Temporal kemik fibröz displazisi

Özet

Temporal kemikte yavaş büyüyen kabarıklık, iletim tipi işitme kaybı veya tesadüfi kemik genişlemesi olan genç hastada fibröz displazi olasılığı değerlendirilir. Kontrastsız yüksek çözünürlüklü BT, intramedüller ekspansiyonu ve tipik buzlu cam matriksi gösterir; dış kulak yolu, kemikçikler, otik kapsül ve kafa tabanı kanallarındaki daralmayı haritalar. Kanal stenozuna bağlı sekonder kolesteatom veya sinir kanalı daralması gözden kaçarsa klinik etkilenme eksik raporlanabilir. Paget hastalığı, osteoma veya sınırları keskin başka bir fibro-osseöz lezyonla karıştırmak ise lezyonun yayılım örüntüsünü yanlış yorumlatır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Temporal kemikte intramedüller genişleme, buzlu cam veya karma sklerotik-litik matriks, kortikal incelme/remodeling ve hava kanallarındaki daralma değerlendirilir; fibröz displazinin kemik matriksi için kontrast fazı tanısal gereklilik taşımaz.

Kemik algoritması tanısal

Aksiyel ve koronal ince kesit rekonstrüksiyonlarda lezyonun dış kulak yolu, timpanik kavite, mastoid, koklea çevresi ve kafa tabanı foraminalarıyla ilişkisi gösterilir; otik kapsül korteksinin korunması ayrıca belirtilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Ekspansil kemik remodelingi — temporal kemik hacmi artar; dış kulak yolu veya timpanik kavite lümeni daralabilir.
• Buzlu cam matriksi — homojen veya yamalı ince granüler kemik dansitesi, normal kortikal konturu genişleterek doldurur.
• Pagetoid örüntü — lezyon içinde yamalı yoğunluk değişimleri ve düzensiz trabeküler yeniden yapılanma görülebilir.
• Sklerotik veya litik bileşen — daha az tipik saf sklerotik, kistik/litik ya da karma görünüm buzlu cam alanlarına eşlik edebilir.
• Dış kulak yolu stenozu — ekspansil kemik kanal lümenini çevresel veya asimetrik daraltır; biriken keratin sekonder kolesteatomla ilişkili olabilir.
• Orta kulak ve kemikçik komşuluğu — kemik genişlemesi zinciri yer değiştirebilir veya çevre boşlukları daraltabilir; kemikçik erozyonu varsa ayrıca tarif edilir.
• Otik kapsül ve kafa tabanı kanalları — displastik kemik labirenti çevreleyebilir; korteks bütünlüğü ile fasiyal kanal ve kraniyal sinir foramenlerinin açıklığı incelenir.
• Kraniofasiyal fibröz displazide BT görünümü homojen sklerotik, buzlu cam paternden karma litik-sklerotik ya da ağırlıklı kistik/litik paterne değişebilir; lezyon kemiği genişletip korteksi inceltebilir.

Normalde

Normal karşı tarafta koklea ve vestibülü saran yoğun kemik dokusu korunmuştur. Kıyaslamada kanalın daralıp daralmadığını, kemik genişlemesinin iç-dış konturunu, matriksin karşı taraf normal kemiğinden buzlu cam görünümüyle ayrılıp ayrılmadığını ve otik kapsül korteksinin korunmasını değerlendirin.

Ayırıcı tanı

Paget hastalığı

temporal kemikle birlikte daha yaygın kafatası tutulumu, kortikal/trabeküler kalınlaşma ve kaba karışık sklerotik görünüm yapabilir.

Osteoma

dış kulak yoluna uzanan iyi sınırlı, kortikal kaynaklı yoğun kemik çıkıntısıdır; uzun segment intramedüller buzlu cam ekspansiyonu beklenmez.

Ossifiye fibrom

daha keskin sınırlı, çevre kemikten ayrılan ekspansil lezyon görünümü fibröz displazinin kemiğe karışan sınırından farklıdır.

Langerhans hücreli histiyositoz

sklerotik ekspansiyon yerine litik destrüksiyon ve yumuşak doku kitlesi ön plandadır.

Sekonder kolesteatom

kanal stenozu arkasında yumuşak doku ve basınç erozyonu yapabilir; temel kemik genişlemesi ve buzlu cam matriks eşlik eden fibröz displaziyi düşündürür.

Tuzaklar

• Dış kulak yolu daralmasını lezyonun tek bulgusu gibi raporlamayın; kanalın gerisinde keratin birikimi, kolesteatom ve orta kulak havalanmasını ayrıca kontrol edin.
• Buzlu cam matriksi her olguda homojen değildir; karma veya pagetoid patern fibröz displaziyi dışlamaz, lezyonun genişlemesi ve kemiğe geçiş sınırıyla birlikte yorumlanır.
• Lezyonun koklea çevresini sarması otik kapsülün yıkıldığı anlamına gelmez; yoğun kortikal labirent halkasının devamlılığını ayrı takip edin.

Kendini dene

1. Genç erişkinde temporal kemik ekspansil ve buzlu cam yoğunluklu; dış kulak yolu daralmış, labirent korteksi korunmuş. En olası tanı?

   • Fibröz displazi
   • Paget hastalığı
   • Langerhans histiyositozu
   • Dış kulak yolu osteomu
   Cevabı göster

   Fibröz displazi. Ekspansil buzlu cam matriksi temporal kemik fibröz displazisinin tipik örüntüsüdür; dış kulak yolu daralabilir ve otik kapsül korunabilir. Paget daha yaygın kaba remodeling yapar; Langerhans litik/destrüktif, osteom ise fokal kortikal çıkıntıdır.

2. Fibröz displazi dış kulak yolunu belirgin daraltmış. Görüntülemede hangi eşlikçi sorun özellikle aranmalıdır?

   • Sekonder kolesteatom
   • Tegmen meningoensefaloseli
   • Ossiküler gelişim varyantı
   • Juguler foramen divertikülü
   Cevabı göster

   Sekonder kolesteatom. Kanal stenozu keratin debrisinin birikmesine ve sekonder kolesteatoma zemin hazırlayabilir; stenozun medialindeki yumuşak doku ile erozyon kontrol edilmelidir. Diğer seçenekler kanal daralmasının doğrudan sekeli değildir.

İlgili konular

• Temporal kemik Langerhans hücreli histiyositozu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 2 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Radiological review of skull lesionspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Fibrous dysplasia: rare manifestation in the temporal bonepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Different clinical presentation and management of temporal bone fibrous dysplasia in childrenpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Minimally invasive resection of a spheno-orbital tumor: Review of surgical techniques and a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Small ethmoid mucocele with intracranial extension associated with fibrous dysplasia: A rare case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Fibrous Dysplasia of Temporal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Characteristics and management of superior semicircular canal dehiscence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Otosclerosis and Dysplasias of the Temporal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Craniofacial Fibrous Dysplasia Involvements of Mccune-Albright Syndrome: A Review with an Additional Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Labyrinthine Sequestrum: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Orbitocranial Fibrous Dysplasia: Immediate Reconstruction with Titanium 3-dimensional Printing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Otalgia revealing McCune-Albright syndrome: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Protuberant fibro-osseous lesions of the temporal bone: two additional case reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Fibrous dysplasia of the temporal bone: A case from the Glen Williams Ossuary, Ontario, Canada.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Fibrous Dysplasia Mimicking Malignancy on 68Ga-DOTATATE PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Utility of intraoperative computed tomography for cochlear implantation in patients with difficult anatomy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Solitary fibrous tumor with aneurysmal bone cyst-like change in the middle cranial fossa: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Craniofacial Fibrous Dysplasia: Clinical and Therapeutic Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Fibrous dysplasia of the head and neck in Southern Finland: a retrospective study on clinical characteristics, diagnostics, and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Clinical Outcomes of the U-Linear Split Thickness Skin Graft Technique for Reconstruction for Ear Canal Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Coexistence of meningioma and craniofacial fibrous dysplasia: a case series of clinicopathological study and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Non-invasive imaging modalities for diagnosing pulsatile tinnitus: a comprehensive review and recommended imaging algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Jansen metaphyseal chondrodysplasia: analysis of craniofacial manifestations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. A rare calvarial aneurysmal bone cyst in an adult: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Intracranial aneurysmal bone cysts in association with fibrous dysplasia: Case report and scoping review of case reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Severe Manifestation of Hyperparathyroidism With Sagliker Syndrome: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Radiological and Surgical Findings of Patients with Intradiploic Mass Lesion: Case Series and Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Brazilian Society of Otology task force - Otosclerosis: evaluation and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Rare Diseases of the Middle Ear and Lateral Skull Base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Current Trends, Controversies, and Future Directions in the Evaluation and Management of Superior Canal Dehiscence Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Key pre-operative CT parameters for cochlear implantation: a focused radiologic review with surgical relevance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Correlation analysis between CT values of cochlear bone labyrinth and auditory function and disease progression in patients with chronic suppurative otitis media.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Cochlear Implantation After Temporal Bone Fracture: A Systematic Review of Preoperative Predictors and Timing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Disrupted bone remodeling leads to cochlear overgrowth and hearing loss in a mouse model of fibrous dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. High-affinity alphavbeta3 integrin targeted optical probe as a new imaging biomarker for early atherosclerosis: initial studies in Watanabe rabbits.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Invited review: Recommendations for reporting intervention studies on reproductive performance in dairy cattle: Improving design, analysis, and interpretation of research on reproduction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Calcium Phosphates: A Key to Next-Generation In Vitro Bone Modeling.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Update from the 5th Edition of the World Health Organization Classification of Head and Neck Tumours: Tumours of the Ear.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Mastoid osteoma: A rare incidental finding in an orthodontic patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Cemento-ossifying fibroma: A South American multicenter study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Cemento-Ossifying Fibroma of the Craniofacial Region: A Diagnostically Challenging Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Ossifying fibroma of the maxilla: A case report with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Operative diagnosis of a meningioma-like intraosseous skull lesion revealing multiple myeloma: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Langerhans Cell Histiocytosis in Adults: A Canadian Multicenter Case Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Xanthogranulomatous Osteomyelitis as a Bone Tumor Mimic: A Systematic Review of Pre-biopsy Diagnostic Clues and Management Decision Points.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Middle ear malformations combined with cerebrospinal fluid otorrhea: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Postoperative recurrence of traumatic acquired external auditory canal atresia: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. A Case of McCune-Albright Syndrome with External Auditory Canal Stenosis Treated with Image-Guided Surgery System-Assisted Temporal Bone Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Clival fibrous dysplasia in which short interval disease progression posed a diagnostic challenge in a skeletally mature patient: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. A Case Series and Literature Review of Craniofacial Fibrous Dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Rare Cause of Congenital Unilateral Facial Palsy: High-Resolution Computed Tomography (HRCT) Findings of Isolated Facial Canal Hypoplasia and Aplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Assessment of the Oval Window-Facial Canal Corridor and Mastoid Pneumatization: A Preliminary HRCT-Based Radiological-Anatomical Framework.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Different clinical presentation and management of temporal bone fibrous dysplasia in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. External and middle ear diseases: radiological diagnosis based on clinical signs and symptoms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Secondary aneurysmal bone cyst arising from polyostotic craniofacial fibrous dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Imaging of skull vault tumors in adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Navigation-Assisted Surgery for Temporal Bone Fibrous Dysplasia With Simultaneous Improvement of Facial Asymmetry and External Auditory Canal Stenosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Cholesterol granuloma of the sphenoid wing with long-term growth dynamics: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Impact of endoscopy and related technologies on indications for transsphenoidal pituitary surgery for growth hormone-producing pituitary neuroendocrine tumors in McCune-Albright syndrome: illustrative case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Small ethmoid mucocele with intracranial extension associated with fibrous dysplasia: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Fibrous dysplasia: Rare sphenoidal and parietal involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.