HNF1A-inaktive hepatoselüler adenom

Özet

HNF1A-inaktive hepatoselüler adenom, tümör hücrelerinde yağ birikimiyle ilişkili benign hepatoselüler adenom alt tipidir. Makroskobik yağ içeren olgularda kontrastsız BT lezyonu hipodens gösterebilir ancak bu bulgu evrensel değildir; moleküler alt tipin kesin tanısı görüntüleme yerine histopatoloji ve immünohistokimya (LFABP kaybı gibi) ile konur. Kontrastlı fazlarda adenom davranışı görülebilir, fakat FNH ve diğer adenom alt tipleriyle örtüşme vardır; yağın doğrulanması ve alt tip tayininde MR daha elverişlidir. HNF1A-inaktive adenomlar genellikle düşük kanama ve malignite riski taşısa da, nadir de olsa kanama ve hepatoselüler karsinom gelişimi bildirilmiştir; bu nedenle klinik takipler önemlidir.

Okuma sırası

1. segment VI ve portal ven sağ dalı. Portal ven sağ dalının segment VI içindeki seyrini takip ederken damar yapısından bağımsız, karaciğer konturunu kabartan alanı ara.
2. adenom içi ve komşu karaciğer parankimi. Kontrastsız görüntüde odak ile komşu karaciğerin atenüasyonunu aynı kesitte karşılaştır; BT’de düşük atenüasyon yağlanmayı değerlendirmeye yardımcı olabilir, ancak düşük karaciğer yağ içeriğine duyarlılığı sınırlıdır.
3. adenom çevresi ve portal ven dalları. Portal ven dalının kitle içinde doğal kalibrasyonla sürüp sürmediğini ve lezyonun damarları itip itmediğini ardışık kesitlerde izle.
4. lezyonun dinamik kontrastlanması. Kontrastlı seriler varsa aynı odağın arteriyel ve portal atenüasyon değişimini kaydet; bu seriler yağlı HNF1A alt tipini tek başına kanıtlamaz.
5. lezyon içi yoğun alan ve karaciğer kapsülü. Son olarak düşük yoğunluklu yağlı zemin içindeki hiperdens kan alanı, kapsül dışı kan ve dış kontur bombeleşmesini araştır.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Tümör içindeki yaygın makroveziküler yağ, lezyonu karaciğerden belirgin düşük atenüasyonlu ve görece homojen gösterebilir; kanama, skar veya eşlik eden heterojen bileşen bu görünümü bozabilir.

Arteriyel

Kontrastlanma değişkendir; lezyon belirgin boyanabilir veya yalnız kısmi hiperatenüasyon gösterebilir. Arteriyel patern HNF1A-inaktive alt tipi diğer adenomlardan ayırmaz.

Portal

Lezyon çevre karaciğere göre izoatenüasyona dönebilir ya da daha düşük yoğunluklu kalabilir; kontrast geçişi değişken olduğundan alt tip için tek başına tanısal değildir.

Gecikmiş

Gecikmiş seride düşük atenüasyonlu yağlı bileşen ve eşlik eden skar ya da kanama alanları seçilebilir; belirli bir washout paterni HNF1A mutasyonunu kanıtlamaz.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Karaciğer (G 150 / M 30).

BT bulguları

• Kontrastsız seride çevre karaciğerden düşük veya heterojen yoğunlukta, genellikle iyi sınırlı kitle olarak izlenir.
• Lezyon içinde yaygın yağ bulunduğunda BT'de düşük atenüasyon görülebilir; bu görünüm tek başına HNF1A-inaktive adenom alt tipini doğrulamaz.
• Yağlı tümör dokusu içinde kontrastlanan arteriyel odaklar veya damarlar seçilebilmesi; hiperatenüasyon alt tipe özgü değildir
• Portal seride kitle ile çevre parankim atenüasyonunun yaklaşması ya da lezyonun görece hipodens kalması
• Kanama geliştiğinde kontrastsız görüntüde yağlı düşük yoğunluk arasında yeni hiperdens bileşen ve çevresinde perihepatik kan
• Lezyon kapsüle yakınsa dış karaciğer konturunu itebilir; yağ içeren bir kitle görünümü HNF1A-inaktive adenom alt tipini tek başına doğrulamaz.
• BT karaciğer yağını atenüasyonla değerlendirebilir, ancak düşük yağ içeriğine duyarlılığı sınırlıdır; MR-PDFF ve proton MR spektroskopisi karaciğer yağını değerlendirmede noninvaziv referans yöntemlerdir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Hepatoselüler adenomun moleküler alt tipleri

Hepatoselüler adenomun moleküler sınıflamasında HNF1A-inaktive, inflamatuvar, β-katenin aktive, β-katenin aktive-inflamatuvar, sonic hedgehog ve sınıflandırılamayan alt tipler yer alır. Hepatoselüler adenomların morfomoleküler sınıflaması histopatolojik bulgular ile moleküler profillemeye dayanır.

Normalde

Normal karaciğer parankimiyle karşılaştırıldığında düşük atenüasyonlu yağ içeren bir kitle görülebilir; bu görünüm HNF1A-inaktive alt tipi tek başına belirlemez. Düşük atenüasyonlu karaciğer kitlesinin dış kontur etkisi BT'de değerlendirilebilir; HNF1A-inaktive alt tipin morfomoleküler sınıflaması histopatolojik bulgular ve moleküler profillemeye dayanır.

Ayırıcı tanı

Fokal yağlanma

çoğunlukla damarları yer değiştirmeyen ve dış kontur oluşturmayan coğrafi parankim alanıdır; HNF1A adenomunda ayrı kitle etkisi görülebilir.

İnflamatuvar hepatoselüler adenom

kontrastlanma sıklıkla daha heterojen olabilir ve yağ HNF1A alt tipindeki kadar yaygın olmayabilir; BT ile alt tip ayrımı güvenilir değildir.

Fokal nodüler hiperplazi

arteriyel fazda homojen boyanıp portal seride karaciğerle eş yoğunlaşabilir; yaygın tümör içi yağ beklenen özellik değildir.

Yağlı hepatoselüler karsinom

yağ içerebilir; sirotik zemin, arteriyel hiperatenüasyon sonrası washout, kapsül veya damar invazyonu HCC lehine bulgulardır.

Yağ içeren metastatik tümörler de ayırıcı tanıda düşünülebilir; yayınlanmış bir HCC olgusunda metastatik odaklar primer tümörle benzer yağ içeren görünüm göstermiştir.

Tuzaklar

• Yağ içeren hepatoselüler karsinom da belirgin yağlı görünüm gösterebildiğinden, BT’deki yağlı kitle görünümü HNF1A-inaktive adenom alt tipini tek başına doğrulamaz.
• Fokal yağlanma adenom gibi düşük yoğunluklu görünebilir; damarların alan içinden doğal seyrini sürdürmesi ve kontur deformasyonu olmaması fokal yağlanmayı destekler.
• Hepatoselüler adenom içindeki kanama kontrastsız BT'de kendiliğinden hiperatenuasyonlu alanlar oluşturabilir; bu alanlar kontrastlanma olarak yorumlanmadan önce kontrastsız seriyle karşılaştırılmalıdır.
• Arteriyel hiperatenüasyon ve portal izoatenüasyon FNH ile örtüşebilir; yağın varlığı, kapsül, kitle etkisi ve MR bulguları birlikte tartılmalıdır.

Kendini dene

1. HNF1A-inaktive adenom alt tipinin morfomoleküler sınıflamadaki dayanağı nedir?

   • Histopatolojik bulgular ile moleküler profillemenin birlikte değerlendirilmesi
   • Yalnız arteriyel fazdaki kontrastlanma örüntüsü
   • Yalnız kontrastsız BT'deki atenüasyon değeri
   • Yalnız lezyonun karaciğerdeki segmenti
   Cevabı göster

   Histopatolojik bulgular ile moleküler profillemenin birlikte değerlendirilmesi. Morfomoleküler sınıflama histopatolojik bulgular ile moleküler profillemeye dayanır.

2. HNF1A-inaktive hepatoselüler adenomu destekleyen ve kaynakta patognomonik olarak tanımlanan immünohistokimyasal bulgu hangisidir?

   • LFABP ekspresyon kaybı
   • Glutamin sentaz ekspresyonunun korunması
   • CRP ekspresyonunun korunması
   • Serum amiloid A ekspresyonunun korunması
   Cevabı göster

   LFABP ekspresyon kaybı. Kaynakta HNF1A-inaktive adenomda LFABP kaybı patognomonik olarak tanımlanmış; CRP, SAA ve GS ekspresyonu korunmuş olarak bildirilmiştir.

İlgili konular

• İnflamatuvar hepatoselüler adenom
• Fokal nodüler hiperplazi
• Hepatik hemanjiyom
• Skleroze hemanjiyom

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 17 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Iatrogenic Hepatocellular Adenoma in Relation to an Unusual Complication of Cardiac Surgerypmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Malignant Transformation of an HNF1a-Inactivated Hepatocellular Adenoma to Hepatocellular Carcinomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Diagnosis of hepatocellular adenoma in men before onset of diabetes in HNF1A‐MODY: Watch out for winkerspmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Multifocal hemorrhagic hepatocellular adenomas following vigorous physical exertion: Radiologic–pathologic correlation and endovascular managementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Hepatocellular carcinoma with extensive fatty change: a case descriptionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Malignant Transformation of an HNF1a-Inactivated Hepatocellular Adenoma to Hepatocellular Carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Iatrogenic Hepatocellular Adenoma in Relation to an Unusual Complication of Cardiac Surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Morphomolecular Classification Update on Hepatocellular Adenoma, Hepatocellular Carcinoma, and Intrahepatic Cholangiocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Clear Cell Foci as Precursors of Hepatocyte Nuclear Factor 1-alpha-inactivated Hepatocellular Adenoma in a Metabolic Syndrome Mouse Model.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Histological and Molecular Evaluation of Liver Biopsies: A Practical and Updated Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Dominant-negative HNF1α mutant promotes liver steatosis and inflammation by regulating hepatic complement factor D.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Giant Atypical Hepatocellular Adenoma of Unknown Etiology in a Young Male: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Practical approach to diagnose and manage benign liver masses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Update on the Pathology of Pediatric Liver Tumors: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Dual-Energy CT in Oncologic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Focal Nodular Hyperplasia: A Comprehensive Review with a Particular Focus on Pathogenesis and Complications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Imaging of the chemotherapy-induced hepatic damage: Yellow liver, blue liver, and pseudocirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Non-infectious Hepatic Cystic Lesions: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. International Harmonization of Nomenclature and Diagnostic Criteria (INHAND): Non-proliferative and Proliferative Lesions of the Non-human Primate ( M. fascicularis ).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Part 1: CT characterisation of pancreatic neoplasms: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Imaging of MASLD: clinical standards and novel methods.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Intermuscular Adipose Tissue as a Multimodality Quantitative Imaging Biomarker: Evidence Across Metabolic, Cardiovascular and Oncologic Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. MRI in MASLD: technical foundations and guideline-based applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Proteomic insights into the invasiveness and tumor progression of non-functioning pituitary adenomas: A scoping review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Benign Biliary Tumors and Precursor Neoplasms: An Updated Clinicopathological and Molecular Review Based on the 2026 WHO Classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. The role of plectin as a druggable target in papillary thyroid carcinoma: therapeutic potential of troglitazone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Lymph Node Assessment with Multiparametric Ultrasound: Normal Values, Morphologic Patterns, and Diagnostic Algorithms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Assessing Venous Congestion in Heart Failure: A Review of Splanchnic, Cardiac, and Pulmonary Ultrasound: Part 2: Contrast-Enhanced Ultrasound and Shear Wave.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Computed tomography of pediatric abdominal trauma: optimizing utilization and enhancing diagnostic interpretation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Multiparametric Abdominal Ultrasound as a Source of Imaging Biomarkers in Predictive and Personalized Medicine: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Hepatocellular Carcinoma Precursor Lesions: From Pathological Basis to Risk Stratification and Precision Intervention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Imaging insights into pediatric liver masses: A comprehensive minireview for hepatology practice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Insights into hepatic angiomyolipoma: A case report highlighting scannographic findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. CT Attenuation Thresholds for Grading Hepatic Steatosis in Adults with Overweight or Obesity and Metabolic Dysfunction-Associated Steatotic Liver Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Reproducibility and Sex Differences in a STZ-High-Fat Diet Model of MASLD and Early Hepatocarcinogenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Giant Mature Cystic Perihepatic Teratoma in an Adult Woman.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. MRI insights into endometrial stromal tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Intrapatient tumour heterogeneity and clonal evolution in an autopsy study of metastatic salivary gland cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. CT-MRI LI-RADS v2017: A Comprehensive Guide for Beginners.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Contrast-Enhanced Low-Mechanical-Index Endoscopic Ultrasound for the Evaluation of Focal Liver Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Case Report: Hypervascular lipid-rich intrahepatic adrenocortical adenoma in the right posterior liver: a diagnostic challenge for hepatobiliary surgeons.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Hepatic Adrenal Rest Tumour (HART) Preoperatively Diagnosed as Hepatocellular Carcinoma in a Patient With Chronic Hepatitis B: Radiological Similarities in Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Special Issue: EACR 2026 Congress: Innovative Cancer Science, 8-11 June 2026.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Multifocal hemorrhagic hepatocellular adenomas following vigorous physical exertion: Radiologic-pathologic correlation and endovascular management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Case Report: Focal nodular hyperplasia of the liver in an adolescent-a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Nonoperative Management of Hepatic Adenomas: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Hepatocellular adenoma: An unsolved diagnostic enigma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Hepatocellular adenomas: is there additional value in using Gd-EOB-enhanced MRI for subtype differentiation?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Pathology and diagnostic approaches to well-differentiated hepatocellular lesions: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Pediatric Hepatocellular Adenomas: What Is Known and What Is New?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Genomic and Transcriptomic Profile of HNF1A-Mutated Liver Adenomas Highlights Molecular Signature and Potential Therapeutic Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Hepatocellular adenoma: Where are we now?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Molecular classification of hepatocellular adenomas: impact on clinical practice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Washout on Contrast-Enhanced Ultrasound of Benign Focal Liver Lesions-A Review on Its Frequency and Possible Causes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Surgical Management of a Giant Inflammatory Hepatocellular Adenoma in a Young Female.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Scoping review of clinical practice guidelines on the management of benign liver tumours.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Long-term follow-up of hepatic adenoma and adenomatosis: analysis of size change on imaging with histopathological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Integrated genomic analyses identify oncogenic pathway interplay in hepatocarcinogenesis defining specific molecular subtypes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. High Frequency of <i>CTNNB1</i> Variants Associated with Benign and Malignant Liver Tumors in Patients with Congenital Porto-Systemic Shunts.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Hepatocellular adenomas: recent updates.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Changes in the 6th edition of the World Health Organization classification of tumours of the digestive system.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Insights into hepatocellular adenomas in Asia: molecular subtypes, clinical characteristics, imaging features, and hepatocellular carcinoma risks.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. A Case Report of an Inflammatory Hepatocellular Adenoma Mimicking Hepatocellular Carcinoma in a Patient with Alcoholic Cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Pediatric Primary Hepatic Tumors: Diagnostic Considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Benign hepatocellular nodules of healthy liver: focal nodular hyperplasia and hepatocellular adenoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Emerging quantitative CCTA imaging biomarkers for cardiovascular risk stratification: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Imaging of synchronous multifocal renal masses: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Resolution of Recurrent Severe Hypoglycemia After Surgical Excision of a Primary Hepatic Neoplasm of Uncertain Histogenesis in a Dog: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Inflammatory mass or malignancy? The radiology of fish bone phlegmon: a review of 3 cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Primary Hepatic Perivascular Epithelioid Cell Tumors: From Diagnosis to Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Magnetic Resonance Imaging Features of Hepatic Hydatid Disease: A Pictorial Review with Emphasis on Atypical Presentations and Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Key CT and MRI findings of drug-associated hepatobiliary and pancreatic disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Incidental Findings in Pediatric Patients: How to Manage Liver Incidentaloma in Pediatric Patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Establishment and evaluation of a novel practical tool for the screening of metabolic dysfunction-associated steatotic liver disease in patients with type 2 diabetes mellitus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Focal Liver Lesions other than Hepatocellular Carcinoma in Cirrhosis: Diagnostic Challenges.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Artificial intelligence-based ultrasound imaging technologies for hepatic diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Diagnostic Method Advancement to Improve the Prognosis of Pancreatic Ductal Adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Spectral CT imaging in colorectal cancer: current applications, limitations, and future perspectives.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Histotripsy of the hepatic capsule and the gastric wall: acute treatment effects in a swine model.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Clinical Management in Traumatic Brain Injury.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Strategies to control cellular spatial organization in microphysiological systems.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.