Pulmoner alveoler proteinozis

Özet

Pulmoner alveoler proteinozis, sürfaktan ilişkili lipoproteinöz materyalin alveollerde birikmesiyle gelişen nadir bir hastalık grubudur. Kontrastsız HRCT, coğrafi buzlu cam alanlarının üzerine binen septal ve intralobüler çizgileri göstererek crazy-paving örüntüsünü tanımlar. Bu desen PAP için düşündürücü olsa da alveoler kanama, ödem, enfeksiyon ve ARDS gibi birçok süreçte görülebilir; tek başına etiyolojik tanı değildir. HRCT'de abnormalidadlar genellikle normal akciğer dokusuyla keskin sınırlarla ayrılır ve bazı olgularda plevra altı şeritleri korunabilir.

Faz ve pencere

HRCT tanısal

Kontrastsız ince kesitlerde yamalı/coğrafi buzlu cam alanlarına eklenen interlobüler septal ve ince intralobüler çizgiler sekonder lobül sınırlarını poligonal biçimde belirginleştirir. Normal havalanan alanlarla keskin geçiş ve subplevral korunma görülebilir; kontrastlı faz gerekmez.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• Coğrafi buzlu cam — yamalı lobüler bölgelerde damarlar seçilebilir kalırken akciğer atenüasyonu artar.
• Crazy-paving — buzlu cam zemin üzerinde kalınlaşmış sekonder lobül septaları ile ince intralobüler çizgiler ağ görünümü verir.
• Keskin sınırlı lobüler geçiş — hastalıklı ve daha iyi havalanan lobüller arasında geometrik veya coğrafi sınır görülebilir.
• Subplevral korunma — periferik plevra altındaki ince akciğer şeridi bazı olgularda daha iyi havalanabilir.
• Perihiler ve orta-alt zon eğilimi — dağılım yaygınlaşabilse de santral ve orta-alt alanlar belirgin olabilir.
• Konsolidasyon — alveoler dolum yoğunlaştığında buzlu cam alanlarına ek olarak daha opak konsolidasyon odakları gelişebilir.
• Diğer radyolojik özellikler — plevral sıvı ve mediastinal lenf düğümü büyümesi, karakteristik crazy-paving deseninin dışında kalan diğer BT özellikleri arasındadır.

Normalde

Normal sekonder lobülde parankim homojen hava yoğunluğundadır; ince interlobüler septalar ve intralobüler çizgiler genellikle seçilmez. Aynı seviyedeki karşı lobülleri kıyaslayarak buzlu cam içindeki poligonal çizgi ağını, hastalıklı alanın keskin sınırını ve plevra altındaki olası korunmuş şeridi arayın.

Ayırıcı tanı

Kardiyojenik pulmoner ödem

düzgün septalarla birlikte damar dolgunluğu, peribronkovasküler kalınlaşma ve plevral efüzyon eşlik edebilir.

Diffüz alveoler kanama

benzer yaygın buzlu cam ve septal çizgiler yapabilir; PAP'taki lobüler coğrafi sınır tek başına ayırt ettirmez.

Pneumocystis jirovecii pnömonisi

immünsüpresyon bağlamında yaygın buzlu cam ile seyrederek, özellikle HIV pozitif olgularda kistik lezyonlar eşlik edebilir.

Organize pnömoni

periferik veya peribronkovasküler konsolidasyon, perilobüler bant ve ters halo daha baskın olabilir.

Tuzaklar

• Crazy-paving'i PAP'a özgü kabul etmeyin; tanı örüntüsü klinik, bronkoalveoler lavaj ve gerekirse diğer incelemelerle tamamlanır.
• Supin pozisyonda posterior bağımlı opasite, yaygın lobüler hastalık sanılabilir; ön ve arka zonları ve kesit boyunca devamlılığı karşılaştırın.
• PAP şüphesinde belirgin yeni plevral sıvı, lobar kitle veya yaygın lenfadenopatiyi aynı tanıya otomatik bağlamayın; eşlik eden hastalığı arayın.

Kendini dene

1. HRCT'de keskin coğrafi buzlu cam alanları üstünde septal ve intralobüler çizgiler var. Bu desen en doğru nasıl adlandırılır?

   • Crazy-paving örüntüsü
   • Bal peteği örüntüsü
   • Ağaç tomurcuk örüntüsü
   • Mozaik perfüzyon
   Cevabı göster

   Crazy-paving örüntüsü. Buzlu cam üzerine binen septal ve intralobüler çizgiler crazy-paving örüntüsünü oluşturur. Bal peteği kistik fibrotik boşlukları, ağaç tomurcuk bronşiol merkezli nodülleri, mozaik perfüzyon ise bölgesel atenüasyon farkını tanımlar.

2. Crazy-paving görülen hastada PAP tanısını görüntüden tek başına kesinleştiren ifade hangisidir?

   • Hiçbiri; örüntü özgül değil
   • Yalnız orta-alt zon tutulumu
   • Yalnız subplevral korunma
   • Yalnız plevral sıvı
   Cevabı göster

   Hiçbiri; örüntü özgül değil. Crazy-paving birçok alveoler ve interstisyel hastalıkta görülebilir. Coğrafi sınırlar ve subplevral korunma PAP olasılığını güçlendirebilir, ancak tek başına kesinleştirmez.

İlgili konular

• Crazy-paving paterni
• Kardiyojenik akciğer ödemi
• Akut respiratuvar distres sendromu akciğer örüntüsü

Kaynaklar

Bu sayfadaki 34 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 5 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. “Crazy-paving” pattern: A characteristic presentation of pulmonary alveolar proteinosis and a review of the literature from Indiapmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pulmonary nocardiosis in patients with underlying pulmonary alveolar proteinosis: a case series and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. The burden of autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: a systematic reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Pharmacotherapy for Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Outcomes and outcome measures in studies of pulmonary alveolar proteinosis: a scoping reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Pulmonary alveolar proteinosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. European Respiratory Society guidelines for the diagnosis and management of pulmonary alveolar proteinosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Pulmonary alveolar proteinosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Pulmonary alveolar proteinosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Pulmonary alveolar proteinosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. [Pulmonary alveolar proteinosis].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Pulmonary alveolarproteinosis in children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Pulmonary Alveolar Proteinosis: A Comprehensive Clinical Perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. COVID-19 pneumonia: the great radiological mimicker.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Lung Involvement in Systemic Juvenile Idiopathic Arthritis: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. COVID-19 and its Mimics: What the Radiologist Needs to Know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Pulmonary alveolar proteinosis: an overview for internists and hospital physicians.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. The Significance of Subpleural Sparing in CT Chest: A State-of-the-Art Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Indium Lung: Discovery, Pathophysiology and Prevention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Inhaled granulocyte-macrophage colony-stimulating factor for autoimmune pulmonary alveolar proteinosis: From pathogenesis to clinical practice.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Targeting autoimmune pulmonary alveolar proteinosis with GM-CSF: insights from clinical trials and emerging therapies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Pulmonary alveolar proteinosis associated with ruxolitinib.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Delayed Microbiological Diagnosis and Fluoroquinolone-Associated Tendon Rupture in Pulmonary Nocardiosis Complicating Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Lipoid Pneumonia: HRCT and MRI Spectrum, Diagnostic Pitfalls, and Imaging-Based Diagnostic Workflow.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. The Impact of Genetics on Pediatric Interstitial Lung Diseases: A Narrative Literature Review and Clinical Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Pulmonary Alveolar Proteinosis-Like Presentation of Murine Typhus in a Previously Healthy Adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Fulminant Multisystem IgA Vasculitis With Diffuse Alveolar Hemorrhage, Severe Gastrointestinal Hemorrhage, Paralytic Ileus, and Renal Involvement in an Adolescent: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Management of pneumonia by the emergency radiologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Uncommon Causes of Interlobular Septal Thickening on CT Images and Their Distinguishing Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Multidisciplinary Approach to the Diagnosis of Idiopathic Interstitial Pneumonias: Focus on the Pathologist's Key Role.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Radiological perspective of COVID-19 pneumonia: The early features and progressive behaviour on high-resolution CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Multimodality imaging of COVID-19 pneumonia: from diagnosis to follow-up. A comprehensive review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. A compound heterozygous combination of SLC34A2 variants in pulmonary alveolar microlithiasis: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Staged whole lung lavage in severe pulmonary alveolar proteinosis-Anaesthetic strategies for one-lung ventilation: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Pulmonary alveolar microlithiasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Summary for clinicians: ERS guidelines on pulmonary alveolar proteinosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Childhood interstitial lung diseases: current understanding of the classification and imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. AWMF S2k Guideline: Diagnosis and Assessment of Lung Disease Caused by Occupational Silica Dust Exposure (Silicosis) - Disease No. 4101 as per Occupational Diseases Ordinance (BKV) Annex 1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Pulmonary Manifestations in Patients With Hematologic Malignancies: In Pursuit of an Accurate Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Organizing Pneumonia As the Initial Manifestation of Systemic Lupus Erythematosus: Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Pulmonary Alveolar Microlithiasis, a Rare Cause of Progressive Restrictive Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Lung imaging methods: indications, strengths and limitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. CT Imaging Findings of Pulmonary Artery Stenosis: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Enhancing Imagistic Interstitial Lung Disease Diagnosis by Using Complex Networks.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Pulmonary Veno-Occlusive Disease: A Focused Clinicopathologic Series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Right Heart Evaluation: A Tough Challenge for Clinicians.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Acute Pulmonary Edema in COVID-19: Clinical Predictors, Long-Term Pulmonary Sequelae, and Mortality in a Romanian Cohort Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Refining the Radiologic Recognition of Pulmonary Alveolar Proteinosis: A Crazy-Paving Pattern Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Positive-Pressure Ventilation-induced Pneumothorax After Intubation: A Pandora's Box of Early Diagnostic Pitfalls and Ultrasound-First Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Acute fibrinous and organising pneumonia (AFOP): a case series highlighting diverse aetiologies and clinical outcomes in three patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Computed Tomography Patterns of <i>Pneumocystis jirovecii</i> Pneumonia According to Immune Status.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Case Report: The "atoll sign": a case series on an unusual radiological pattern of immune-mediated pneumonitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. A Rare Case of Pulmonary Alveolar Proteinosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Lipoid Pneumonia From Bug Spray: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. COVID-19 Pneumonia: The Great Ultrasonography Mimicker.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Radiological Mimickers of COVID-19 Pneumonia: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Challenges in the Differential Diagnosis of COVID-19 Pneumonia: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. A practical approach to high-resolution CT of diffuse lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Coexistence of Autoantibodies against the Golgi Complex and Ro52 Antigen in a Patient with Nonspecific Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Review of the Chest CT Differential Diagnosis of Ground-Glass Opacities in the COVID Era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Pulmonary Fibrosis in Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Tips and Tricks in Thoracic Radiology for Beginners: A Findings-Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Mimickers of novel coronavirus disease 2019 (COVID-19) on chest CT: spectrum of CT and clinical features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Consensus statement on thoracic radiology terminology in Portuguese used in Brazil and in Portugal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Early-onset multisystem Langerhans Cell Histiocytosis with pulmonary and cutaneous involvement in a 3.5-month-old infant: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Progressive Fibrosing Lung Disease Treated With Nintedanib in a Patient With Long-Standing Autoimmune Pulmonary Alveolar Proteinosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Pulmonary alveolar proteinosis diagnosed during leuprorelin acetate therapy for ovarian endometrioma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Radiologic patterns of interstitial lung disease: a pictorial review based on the 2025 European Respiratory Society/American Thoracic Society Classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Ground-glass opacity (GGO): a review of the differential diagnosis in the era of COVID-19.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. ARDS management in trauma patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Avoidance of tracheal intubation using awake prone positioning in a case of severe respiratory failure from lung adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Lung involvement percentage in patients with COVID-19 during the Omicron wave in China: a SHAP-explained machine learning study from a single center.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. A Rare Case of Pulmonary Alveolar Proteinosis Superimposed by Severe COVID-19 Pneumonia: Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.