Pulmoner arter intimal sarkomu

Özet

Pulmoner arter intimal sarkomu, pulmoner arter intimasından köken alan nadir bir intralüminal malignitedir; klinik ve BT görünümü pulmoner emboliyi taklit edebilir. BTPA'da lümeni genişleten lobüle dolum dokusu, damar duvarını örtme ve sağ ventrikül çıkışına doğru uzanım şüphe uyandırır; kesin tanı histopatolojiktir. Kontrastlanma heterojen olabilir ve venöz fazda belirginleşebilir; BT ayrıca ekstravasküler yayılımı ve metastatik odakları araştırır. Emboli diye yorumlanması tanıyı geciktirebilir; bu sırada tümör progresyonu görülebilir.

Faz ve pencere

BTPA tanısal

Ana pulmoner arterde veya lobar dallarda lümeni dolduran, damar çapını genişletebilen lobüle intralüminal yumuşak doku kitlesi görülür; kitle sağ ventrikül çıkış yoluna uzanabilir ve damar duvarıyla geniş temas gösterebilir. Duvarı örtme (wall eclipsing) görünümünde kitle ana arter duvarının birini ya da ikisini örter; bu bulgu kuvvetle şüphelendirir ancak kesin histolojik tanı değildir.

Venöz/gecikmiş faz

Heterojen tümör dokusunda yamalı kontrastlanma BTPA'ya göre daha belirginleşebilir; damar dışına uzanım, mediastinal/yumuşak doku bileşeni ve üst batına giren görüntülerde metastatik odaklar araştırılır. Belirgin kontrastlanma görülmemesi tek başına sarkomu dışlamaz.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Genişleyici ana pulmoner arter kitlesi — lümeni dolduran intralüminal yumuşak doku damar çapını büyütebilir; damar genişlemesi sarkomu düşündürse de tek başına akut emboliyi dışlamaz.
• Lobüle ve proksimalde dışbükey kontur — kitlenin lümen boyunca uzanan hacimli morfolojisini gösterir.
• Wall eclipsing işareti — kitle pulmoner arter duvarının bir veya iki tarafını siler/örter; yayımlanmış seride sarkom için tanımlanmış olsa da klinik bağlamla yorumlanır.
• Sağ ventrikül çıkış yoluna uzanım — pulmoner trunkus proksimalinden ventrikül çıkışına doğru tümör devamlılığı araştırılır.
• Heterojen kontrastlanma — canlı tümör dokusu içinde yamalı veya gecikmiş kontrastlanma trombüs görünümünden ayrılmaya yardım eder.
• Arter dışına taşan yumuşak doku — damar konturunu aşan kitle uzanımı lokal invazyon şüphesini artırır.
• Distal pulmoner emboliler veya infarkt — tümörle birlikte distal damar tıkanıklığı ve periferik kama biçimli opasiteler bulunabilir.
• Uzak metastatik odaklar — akciğer parankimi ve görüntülenen diğer organlardaki olası lezyonlar evreleme amacıyla araştırılır; mediastinal yumuşak doku ayrıca lokal yayılım açısından değerlendirilir.

Normalde

Normal ana pulmoner arter kontrastla açık izlenir; sağ ve sol pulmoner arterlere, ardından lobar ve segmental dallara ayrılır. Şüpheli dolum dokusunu karşı taraftaki pulmoner arter ve kitlesiz damar segmentleriyle kıyaslayın: duvarı örten temas, damar genişlemesi, lobüle yüzey ve sağ ventrikül çıkışına proksimal uzanım sıradan intralüminal emboli paterninden farklıdır.

Ayırıcı tanı

Akut pulmoner emboli pulmoner arterlerde tam veya parsiyel dolum defekti yapabilir; damar çapında artış ve yamalı, gecikmiş kontrastlanma pulmoner arter sarkomu lehine ayırıcı bulgulardır.

Kronik tromboembolik hastalık

eksantrik duvara yapışık trombüs, web/bant, kalibre kaybı ve kollateral damarlar görülebilir; genişleyici lobüle kitle morfolojisi beklenmez.

Pulmoner arteriyel trombüs üzerine tümör

eşlik eden tromboembolik bileşen olabilir; damarı genişleten proksimal kitle ve kontrastlanma sarkom olasılığını gündeme getirir.

Komşu mediastinal tümör invazyonu

damar dışından lümene ilerleyen kitle çevre yumuşak doku ile devamlıdır; primer intimal kitlede merkez lümen içidir.

Pulmoner arter vasküliti

uzun segmentli konsantrik duvar kalınlaşması/kontrastlanması veya stenoz daha beklenir; ayrı intralüminal lobüle kitle tipik değildir.

Tuzaklar

• Wall eclipsing işaretini tek başına kesin tanı gibi sunmayın; ilk tanımlandığı çalışma küçük ve retrospektiftir, bulgu kuvvetli şüphe oluşturur ve doku doğrulaması gerekir.
• Pulmoner arterde her dolum defektini emboli saymayın; kitle biçimli genişleme, lobüle kontur ve heterojen kontrastlanma varsa sarkomu ayırıcı tanıya ekleyin.
• Yalnız BTPA'da belirgin kontrastlanma görülmemesi sarkomu dışlamaz; gecikmiş/venöz faz ve önceki görüntüler kitlenin heterojen kontrastlanmasını ve büyümesini gösterebilir.
• Distal emboli veya infarkt tümörle birlikte bulunabilir; ana pulmoner arterdeki olası primer kitleyi ve sağ ventrikül çıkışına uzanımı ayrıca tarayın.

Kendini dene

1. BTPA'da ana pulmoner arter lümenini genişleten lobüle kitle duvarı örtüyor ve sağ ventrikül çıkışına uzanıyor. En önemli tanı hangisidir?

   • Pulmoner arter intimal sarkomu
   • Akut pulmoner emboli
   • Kronik tromboembolik hastalık
   • Pulmoner arter vasküliti
   Cevabı göster

   Pulmoner arter intimal sarkomu. Genişleyici lobüle kitle, wall eclipsing ve sağ ventrikül çıkışına uzanım intimal sarkom şüphesini belirgin artırır. Emboli genellikle duvarı bu biçimde örtmez; kronik trombüs web ve kalibre kaybı, vaskülit ise duvar kalınlaşması/stenoz örüntüsü gösterir.

2. Ana pulmoner arterde duvara yapışık dolum defekti, distal web'ler ve damar kalibresinde azalma var; belirgin kitle genişlemesi yok. En olası tanı nedir?

   • Kronik tromboembolik hastalık
   • Pulmoner arter intimal sarkomu
   • Pulmoner arter psödoanevrizması
   • Pulmoner AVM
   Cevabı göster

   Kronik tromboembolik hastalık. Duvara yapışık eksantrik trombüs, web/bantlar ve distal damar kalibresinde azalma kronik tromboembolik hastalık bulgularıdır. Tarif edilen genişleyen intralüminal kitle paterni sarkomla uyumludur.

İlgili konular

• Akut pulmoner emboli
• Kronik tromboembolik pulmoner hastalık

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 13 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. The Wall Eclipsing Sign on Pulmonary Artery Computed Tomography Angiography Is Pathognomonic for Pulmonary Artery Sarcomajournals.plos.org
2. Primary pulmonary artery sarcoma versus pulmonary thromboembolism: a multimodal imaging comparisonpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. CT Imaging Findings of Pulmonary Artery Stenosis: A Pictorial Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Intimal Sarcoma of the Great Vesselspubs.rsna.org
5. Imaging and Surgical Treatment of Primary Pulmonary Artery Sarcomapubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Integrated radiologic diagnosis of pulmonary artery intimal sarcoma: Report of three cases and literature reviewijrr.com
7. Case report: Pulmonary artery sarcoma diagnosed through rare brain metastasesfrontiersin.org
8. Pulmonary vasculitis: diagnosis and endovascular therapypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Looking beyond the thrombus: essentials of pulmonary artery imaging on CTlink.springer.com
10. Pulmonary Intimal Sarcoma Simulating as Pulmonary Thromboembolismmirt.tsnmjournals.org
11. Pulmonary artery intimal sarcoma: Case report of a patient managed with multimodality treatment and a comprehensive literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Pulmonary intimal sarcoma involving the pulmonary valve and right ventricular outflow tractpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Intimal spindle cell sarcoma masquerading as adult-onset symptomatic pulmonic stenosis: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Pulmonary Artery Intimal Sarcoma Successfully Treated With Surgery and Adjuvant Chemotherapy: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
15. Pulmonary artery intimal sarcoma: A rare cause of filling defects in pulmonary arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Intimal spindle cell sarcoma masquerading as adult-onset symptomatic pulmonic stenosis: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. [Angiomatoid fibrous histiocytoma in the pulmonary artery: case report and review of literature].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Pulmonary artery sarcoma: An important mimic of pulmonary embolism-Case reports and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Multimodal Approach of Pulmonary Artery Intimal Sarcoma: A Single-Institution Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Pulmonary artery intimal sarcoma: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Echocardiographic Characteristics of Pulmonary Artery Intimal Sarcoma: Comparison With CTPA.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Repeat resection for recurrence of pulmonary artery intimal sarcoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Pulmonary artery intimal sarcoma. Problems in the differential diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Pulmonary Artery Intimal Sarcoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Pulmonary artery intimal sarcoma diagnosed using endobronchial ultrasound-guided transbronchial needle aspiration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Pulmonary artery intimal sarcoma mimicking pulmonary thromboembolism: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Intimal sarcoma of the pulmonary artery without 18 F-fluorodeoxyglucose uptake.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Intravascular Pulmonary Artery Tumour Mimicking Nodal Recurrence and Inadvertently Sampled by EBUS-TBNA: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Pulmonary Artery Intimal Sarcoma Mimicking Pulmonary Embolism: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Pulmonary Artery Sarcoma with Extensive Invasion of the Right Ventricle: A Case Report and Review of Therapeutic Options.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Primary Pulmonary Artery Sarcoma: Multimodality Imaging of a Rare Intravascular Tumor Mimicking Pulmonary Embolism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Extensive venous thromboembolism secondary to uterine fibroid compression of the inferior vena cava.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Aortic intimal sarcoma with abdominal metastasis: case report and management approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. A Rare Case of Pulmonary Artery Intimal Sarcoma Diagnosed Antemortem by Endoscopic Ultrasound-Guided Fine-Needle Aspiration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Pulmonary Artery Intimal Sarcoma Successfully Treated With Surgery and Adjuvant Chemotherapy: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.