Pulmoner arter hipoplazisi veya proksimal kesintisi

Özet

Proksimal pulmoner arter kesintisinde bir ana dalın mediastinal bağlantısı bulunmaz; distal intrapulmoner arterler korunabilir ve patent duktus arteriozus ya da sistemik kollaterallerden kan alabilir. Hipoplazide ise dal mevcuttur ancak küçük kalibrelidir ve akciğer damar yatağı da azalmış olabilir. BTPA, proksimal bağlantıyı, distal arterlerin devamlılığını, kollateral kaynakları ve eşlik eden kardiyak/hava yolu anomalilerini haritalar. Proksimal kesintiyi kazanılmış oklüzyondan ayırmak için dalın kökeni, distal damar yatağı, kollateraller ve eşlik eden doğumsal kardiyovasküler anomaliler birlikte değerlendirilir.

Faz ve pencere

BTPA tanısal

Pulmoner gövdeden dalın çıkışı ve proksimal devamlılık, distal intrapulmoner arterlerin kontrastlanması, aortik/bronşiyal/interkostal kollateraller ile eşlik eden kalp-damar anatomisi izlenir.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Bir pulmoner arter ana dalı pulmoner gövdeye bağlanmadan sonlanır veya dal baştan sona belirgin küçük kalibreli görünür.
• Proksimal kesintiye karşın distal hiler ve intrapulmoner arter dalları seçilebilir; kollateral dolaşım distal yatağı doldurabilir.
• İpsilateral bronşiyal, interkostal, internal torasik veya frenik sistemik arterler genişleyerek akciğer parankimine uzanabilir.
• Etkilenen hemitoraksta hacim azalması, seyrek pulmoner damar izleri, plevral kalınlaşma veya subplevral retiküler opasiteler görülebilir.
• Kollateral damar yırtılması ve kanama, etkilenen akciğerde yamalı opasitelere yol açabilir; bu hastalarda hemoptizi de görülebilir.
• Sol taraflı kesinti ve eşlik eden konjenital kardiyovasküler anomaliler, kalp ve aortik ark anatomisinin dikkatle incelenmesini gerektirir.

Normalde

Normal ana pulmoner arter, pulmoner gövdeden iki patent ana dala ayrılır; her iki dal hilusa uzanıp lobar arterlere bölünür ve akciğer damar izleri iki hemitoraksta dengeli görünür. Şüpheli tarafta yalnız proksimal segmentin yokluğunu değil, distal arterlerin varlığını ve sistemik kollaterallerin nereden geldiğini karşı tarafla kıyasla; aynı taraftaki akciğer hacmi ve plevra da karşılaştırılmalıdır.

Ayırıcı tanı

Kazanılmış pulmoner arter oklüzyonu

distal damar kesilmesine eşlik eden lümen içi trombüs, önceki görüntülerde damar devamlılığı veya emboli öyküsü olabilir.

Pulmoner arter hipoplazisi, ipsilateral akciğer hacim azalmasıyla birlikte görülebilir; kronik pulmoner embolide ise proksimal pulmoner arter ana pulmoner arterle devamlı, daralmış bir damar olarak izlenebilir.

Swyer–James–MacLeod sendromu

tek taraflı hiperlüsensi ve küçük damarlar görülebilir; süreç genellikle postinfeksiyöz obliteran bronşiolittir ve hava hapsi eşlik edebilir.

Pulmoner arter sling

ana dal yokluğu yerine sol pulmoner arter sağ pulmoner arterden çıkar ve trakea-özofagus arasından seyreder.

Tuzaklar

• Proksimalde damar görülmemesini tek başına yokluk sayma; uygun kontrastlı fazı, rekonstrüksiyonları ve distal pulmoner yatak/kollateral beslenmeyi doğrula.
• Sistemik kollateralleri pulmoner arter dalı sanma; kaynak damarını aorta ve dallarına kadar takip et.
• Azalmış damar izlerini yalnız parankimal hastalığa bağlama; hemitoraks hacmi, plevral bulgular ve ana dal anatomisiyle birlikte yorumla.
• PIPA'da BT anjiyografi, aortik ark ilişkisini ve eşlik eden kardiyovasküler anomalileri değerlendirmede kullanılabilir.

Kendini dene

1. BTPA'da sağ ana pulmoner arter kökeni yok; distal sağ hiler arterler bronşiyal kollaterallerle doluyor ve sağ hemitoraks küçük. En olası tanı nedir?

   • Proksimal pulmoner arter kesintisi
   • Akut pulmoner emboli
   • Swyer–James–MacLeod sendromu
   • Pulmoner arter sling
   Cevabı göster

   Proksimal pulmoner arter kesintisi. Proksimal bağlantının yokluğu, distal yatağın sistemik kollaterallerle beslenmesi ve ipsilateral hacim azalması proksimal pulmoner arter kesintisini destekler. Akut embolide damar içi dolum defekti aranır; edinilmiş oklüzyon ayrımında trombüs bulguları ve önceki görüntülerle karşılaştırma yardımcı olur. Swyer–James–MacLeod sendromunda postinfeksiyöz küçük hava yolu hastalığı ve hava hapsi öne çıkar; slingde sol pulmoner arterin anormal köken ve seyri görülür.

2. Ana pulmoner arter dalı mevcut fakat baştan itibaren ince; distal damarlar orantılı olarak küçük ve kollateral ağ belirgin değil. En uygun terim hangisidir?

   • Pulmoner arter hipoplazisi
   • Proksimal kesinti
   • Pulmoner arter sarkomu
   • Akut tromboemboli
   Cevabı göster

   Pulmoner arter hipoplazisi. Dalın devamlı biçimde mevcut ama küçük kalibreli olması hipoplaziyi tanımlar. Proksimal kesintide bağlantı kesiktir ve distal yatakta kollateraller bulunabilir; sarkom kitle, emboli ise lümen içi dolum defekti oluşturur.

İlgili konular

• Pulmoner arter stenozu
• Pulmoner hipertansiyonun BT bulguları

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 6 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Proximal interruption of the pulmonary artery: A review of radiological findingspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pictorial review of the pulmonary vasculature: from arteries to veinslink.springer.com
3. Pulmonary arteries: imaging of pulmonary embolism and beyondpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Imaging of congenital lung diseases presenting in the adulthood: a pictorial reviewlink.springer.com
5. Swyer-James-MacLeod Syndrome - StatPearlsncbi.nlm.nih.gov
6. Pulmonary arterial dilatation: imaging evaluation using multidetector computed tomographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Congenital Absence of the Left Pulmonary Artery Associated With Right‐Sided Aortic Arch Presenting as Hemoptysis in an Adult: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. CCTA of Pediatric Congenital Right Heart Obstructive Lesions: A Pictorial Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Interruption of the right middle and lower lobe pulmonary arteries combined with arterial aneurysm formation at the origin of the right subclavian artery branch: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Pulmonary vascular diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Vascular rings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Pulmonary arteriovenous malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Imaging of congenital anomalies of the coronary arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Pulmonary arteriovenous malformations: what the interventional radiologist needs to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. The functional single ventricle: how imaging guides treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. [Hemoptysis in Pregnancy].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Pulmonary venous anomalies causing misdiagnosis of pulmonary arteriovenous malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. The diagnosis and interventional management of pulmonary arteriovenous malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Anomalous pulmonary venous connections.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Anomalous unilateral single pulmonary vein mimicking pulmonary arteriovenous malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Prevalence of pulmonary arteriovenous malformations as estimated by low-dose thoracic CT screening.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. State-of-the-art pulmonary arterial imaging - Part 1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Congenital Absence of the Left Pulmonary Artery Associated With Right-Sided Aortic Arch Presenting as Hemoptysis in an Adult: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Breathing With Half a Pulmonary Circuit: Three Cases of Unilateral Pulmonary Artery Agenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. A bleeding sword: Scimitar syndrome in a child with hematemesis due to esophageal varices - a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Pediatric Venous Thromboembolism: Considerations for the Interventional Radiologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Congenital unilateral absence of right pulmonary artery with VSD and wide aortopulmonary window in an adult patient: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Congenital isolated unilateral agenesis of pulmonary arteries in adults: case series and review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Pulmonary Hypertension Workup Unraveling a Rare Anomaly in Turner Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Left upper lobectomy for lung cancer with a subaortic anomalous left brachiocephalic vein: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. CCTA of Pediatric Congenital Right Heart Obstructive Lesions: A Pictorial Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Pulmonary Developmental Disorders in Adults: An Integrative Review of Embryology, Pathogenesis, Imaging, and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Evaluation of the bronchial arteries: normal findings, hypertrophy and embolization in patients with hemoptysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Imaging of congenital lung diseases presenting in the adulthood: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Agenesis of the left pulmonary artery and cardiac hydatid cysts: A dual rarity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Pseudo-obstruction on single-phase CTPA: unilateral pulmonary vein atresia as the cause of 50 years of hemoptysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. The Three-Y and Trachea View (3Y + T): A Conceptual Extension of the Three-Vessel and Trachea View for Comprehensive Fetal Echocardiographic Assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Interruption of the right middle and lower lobe pulmonary arteries combined with arterial aneurysm formation at the origin of the right subclavian artery branch: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.