Pleuroparankimal fibroelastozis BT bulguları

Özet

Pleuroparankimal fibroelastozis (PPFE), idiyopatik gelişebilen veya transplantasyon ve başka akciğer hastalıklarıyla ilişkili olabilen, plevra ile hemen altındaki akciğeri birlikte etkileyen fibrotik bir örüntüdür. İnce kesit BT, özellikle apekslerde plevral kalınlaşmayı subplevral fibrozis ve üst lob hacim kaybıyla eşleştirerek apikal skardan ayırmaya yardım eder. Örüntü tanınmazsa ilerleyici fibrozis ve eşlik eden alt lob hastalığı raporda gözden kaçabilir; biyopsi kararı da hava kaçağı komplikasyonları hesaba katılmadan verilebilir. Tanı çoğunlukla klinik ve radyolojik bütünlük içinde konur; BT örüntüsü tek başına etiyolojiyi kanıtlamaz.

Faz ve pencere

HRCT tanısal: İnspiratuvar, kontrastsız ince kesitlerde üst lob plevrasından subplevral parankime uzanan retikülasyon veya konsolidasyon, traksiyon bronşektazisi ve hacim azalması değerlendirilir; bu fibrotik örüntünün gösterilmesi için intravenöz kontrast gerekmez.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

Üst zon plevral kalınlaşması — düzensiz visseral plevra kalınlığı, komşu parankimdeki fibrotik opasiteyle devamlılık gösterir.
Subplevral retikülasyon — kalın plevranın derininde ağsı çizgiler ve yoğun bantlar yer alır; başlangıçta orta-alt loblar görece korunabilir.
Plevraya bitişik konsolidasyon — fibrotik yoğunluk üst lob periferini sarar ve bronşları çekerek deforme eder.
Traksiyon bronşektazisi — fibrotik alan içindeki bronş ve bronşioller düzensiz genişler; bu bulgu basit apikal kapta beklenmez.
Üst lob kraniokaudal kısalması — lob hacmi azaldıkça hiluslar yukarı çekilebilir ve fissür konumu değişebilir.
Aşağı doğru fibrotik yayılım — koronal görüntülerde plevroparankimal bant apeksle sınırlı kalmayıp üst lob boyunca uzanabilir.
Eşlik eden bazal fibrozis — alt lob retikülasyonu veya bal peteği, PPFE'ye eşlik eden ayrı bir interstisyel patern olasılığını doğurur.
Plevral hava kaçağı — ileri fibrotik yeniden şekillenmede pnömotoraks ya da pnömomediastinum görülebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Reddy ve ark. (2012) öneri kategorisi: kesin: Üst loblarda yoğunlaşan plevral kalınlaşma ve ilişkili subplevral fibrozis vardır; alt lob tutulumu daha hafif ya da yoktur.
Reddy ve ark. (2012) öneri kategorisi: uyumlu: Üst lob plevral kalınlaşması ve subplevral fibrozis bulunur; ancak dağılım üst loblarla sınırlı değildir veya başka bölgede eşlik eden hastalık bulguları vardır.
Reddy ve ark. (2012) öneri kategorisi: uyumsuz: Kesin ve uyumlu sınıflandırmalar, BT'de üst lobda visseral plevra kalınlaşması ile komşu subplevral fibrozisin varlığına dayanır; bu örüntünün yokluğu hastalığı bu kategorilerde yer almaz kılar.
Güncel ölçüt durumu: PPFE için uluslararası uzlaşı tanı ölçütü yoktur. Reddy ve ark. (2012) kesin/uyumlu/uyumsuz kategorileri radyolojik-patolojik öneri çerçevesidir; evreleme sistemi değildir. Uluslararası düzeyde uzlaşıya dayalı, biyopsi ile doğrulanmış kesin radyolojik tanı ölçütleri hâlâ sınırlıdır ve standartlaştırılmış ölçütlere ihtiyaç duyulmaktadır.

Normalde

Normal akciğer apekslerinde visseral plevra ince ve düzgün bir çizgi, hemen altındaki parankim ise havalı ve retikülasyonsuz görünür. İki apeksi ve koronal planda üst lob hacimlerini karşılaştırırken kalınlığın plevradan parankime geçip geçmediğine, bronşların fibrozisle çekilip çekilmediğine ve hilusların yukarı yer değiştirip değiştirmediğine bakın.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s1278; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Apikal plevral kap: yaşla ilişkili ince skar genellikle tepeyle sınırlıdır; altındaki akciğerde ilerleyici yoğun fibrozis ve lob çekintisi beklenmez.
Fibrotik hipersensitivite pnömonisi: üst lob fibrozisine lobüler hava hapsi, mozaik atenüasyon ve sentrilobüler nodüller eşlik edebilir.
Fibrotik sarkoidoz: üst lob distorsiyonu ve hilus yükselmesi yapabilir; perilenfatik nodüller veya hiler-mediastinal lenf düğümleri ayırıcıdır.
Radyasyon hasarı: post-radyasyon fibrozisi apikal skarı taklit edebilir.
Asbest ilişkili fibrozis: asbestozis PPFE'yi taklit edebilen ayırıcı tanılardandır; mesleki asbest maruziyeti öyküsü değerlendirilmelidir.

Tuzaklar

İnce apikal skarı PPFE olarak aşırı yorumlamayın; plevra altı parankimal fibrozis ve üst lob çekintisi birlikteliğini arayın.
Yalnız apeks kesitleri hastalığın kaudal uzanımını göstermez; koronal reformasyonla üst lobların tamamını gözden geçirin.
Alt lob bal peteğini PPFE'nin zorunlu uzantısı saymayın; UIP veya başka eşlikçi fibrotik patern olabilir.
Amfizematöz bül ve eski enfeksiyon skarı plevra altı çizgileri taklit edebilir; seri BT'de değişimi ve bronş traksiyonunu kıyaslayın.

Kendini dene

İki apeksin altında plevraya bitişik fibrozis ve çekilmiş bronşlar var; üst loblar küçülmüş. En olası hastalık örüntüsü hangisidir?
Cevabı göster
PPFE. Üst loblarda plevral ve subplevral fibrozise traksiyon bronşektazisi ve mimari bozulma eşlik etmesi PPFE örüntüsünü destekler; hiler yapıların yukarı yer değiştirmesi de görülebilir.
PPFE görünümüne ek olarak alt loblarda bal peteği görülüyor. Bu ek paternin en uygun yorumu nedir?
Cevabı göster
Eşlik eden UIP tipi fibrozis olasılığı. PPFE ile UIP tipi fibrozis aynı hastada birlikte bulunabilir; bazal bal peteği bu eşlikçi paterni düşündürür. PPFE genellikle üst loblarda belirgin iken, alt loblarda da bal peteği veya UIP tipi fibrozis gibi eşlik eden interstisyel hastalık bulguları görülebilir.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 50 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 3 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

Pleuroparenchymal Fibroelastosis in Connective Tissue Disease-Related Interstitial Lung Diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
Proposed Clinical Algorithm for Pleuroparenchymal Fibroelastosis (PPFE)pmc.ncbi.nlm.nih.gov
Beyond resection: imaging findings of expected and complicated postoperative changes in lung cancerpmc.ncbi.nlm.nih.gov
Korean Guidelines for the Diagnosis and Management of Interstitial Lung Disease: Other Forms of Interstitial Lung Diseasepmc.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis: A Review with a Focus on a Non-Infectious Complications after Hematopoietic Stem Cell Transplantpmc.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal fibroelastosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal fibroelastosis: is it also an idiopathic entity?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis of the Lung: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Criteria for the diagnosis of idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: A proposal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The pathogenesis and pathology of idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis. A Review of Clinical, Radiological, and Pathological Characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal fibroelastosis: Clinical, radiological and histopathological features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis of pleuroparenchymal fibroelastosis: A review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The similarities and differences between pleuroparenchymal fibroelastosis and idiopathic pulmonary fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Update for pathologists on idiopathic interstitial pneumonias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Interstitial lung disease pathology in systemic sclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
[Idiopathic interstitial pneumonias in 2016].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis: Update on CT and Histologic Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Idiopathic interstitial pneumonias: a radiology-pathology correlation based on the revised 2013 American Thoracic Society-European Respiratory Society classification system.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Impact of flat chest on waitlist mortality in adult patients with pleuroparenchymal fibroelastosis listed for lung transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis Complicated by Pulmonary Alveolar Proteinosis After Peripheral Blood Stem Cell Transplantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis in Connective Tissue Disease-Related Interstitial Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Prevalence and outcomes of pleuroparenchymal fibroelastosis in patients with non-tuberculous mycobacterial pulmonary disease: a French retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Recurrent Pneumothorax Complicated by Pleuroparenchymal Fibroelastosis Successfully Treated With Pleurodesis Using 50% Glucose: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A case of pleuroparenchymal fibroelastosis without radiological pleural involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The 2025 ATS/ERS update of the international multidisciplinary classification of the interstitial pneumonias: implications for the pathologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Advances in diagnosis of lung fibrosis: focus on present and future approaches.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Chronic Lung Allograft Dysfunction: Review of CT and Pathologic Findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging indications and findings in evaluation of lung transplant graft dysfunction and rejection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis of Hypersensitivity Pneumonitis in Adults. An Official ATS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A Young Man With Apical Fibrotic Changes on Chest Imaging and History of Pneumothorax.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Radiologic patterns of interstitial lung disease: a pictorial review based on the 2025 European Respiratory Society/American Thoracic Society Classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Morphological computed tomography phenotypes in pulmonary sarcoidosis at diagnosis: splitting and lumping based on predictors of clinical progression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal fibroelastosis-like findings identify an idiopathic pulmonary fibrosis subgroup with shortened telomeres and poor prognosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis Lesion in Explanted Lungs of a Patient with Fibrotic Pulmonary Sarcoidosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Integrated phenotyping identifies reproducible prognostic subgroups in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal fibroelastosis: a rare interstitial lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis: A New Entity within the Spectrum of Rare Idiopathic Interstitial Pneumonias.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Radiological diversity in rheumatoid arthritis associated with usual interstitial pneumonia (RA-UIP) and its therapeutic implications: towards a generalizable framework of interstitial lung disease treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Genetic Landscape of Fibrotic Interstitial Lung Diseases: Clinical Implications and Diagnostic Challenges in Familial Pulmonary Fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Advanced interstitial lung disease: Evidence-based management and clinical approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Multidisciplinary Approach to the Diagnosis of Idiopathic Interstitial Pneumonias: Focus on the Pathologist's Key Role.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Undercover lung damage in pediatrics - a hot spot in morbidity caused by collagenoses.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Lung ultrasound and the interstitial syndrome in tuberculosis endemic regions: illustrated insights from diverse clinical settings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Recognizing the azygos lobe: A case series detailing presentations and clinical implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Ultrasonographic Assessment of the Lungs in Asiatic Elephants (Elephas maximus).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Computed tomography imaging features of major pulmonary and extrapulmonary complications of fibrotic lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Korean Guidelines for the Diagnosis and Management of Interstitial Lung Disease: Other Forms of Interstitial Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis With a Nodular Shadow Considered To Be Rounded Atelectasis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Drug-Induced Pulmonary Toxicity in the Era of Immunotherapy and Biologics: A Narrative Review of Mechanism, Diagnosis, and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The role of vascularity and the fibrovascular interface in interstitial lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Tracheal meandering may predict prognosis in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: a retrospective observational study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare genetic interstitial lung diseases: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Systemic autoimmune rheumatic diseases-associated interstitial lung disease: a pulmonologist's perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The pleuroparenchymal fibroelastosis atlas reveals aberrant cell states and their zonation as an alternate roadmap to lung fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Differential Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Interstitial lung disease in psoriasis: A systematic review and meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Research priorities in chronic lung allograft dysfunction: A machine learning-assisted bibliometric analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal fibroelastosis in systemic sclerosis: prevalence and prognostic impact.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Poorer Prognosis of Idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis Compared with Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Advanced Stage.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnosis and management of connective tissue disease-associated interstitial lung disease in Australia and New Zealand: A position statement from the Thoracic Society of Australia and New Zealand.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Serum Krebs von den Lungen-6 Level as a Reflecting Biomarker in Patients with Interstitial Lung Abnormalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Prevalence and Prognostic Impact of Progressive Pulmonary Fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Infectious Pneumonia and Lung Ultrasound: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Interstitial Lung Abnormalities at CT: Subtypes, Clinical Significance, and Associations with Lung Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleural thickening on screening chest X-rays: a single institutional study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Diagnostic, prognostic, and therapeutic challenges in patients with hypersensitivity pneumonitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
CT findings in biomass smoke-associated interstitial lung disease: A retrospective analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Role of High-Resolution Lung Computed Tomography to Distinguish Between Fibrosing Hypersensitivity Pneumonitis and Usual Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
New insights into imaging of pulmonary metastases from extra-thoracic neoplasms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare interstitial lung diseases: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Differential diagnosis of pulmonary sarcoidosis: a review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Strain analysis based on dynamic ventilation computed tomography in fibrotic interstitial lung disease and its correlation with pulmonary function tests.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Stereotactic body radiation therapy for hepatocellular carcinoma: 2026 expert consensus-based practical recommendation of the Korean Liver Cancer Association.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The American Cancer Society National Lung Cancer Roundtable strategic plan: Opportunities in advanced imaging across the lung cancer care continuum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Incidental pulmonary findings on CT in daily practice: the nodule and the interstitial lung abnormalities - what's old, what's new.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Computed Tomography of Contemporary Occupational Lung Disease: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Occupational Lung Diseases: Spectrum of Common Imaging Manifestations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical and radiological features of idiopathic interstitial pneumonias (IIPs): a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
IASLC Multidisciplinary Recommendations for Pathologic Assessment of Lung Cancer Resection Specimens After Neoadjuvant Therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Interstitial Lung Disease and Pulmonary Fibrosis: A Practical Approach for General Medicine Physicians with Focus on the Medical History.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Upper lung asymmetry identifies distinct clinical phenotypes in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Thin-Section CT in the Categorization and Management of Pulmonary Fibrosis including Recently Defined Progressive Pulmonary Fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Fibrotic Pulmonary Sarcoidosis-From Pathogenesis to Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Two in one: Overlapping CT findings of COVID-19 and underlying lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Mediastinal Extrapleural Air Mimicking a Bulla in a Non-Expandable Lung.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rightward Shift of the QRS Axis in Idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Treatment of lung diseases <i>via</i> nanoparticles and nanorobots: Are these viable alternatives to overcome current treatments?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A state-of-the-art review of the recent advances of theranostic liposome hybrid nanoparticles in cancer treatment and diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Tissue-level RBE determination and normal lung responses along the proton SOBP.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Volumetric Modulated Arc Therapy for lung cancer: Correlation between dose and volume.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Roadmap for the implementation of particle minibeam therapy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Dose-Registered CT assessment of radiation-induced lung injury after chemoradiotherapy for stage III NSCLC.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Radiation-induced lung injury in the era of combination anticancer therapy: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Collagenous endobronchial obliteration after chemoradiation followed by consolidation osimertinib: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Korean Guidelines for Diagnosis and Management of Interstitial Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pleuroparenchymal Fibroelastosis-like Lesions in Clinical Practice: A Rare Entity? Review of a Radiological Database.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.