Pulmoner alveoler mikrolitiazis

Özet

Pulmoner alveoler mikrolitiazis (PAM), alveol boşluklarında kalsiyum-fosfat içeren mikrolitlerin biriktiği, nadir ve genetik geçişli olabilen bir akciğer hastalığıdır. Hasta yakınmaları hafifken BT'de iki akciğerde yaygın mineral yoğunluklu odaklar görülebilir; bu klinik-radyolojik uyumsuzluk hastalığın ayırt edici yönlerinden biridir. Kontrastsız HRCT mikrolitlerin dağılımını, septa ve plevradaki kalsifikasyonu, ayrıca subplevral kistik değişiklikleri göstererek tanımaya katkı verir. PAM'da radyolojik bulgular klinik şiddetten belirgin olabilir; hastalık ilerledikçe yaygın mikrolit birikimi restriktif ventilatuvar bozukluk ve solunum yetmezliğiyle ilişkilenebilir. PAM, SLC34A2 genindeki varyantlarla ilişkili otozomal resesif bir hastalıktır; tanıda tipik görüntüleme bulguları genetik değerlendirmeyle birlikte ele alınabilir.

Faz ve pencere

HRCT tanısal

Kontrastsız, inspiratuvar ince kesitlerde alveol içi yaygın hiperdens mikronodüller; bunların septa, fissür ve plevra boyunca birikimi ile olası buzlu cam/crazy-paving ve subplevral kistik şerit araştırılır. Mikrolitlerin mineral yoğunluğu mediasten penceresinde doğrulanabilir; damar kontrastı gerekmez.

BT bulguları

• Yaygın kum tanesi görünümü — iki akciğere dağılmış çok sayıda ince, yüksek atenüasyonlu alveoler odak parankimi noktalı hale getirir.
• Orta-alt zon belirginliği — mikrolit yoğunluğu çoğu olguda alt ve posterior segmentlerde daha fazladır; hastalık ilerledikçe daha yaygın görünür.
• Subplevral kümelenme — mineral odakları kostal plevra ve fissür komşuluğunda sıklaşabilir.
• Septal kalsifikasyon — interlobüler septaların çizgisel mineral yoğunluğu mediasten penceresinde akciğer penceresinden daha net seçilebilir.
• Crazy-paving bileşeni — buzlu cam zemin üzerine binen septal çizgilenme görülebilir; septaların mineralize olması PAM için ek ipucudur.
• PAM'da subplevral küçük kistler görülebilir; radyografide black pleura işareti, kalsifiye nodüller ile iç göğüs duvarı arasında ince radyolüsent çizgi olarak tanımlanır.
• Fissür boyunca mineral odakları — interlobar fissür çizgisi üzerinde noktasal yüksek atenüasyonlar sıralanabilir.
• İleri parankimal yeniden şekillenme — belirgin interstisyel kalsifikasyonla retikülasyon, kistik değişim ve hacim kaybı eşlik edebilir.

Normalde

Aynı seviyede karşı tarafı kıyaslayarak parlak noktasal yoğunlukların alveoler dağılımını, septa ve fissürlerle ilişkisini ve göğüs duvarı ile kalsifiye akciğer arasındaki ince saydam aralığı kontrol edin.

Ayırıcı tanı

Pulmoner alveoler proteinozis

buzlu cam ve septal çizgilerle aynı mozaik görünümü oluşturabilir; yaygın mineral yoğun mikrolitler ve plevral kalsifikasyon beklenen özellikler değildir.

Metastatik pulmoner kalsifikasyon

kronik böbrek yetmezliğiyle ilişkili olabilir ve BT'de çoklu kalsifiye pulmoner nodüller görülebilir; klinik bağlam ve dağılım ayırıcı tanıya yardımcı olur.

Pulmoner ossifikasyon

kronik akciğer hastalığı zemininde nodüler veya dallanan kemik yoğunlukları şeklinde görülebilir; dallanan biçim periferik, düzensiz opasiteler oluşturabilir.

Silikozis

üst lob ağırlıklı nodüller ve progresif masif fibrozis oluşturabilir; lenf düğümlerinde kabuk tarzı kalsifikasyon da görülebilir.

Miliyer enfeksiyon

iki akciğerde çok sayıda küçük nodül oluşturabilir; odaklar genellikle yumuşak doku yoğunluğundadır ve mineralize septa-plevra örüntüsü bulunmaz.

Tuzaklar

• Crazy-paving tek başına PAM tanısı koydurmaz; alveoler mineral odaklarını ve septal kalsiyumu özellikle mediasten penceresinde doğrulayın.
• Black pleura işareti, kalsifiye nodüller ile iç göğüs duvarı arasında görülen ince radyolüsent çizgidir; PAM HRCT'sinde subplevral küçük kistler görülebilir.
• Mikronodüler opasiteleri değerlendirirken, özellikle mediasten penceresinde kalsifikasyon olup olmadığını kontrol edin.
• BT'de yaygın mineralizasyon varken semptomların sınırlı olması mümkündür; görüntü yükünü klinik yakınmaların şiddetiyle eşitlemeyin.

Kendini dene

1. HRCT'de iki akciğerde yaygın, kum tanesi görünümünde kalsifiye mikronodüller; subplevral ve fissür komşuluğunda dağılım ile küçük subplevral kistler görülüyor. Bu HRCT bulgularıyla en çok hangi tanı uyumludur?

   • Pulmoner alveoler proteinozis
   • Pulmoner alveoler mikrolitiazis
   • İdiyopatik pulmoner fibrozis
   • Pnömokonyoz
   Cevabı göster

   Pulmoner alveoler mikrolitiazis. Yaygın kum tanesi benzeri kalsifiye mikronodüller, subplevral kistler ve ince radyolüsent plevral çizgi PAM için tanımlanan HRCT bulgularıdır. Bu görünüm, PAM için tanımlanan karakteristik radyolojik bulgularla uyumludur.

2. Akciğer HRCT'sinde yaygın kum tanesi görünümünde kalsifiye mikronodüllere subplevral küçük kistler ve kalsifiye nodüllerle göğüs duvarı arasında ince radyolüsent çizgi eşlik ediyor. Bu HRCT bulgularıyla en çok hangi tanı uyumludur?

   • Metastatik kalsifikasyon
   • Dendriform ossifikasyon
   • Alveoler mikrolitiazis
   • Alveoler proteinozis
   Cevabı göster

   Alveoler mikrolitiazis. Yaygın kum tanesi benzeri kalsifiye mikronodüller, subplevral kistler ve ince radyolüsent plevral çizgi PAM için tanımlanan HRCT bulgularıdır. Bu görünüm, PAM için tanımlanan karakteristik radyolojik bulgularla uyumludur.

İlgili konular

• Pulmoner alveoler proteinozis
• Crazy-paving paterni
• Pulmoner amiloidoz

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 19 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. A compound heterozygous combination of SLC34A2 variants in pulmonary alveolar microlithiasis: A case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Successful bilateral lung transplantation in pulmonary alveolar microlithiasis: A case report and review of literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Differences in genetic characteristics between Chinese and non-Chinese patients with pulmonary alveolar microlithiasis—case series and a systematic reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. The necessity of geneticist and pulmonologist collaboration in the treatment of monogenic interstitial lung diseases in adultspmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. New insights in the genetic variant spectrum of SLC34A2 in pulmonary alveolar microlithiasis; a systematic reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Pulmonary Alveolar Microlithiasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Pulmonary Alveolar Microlithiasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Pulmonary Calcification and Ossification: Pathogenesis, CT Appearance, and Specific Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Pulmonary alveolar microlithiasis. State-of-the-art review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Pulmonary alveolar microlithiasis: review of the 1022 cases reported worldwide.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Pulmonary alveolar microlithiasis: two case reports and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Pulmonary Alveolar Microlithiasis in Children Less than 5 Years of Age.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Pulmonary Alveolar Microlithiasis - Clinico-Radiological dissociation - A case report with Radiological review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Pulmonary melanoma and "crazy paving" patterns in chest images: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Successful bilateral lung transplantation in pulmonary alveolar microlithiasis: A case report and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Pulmonary Hypertension and Polycythemia Secondary to Pulmonary Alveolar Microlithiasis Treated with Sequential Bilateral Lung Transplant: A Case Study and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Interstitial Lung Diseases Presenting as Small Nodules: Imaging Phenotypes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Pulmonary alveolar microlithiasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. A compound heterozygous combination of SLC34A2 variants in pulmonary alveolar microlithiasis: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Decoding the Invisible: A Diagnostic Odyssey of Pulmonary Alveolar Microlithiasis From the Desert State of India, Rajasthan.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Case Report: Novel compound heterozygous mutations in <i>SLC34A2</i> gene: a case of pulmonary alveolar microlithiasis in a child.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. A novel homozygous frameshift mutation in exon 13 of SLC34A2 gene causing pulmonary alveolar microlithiasis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Spontaneous Pneumothorax Revealing Pulmonary Alveolar Microlithiasis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Symptomatic diffuse pulmonary meningotheliomatosis with persistent diffusing-capacity impairment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Pulmonary Alveolar Microlithiasis Coexisting With Rheumatic Heart Disease and Severe Pulmonary Hypertension: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Radiographic Distribution as a Diagnostic Clue in Pulmonary Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Coexistence of Autoantibodies against the Golgi Complex and Ro52 Antigen in a Patient with Nonspecific Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Radiologic patterns of interstitial lung disease: a pictorial review based on the 2025 European Respiratory Society/American Thoracic Society Classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Pulmonary alveolar microlithiasis diagnosed with radiography, CT, and bone scintigraphy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Rare genetic interstitial lung diseases: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Uncommon Causes of Interlobular Septal Thickening on CT Images and Their Distinguishing Features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. The world of rare interstitial lung diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Soft tissue calcifications in chronic kidney disease-beyond the vasculature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Pulmonary alveolar microlithiasis combined with gastric mucosal calcification: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Hypophosphatemic rickets: diagnosis and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Stepwise diagnostic algorithm for high-attenuation pulmonary abnormalities on CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Diffuse pulmonary calcifications: A case series and review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Pulmonary alveolar microlithiasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Pulmonary Alveolar Microlithiasis, a Rare Cause of Progressive Restrictive Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Interstitial lung disease in infancy and early childhood: a clinicopathological primer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Chest imaging using signs, symbols, and naturalistic images: a practical guide for radiologists and non-radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Losing vigilance in diagnosing pulmonary alveolar microlithiasis: A report on four cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. A case report of pulmonary alveolar microlithiasis with pulmonary tuberculosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Multi-Contrast Differentiation by Dual-Energy Spectral CT Angiography in a Patient with Pulmonary Barium Granulomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Interstitial Lung Disease in Children: Rare Genetic Variants Beyond Surfactant Dysfunction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Differences in genetic characteristics between Chinese and non-Chinese patients with pulmonary alveolar microlithiasis-case series and a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Pulmonary microlithiasis - A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Alveolar Microlithiasis with Mild Clinical Symptoms But Severe Imaging Findings: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Pulmonary alveolar microlithiasis: A case report and brief review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Pulmonary alveolar microlithiasis with minimal symptoms and near-complete whiteout on chest imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Diffuse Pulmonary Ossification (DPO) in the Setting of Firefighter Occupation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Pulmonary calcinosis in renal failure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Miliary Sarcoidosis: does it exist? A case series and systematic review of literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Non-Contrast Radiation-Free NIR Lung Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Ultra-high-resolution synchrotron phase-contrast CT enables microstructural pulmonary imaging at clinical dose levels.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Ultrasonographic Assessment of the Lungs in Asiatic Elephants (Elephas maximus).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Systemic sclerosis associated with silicosis in an agricultural worker: A case of Erasmus syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. AWMF S2k Guideline: Diagnosis and Assessment of Lung Disease Caused by Occupational Silica Dust Exposure (Silicosis) - Disease No. 4101 as per Occupational Diseases Ordinance (BKV) Annex 1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Variable Manifestations of Progressive Massive Fibrosis on Chest CT: A Pictorial Essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Imatinib-Associated Interstitial Lung Disease with a Fibrotic NSIP Pattern on Transbronchial Lung Cryobiopsy: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Understanding cystic lung lesions in smokers with interstitial lung disease: radiologic-pathological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Multifocal micronodular pneumocyte hyperplasia in the absence of tuberous sclerosis complex: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Pulmonary alveolar microlithiasis with finger clubbing: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Pulmonary Metastatic Calcifications Secondary to Chronic Renal Failure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Pulmonary ossification: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Synchrotron-Based Phase-Contrast Micro-CT Combined With Histology to Decipher Differences Between Hereditary and Sporadic Pediatric Pulmonary Veno-Occlusive Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Lung imaging methods: indications, strengths and limitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. A retrospective analysis of the anatomic characteristics of pulmonary bullae based on chest CT classification and their association with pulmonary function.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Pediatric Diffuse Lung Disease in Infants: Imaging Findings and Histopathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. High-Resolution CT Findings in Interstitial Lung Disease Associated with Connective Tissue Diseases: Differentiating Patterns for Clinical Practice-A Systematic Review with Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.