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Preoperative Protective Endovascular Covered Stent Placement Followed by Surgery for Management of the Cervical Common and Internal Carotid Arteries with Tumor Encasement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Macrocystic lymphatic malformation of the gluteal region complicated by abscess formation: the crucial role of multimodal imaging in pediatric emergency care - case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. A national multicenter analysis of hospitalization admission records for lymphatic malformation in China from 2016 to 2023.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Safety Profile of Sclerosing Agents in the Management of Low-Flow Vascular Malformations of the Head and Neck-A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Japanese clinical practice guidelines for vascular tumors, vascular malformations, lymphatic malformations, and lymphangiomatosis 2022.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Non-image-guided injection of bleomycin to treat orbital-adnexal lymphatic malformations: Effect of lesion morphology and previous treatment on outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Clinical outcome of pingyangmycin-polidocanol foam versus pingyangmycin alone in pediatric cystic lymphatic malformation with intracapsular hemorrhage: A retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Lymphatic malformations: formerly known as lymphangiomas. A rare case of two breast masses in different locations mimicking breast carcinomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Collaborative Diagnostic Pathways for Unilateral Orbital Disease: A Clinicopathological Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. CT and MRI Key Features of Benign Tumors and Tumor-like Lesions of the Tongue: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Clinical characteristics and etiological profile of retropharyngeal space abnormalities in children: a nine-year retrospective analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Pictorial Review of MRI Findings in Acute Neck Infections in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Importance and Impact of Appropriate Radiology in the Management of Branchial Cleft Anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Ranula vs. Atypical Sublingual Branchial Cleft Cyst: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Imaging features of lacrimal gland disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. A Descriptive Summary of Tumor-Associated MUC1 (TA-MUC1) Expression in Epithelial Malignancies: A Systematic Review of Case Reports and Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Molecular Landscape and Therapeutic Strategies in Pediatric Differentiated Thyroid Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Pediatric scrotal lymphatic malformation: a 15-case series and a proposed diagnostic and management algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Orbital lymphangioma mimicking cellulitis: Diagnostic contribution of MRI and successful management with bleomycin sclerotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Cystic lymphangioma presenting as an ovarian mass in an adolescent: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Imaging Strategies for Pediatric Neck Lesions: A Contemporary Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Imaging features and clinical management of mesenteric cavernous lymphangioma: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Predisposing conditions for bacterial meningitis in children: what radiologists need to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Mature Nasopharyngeal Teratoma in a Neonate: Case Report and a Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Magnetic resonance imaging of the orbit, Part 2: Characterization of orbital pathologies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Vascular lesions of the pediatric orbit: A radiological walkthrough.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Pediatric mediastinal lymphatic malformation: misdiagnosis analysis and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. We Tabulated and Organized American Board of Neurological Surgeons Primary Exam Keywords (2015-2023) so You Don't Have to.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. The 2024 revised clinical guidelines on the management of thyroid tumors by the Japan Association of Endocrine Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Non-squamous cell carcinoma diseases of the larynx: clinical and imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Rare Diseases of the Oral Cavity, Neck, and Pharynx.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Primary Posterior Neck Hydatid Cyst: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Be familiar with benign pediatric head and neck lesions! Image interpretation guides to overcome your weakness.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Cystic lesions and their mimics involving the intrahepatic bile ducts and peribiliary space: diagnosis, complications, and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Image-Guided Percutaneous Sclerotherapy for Orbital Low-Flow Malformation: Our Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Imaging insights into pediatric liver masses: A comprehensive minireview for hepatology practice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
88. Rhabdomyoma of paracarotid space: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
89. When Benign Mimics Malignancy: Parapharyngeal Oncocytoma in a Patient With Marginal Zone Lymphoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
90. CT and MRI imaging of mass in the carotid space: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
91. Imaging of Vascular Anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
92. An Extensive Lymphatic Malformation of the Parotid and Parotideo-Masseteric Region in an Adolescent: Nerve-Preserving Surgical Management and Postoperative Imaging Follow-Up: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
93. A single-center retrospective study of a decade-long experience in managing pediatric lymphatic malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
94. Giant thyroglossal duct cyst causing hoarseness due to laryngeal compression in an elderly patient: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
95. Recognizing Descending Necrotizing Mediastinitis in Adults: A Narrative Review of Diagnostic Dilemmas and Barriers.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
96. Vesico-cutaneous fistula presenting as medial thigh sepsis following salvage prostate cancer radiotherapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
97. Lumbosacral necrotizing fasciitis after thoracic drainage: a case report documenting subcutaneous and fascial spread.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
98. Hypopharyngeal Venous Malformation Mimicking Malignancy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
99. Case Report: Synchronous lingual osseous choristoma and suprahyoid thyroglossal duct cyst: insights into the embryological thyroglossal-hyoid axis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
100. Non-Contiguous Double Thyroglossal Duct Cysts: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
101. Diagnosis and Management of Cervical Vestigial Pathologies in Children: A Retrospective Study of 25 Cases in the Drâa-Tafilalet Region of Morocco.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
102. Off the Beaten Path: A Thyroglossal Duct Cyst in the Sublingual Space of a 31-Year-Old Male-A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
103. Sublingual Dermoid Cyst Mimicking Ranula on Imaging: Surgical Treatment and Outcome in a Human Immunodeficiency Virus (HIV)-Positive Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.