Adrenokortikal karsinom

Özet

Adrenokortikal karsinom (ACC), adrenal korteksin nadir fakat lokal olarak invaziv ve metastaz yapabilen malign tümörüdür. BT'nin temel katkısı büyük, heterojen kitleyi saptamak; komşu organ, damar ve bölgesel lenf nodu tutulumunu ve uzak yayılımı haritalamaktır. Nekroz, kanama, kalsifikasyon ve düzensiz sınır kuşkuyu artırır, ancak görüntüleme tek başına histolojik tanı koydurmaz. Tümör trombüsü veya karaciğer/böbrek invazyonunun atlanması evrelemeyi ve rezektabilite değerlendirmesini doğrudan etkileyebilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kitle çoğunlukla lipidten zengin adenom gibi düşük atenüasyonlu değildir; kanama, nekroz veya kalsifikasyon farklı dansite alanları oluşturabilir.

Arteriyel tanısal

Arteriyel fazda heterojen kitlenin canlı solid bileşenleri kontrastlanırken nekrotik veya hemorajik alanlar daha az ya da hiç kontrastlanmayabilir.

Portal tanısal

Kitle içi heterojen kontrastlanma, karaciğer/böbrek/pankreas gibi komşu organlarla arayüz ve vena kava inferior ya da renal vene uzanan tümör trombüsü değerlendirilir. Yüksek ACC kuşkusunda abdomen-pelvis kesitsel görüntülemesine toraks BT eklenerek akciğer metastazları araştırılır.

Gecikmiş

Washout hesaplanabilse de büyük ve heterojen ACC’de örneklenen ROI tümörü temsil etmeyebilir; washout tek başına maligniteyi doğrulamaz veya dışlamaz.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Karaciğer (G 150 / M 30), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Adrenal yatakta büyük, çoğu kez lobüle veya düzensiz sınırlı solid kitle.
• Heterojen iç yapı; merkezî düşük atenüasyon nekroz veya kistik dejenerasyonla, yüksek dansiteli odaklar kanamayla ilişkili olabilir.
• Kontrastlanan canlı tümör dokusu ile merkezdeki kontrastlanmayan nekroz/kanama alanları arasında belirgin farklılık görülebilir.
• Kalsifikasyonlar kitle içinde izlenebilir.
• Karaciğer, böbrek, pankreas, dalak veya diyafram konturunda silinme ve doğrudan devamlılık invazyon kuşkusunu artırır.
• Vena kava inferiora veya renal vene uzanan yumuşak doku tümör trombüsü; damar lümenini genişletebilir ve kontrastlanabilir.
• Bölgesel lenf nodları ile karaciğer, akciğer ve kemik metastazları evreleme incelemesinde aranır.

Ölçütler ve sınıflamalar

ENSAT evrelemesi

ENSAT evre I: T1 N0 M0 (tümör ≤5 cm). Evre II: T2 N0 M0 (>5 cm). Evre III: T1–T2 N1 M0 veya T3–T4 N0–N1 M0; T3 çevre doku infiltrasyonu, T4 komşu organ invazyonu ya da vena kava/renal vende tümör trombüsüdür. Evre IV: T1–T4 N0–N1 M1. BT anatomik yayılımı gösterir; mikroskobik invazyonu dışlayamaz.

Normalde

Normal adrenal bezler böbrek üst kutuplarına yakın, görüntülemede ters Y biçimli yapılardır; karaciğer, böbrek ve vena kava inferioru kitleli kesitle karşılaştır.

Ayırıcı tanı

Feokromositoma

yoğun kontrastlanan solid bileşen görülebilir; biyokimyasal ve klinik bağlam önemlidir, çünkü nekrozlu büyük kitleler ACC'ye benzeyebilir.

Adrenal metastaz

bilinen başka primer tümör, bilateral odaklar veya eşlik eden uzak metastazlar destekler; kortikal kökenli büyük invaziv kitle ACC lehinedir.

Adrenal adenom

lipidten zengin adenomlar çoğunlukla homojen, düzgün sınırlı ve kontrastsız BT’de ≤10 HU’dur; lipidten fakir adenomlar >10 HU olabilir ve ACC ile görüntüleme bulguları örtüşebilir.

Adrenal lenfoma

sıklıkla bilateral ve homojen yumuşak doku kitleleri ya da yaygın adrenal büyüme yapabilir; lenfadenopati ve splenomegali eşlik edebilir.

Hemorajik adrenal kist/hematom

merkezî kan ürünleri görülebilir; kanama canlı kontrastlanan tümör dokusunu gizleyebilir, bu nedenle kontrastlanan solid doku, invazyon veya tümör trombüsü eşlik ediyorsa altta yatan kitle de düşünülmelidir.

Tuzaklar

• Nekrozlu büyük kitlede yalnız merkezden HU ölçümü yapmak tümörün kontrastlanan canlı kısmını temsil etmez; ROI'yi solid dokuya koy.
• Kitle basısında karaciğer veya böbrekle temas tek başına parankimal invazyonu kanıtlamaz; doğrudan organ uzanımı ve kontur bozulması invazyon kuşkusunu güçlendirir.
• Vena kava içindeki kontrastsız dolum defekti bland trombüs olabilir; tümör devamlılığı, damar genişlemesi ve trombüsün kontrastlanmasını karşılaştır.
• Tek bir abdomen kesitinde normal görünen karaciğer ve akciğerler uzak hastalığı dışlamaz; evreleme kapsamındaki diğer bölgeleri incele.

Kendini dene

1. Büyük adrenal kitlede santral nekroz, karaciğer arayüzünde kayıp ve vena kava içinde kontrastlanan doku görülüyor. En olası tanı nedir?

   • Adrenokortikal karsinom
   • Lipidten fakir adenom
   • Adrenal kist
   • Adrenal miyelolipom
   Cevabı göster

   Adrenokortikal karsinom. Büyük, heterojen ve nekrotik adrenal kitleyle birlikte kontrastlanan vena kava içi doku ACC kuşkusunu güçlendirir; bu görüntüleme örüntüsü tek başına histopatolojik tanı değildir. Adenomlar genellikle homojen ve iyi sınırlıdır; basit kistler sıvı atenüasyonunda olup kontrastlanmaz, miyelolipomlar makroskopik yağ içerir.

2. Adrenal kitle vena kava inferiora uzanıyor ve intraluminal doku kontrastlanıyor. Bu bulgu en çok neyi destekler?

   • Tümör trombüsü
   • Bland trombüs
   • Adrenal ven varyantı
   • Periadrenal hematom
   Cevabı göster

   Tümör trombüsü. Tümörle devamlılık gösteren ve kontrastlanan intravasküler doku tümör trombüsünü destekler. Bland trombüs genellikle kontrastlanmaz; tanı damar genişlemesi ve tümörle devamlılık gibi bulgularla birlikte değerlendirilir.

İlgili konular

• Feokromositoma
• Adrenal metastaz
• Adrenal hemoraji

Kaynaklar

Bu sayfadaki 45 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 14 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenocortical Carcinoma in Adults, in collaboration with ENSATese-hormones.org
2. Adrenocortical carcinoma: current state of the art, ongoing controversies, and future directions in diagnosis and treatmentjournals.sagepub.com
3. European Society of Endocrinology clinical practice guidelines on the management of adrenal incidentalomas, in collaboration with ENSATpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Adrenal Neoplasms: Lessons from Adrenal Multidisciplinary Tumor Boardsdoi.org
5. Advances in multimodal imaging for adrenal gland disorders: integrating CT, MRI, and nuclear medicinelink.springer.com
6. Adrenal hemorrhage and hemorrhagic masses; diagnostic workup and imaging findingspmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Tumor thrombus in the venous drainage pathways of primary, recurrent and metastatic disease on routine oncologic imaging studies: beyond hepatocellular and renal cell carcinomaspmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. The inferior vena cava: anatomical variants and acquired pathologiesinsightsimaging.springeropen.com
9. Imaging of nontraumatic adrenal hemorrhagepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Systemic management of adrenal malignancies: adrenocortical carcinoma and pheochromocytoma/paragangliomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Changing paradigms in evaluating adrenal incidentalomas: Bayesian evaluation of [ 18 F]Fluorodeoxyglucose positron emission tomography use, honed on adrenocortical carcinomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Frontiers in Systemic Therapy for Unresectable or Metastatic Adrenocortical Carcinoma: Harnessing Novel Therapeutic Approachespmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Adrenokortikales Karzinom (ACC): aktuelle chirurgische Therapieprinzipienpmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Oligometastatic adrenocortical carcinoma: definition and treatmentpmc.ncbi.nlm.nih.gov
15. Adrenal Incidentaloma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. The Management of Primary Aldosteronism: Case Detection, Diagnosis, and Treatment: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Adrenal imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. [ADRENOCORTICAL CARCINOMA].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Percutaneous ablation of adrenal tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Diagnosis and management of primary aldosteronism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Adrenal neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Current and emerging therapies for adrenocortical carcinoma--review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. The Landmark Series: Evaluation and Management of Adrenal Incidentalomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Screening in adrenal tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Update in adrenocortical carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Practical Approach to Adrenal Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Adrenocortical carcinoma: which surgical approach?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Extramedullary hematopoiesis presenting as a large adrenal mass mimicking adrenocortical carcinoma in a primary myelofibrosis patient: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Non-Traumatic Unilateral Spontaneous Adrenal Mass Rupture: A Retrospective Case Series Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Adrenal adenoma mimicking angiomyolipoma: A diagnostic pitfall.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Metastasis of lung carcinoma in a pheochromocytoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Right adrenal metastasis from left apical non-small cell lung carcinoma with contiguous tumor thrombus extending through the inferior vena cava into the right atrium.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Renal small cell neuroendocrine carcinoma: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Contemporary Approaches to Adrenocortical Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Histopathological and Molecular Characteristics of Pediatric Adrenocortical Tumors: where Do we Stand?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Molecular subtyping of adrenocortical carcinoma reveals distinct subtypes with prognostic and therapeutic implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Case Report: Androgen-secreting pediatric adrenocortical tumor of uncertain malignant potential presenting with virilization in a 19-month-old girl.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Ectopic adrenal cortical adenoma arising within the kidney in the setting of adrenal-renal fusion: Two cases mimicking renal cell carcinoma and the role of biopsy and ablation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Whole-body magnetic resonance imaging vs. positron emission tomography-computed tomography in pediatric oncology: enhancing diagnostic precision for solid tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Fibroblast Activation Protein Inhibitor (FAPI) PET: A Scoping Review of Emerging Oncologic and Fibroinflammatory Applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Prevalence of venous extension in malignant adrenal neoplasia: beyond primary tumors and identification of a novel imaging sign.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Macroscopic venous tumour thrombus in paediatric adrenocortical tumours.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Right Atrial Tumor Thrombus in Pediatric Nephroblastoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. 18F-CETO in Adrenocortical Carcinoma: First Clinical-Translational Study of An Adrenocortical-targeting PET Tracer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Case Report: Hypervascular lipid-rich intrahepatic adrenocortical adenoma in the right posterior liver: a diagnostic challenge for hepatobiliary surgeons.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Adrenohepatic Adhesion/Fusion Mimicking Hepatic Invasion: Two Cases of Benign Right Adrenal Lesions and a Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. pmc.ncbi.nlm.nih.govpmc.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.