IgG4 ilişkili torasik periaortit

Özet

IgG4 ilişkili torasik damar tutulumu primer damar duvarı kalınlaşması/kontrastlanması veya sekonder periaortik yumuşak doku şeklinde görülebilir; primer vaskülitte inflamasyon adventisya ağırlıklıdır, torasik tutulum çıkan aorta, arkus ve inen aortada bildirilmiştir. Kontrastlı BT anjiyografi periaortik dokunun dağılımını, aort lümenini ve çapını, eşlik edebilecek anevrizma ya da diseksiyonu aynı incelemede değerlendirebilir. BT'deki damar duvarı veya periaortik doku görünümü IgG4 etiyolojisini tek başına kanıtlamaz; tanı klinik, serolojik, görüntüleme ve patolojik bulgularla birlikte değerlendirilir. Primer duvar tutulumu anevrizma ve diseksiyonla; sekonder periaortik doku kompresyon ve lümen daralmasıyla ilişkili olabileceğinden damar duvarını, dış dokuyu ve lümeni birlikte değerlendirin.

Faz ve pencere

BTA tanısal

BTA'da primer tutulumda duvar kalınlaşması ve kontrastlanma, sekonder tutulumda periaortik yumuşak doku manşeti görülebilir; lümen daralması, anevrizma veya diseksiyon da eşlik edebilir. İncelemeyi çok düzlemli rekonstrüksiyonlarla aort dış konturunu izleyerek okuyun.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Mediasten (G 350 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Periaortik yumuşak doku — sekonder damar tutulumunda aorta veya arter çevresinde damar dışı yumuşak doku izlenebilir; duvar merkezli primer tutulumdan ayrı değerlendirin.
• Dairesel duvar kalınlaşması — IgG4 ilişkili aortit/periaortitte damar duvarında konsantrik, çoğunlukla düzgün ve simetrik kalınlaşma görülebilir.
• Adventisya ağırlıklı tutulum — primer IgG4 vaskülitinde inflamatuvar infiltrasyon çoğunlukla adventisyada, daha az oranda mediadadır.
• Lümen çapı — periaortik tutulumda lümen değişikliği eşlik edebilir; bildirilen değişiklikler çoğunlukla genişleme, daha seyrek olarak darlıktır; varsa darlığın yerini ve derecesini belirtin.
• Torasik aort anevrizması — aortit/periaortit aort duvarı kalınlaşmasıyla birlikte olabilir ve primer damar tutulumu anevrizma ya da diseksiyonla komplike olabilir.
• Dal veya komşu damar tutulumu — aort arkusu dallarında tutulum görülebilir; pulmoner arter tutulumu IgG4 ilişkili hastalıkta nadirdir.
• Sistemik hastalık ipuçları — pankreas, safra yolları, tükürük bezleri, böbrekler ve akciğerlerde; ayrıca perikard veya mediastende eşlik eden IgG4 ile uyumlu lezyonlar görülebilir.

Normalde

IgG4 ilişkili periaortitte inflamasyon aort duvarının adventisyasından çevre periaortik alana uzanabilir; duvar kalınlaşması ile damar çevresindeki yumuşak dokuyu ayrı değerlendirin. IgG4 ilişkili arteriyel lezyonlarda duvar kalınlaşması ve geç fazda homojen kontrastlanma görülebilir; lümen değişikliği çoğunlukla genişleme, daha seyrek olarak darlık biçimindedir.

Ayırıcı tanı

Takayasu arteriti

ayırıcı tanıda düşünülür; bu hastalıkta duvar kalınlaşması sıklıkla düzensiz/asimetrik olup aorta veya dallarında stenoz ve oklüzyonla birlikte olabilir.

Enfeksiyöz aortit

eşlik eden sakoiler anevrizma enfeksiyon olasılığını artırabilir.

İntramural hematom

kontrastsız BT'de hilal biçimli yüksek atenüasyonlu duvar içi koleksiyon; kontrastlı BT'de kontrastlanmayan duvar kalınlaşması ve intimal flep yokluğu görülebilir.

Aterosklerotik hastalık

damar duvarındaki belirgin kalsifikasyon ateroskleroz lehine bir ipucudur; periaortik inflamatuvar doku tek başına IgG4 etiyolojisini göstermez.

Malign neoplazi

maligniteler IgG4 ilişkili periaortit ayırıcı tanısında yer alır; manşet benzeri görünüm etiyolojiyi tek başına belirlemez ve klinik/patolojik korelasyon gerekir.

Tuzaklar

• Periaortik manşeti tek başına IgG4 tanısı saymayın; enfeksiyon, diğer vaskülitler ve maligniteler ayırıcı tanıda kalır, tanı klinik, serolojik, radyolojik ve histopatolojik bulgularla değerlendirilir.
• Aksiyel kesitte periaortik yumuşak doku ile aort duvarını ayrı yapılar olarak değerlendirin; duvar merkezli ve damar dışı tutulumun ayrımı için multiplanar BTA görüntülerini de inceleyin.
• Yalnız kontrastlanan lümeni incelemek duvar merkezli veya periaortik tutulumu kaçırabilir; damar duvarı ile çevre yumuşak dokuyu ayrı pencerelerde de inceleyin.
• Periaortik dokudaki boyut değişimi aort çapı/lümenindeki değişimi tek başına göstermez; karşılaştırmalı görüntülemede yumuşak doku, damar çapı ve diseksiyon bulgularını ayrı değerlendirin.

Kendini dene

1. Çıkan aortayı çevreleyen dokuya pankreas ve tükürük bezi tutulumları eşlik ediyor. Bu dağılım en çok hangi tanıyı destekler?

   • IgG4 ilişkili hastalık
   • Takayasu arteriti
   • Enfeksiyöz aortit
   • Mediastinal lenfoma
   Cevabı göster

   IgG4 ilişkili hastalık. Aort çevresindeki fibroinflamatuvar görünümün pankreas ve tükürük bezleri gibi farklı organlarla birlikte bulunması sistemik IgG4 ilişkili hastalık örüntüsünü destekler. Görüntüleme bu olasılığı kurar; kesin etiyolojik doğrulama klinik bağlam ve gerektiğinde histolojiyle yapılır.

2. Kontrastsız incelemede aort duvarı içinde hilal şeklinde yüksek atenüasyon var; dışarıda yumuşak doku manşeti seçilmiyor. En olası tanı nedir?

   • İntramural hematom
   • IgG4 periaortiti
   • Aterosklerotik plak
   • Lenfoma
   Cevabı göster

   İntramural hematom. Duvar içindeki yüksek atenüasyonun kontrastsız seride belirgin olması akut duvar içi kan ürününü düşündürür. IgG4 ilişkili süreçte beklenen temel desen aortanın dış katmanında/periaortik alanda yumuşak doku kalınlaşmasıdır; burada tarif edilen duvar içi hilal bu dağılıma uymaz.

İlgili konular

• Enfeksiyöz aortit ve enfeksiyöz anevrizma
• Aortik intramural hematom

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 23 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Multimodality Imaging Features of Immunoglobulin G4-related Vessel Involvementpubs.rsna.org
2. Pictorial review of computed tomography and magnetic resonance imaging findings of cardiovascular manifestations of IgG4-related diseasepolradiol.com
3. Unraveling the complexity of IgG4-related aortitis and periarteritis: from pathogenesis to clinical practicefrontiersin.org
4. Multimodalities Imaging of Immunoglobulin 4-related Cardiovascular Disorderspubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. IgG4-Related Arterial Diseasepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. Aortitis: Imaging Spectrum of the Infectious and Inflammatory Conditions of the Aortapubs.rsna.org
7. Natural History and CT Appearances of Aortic Intramural Hematomapubs.rsna.org
8. Periaortitis and Retroperitoneal Fibrosis in a Patient With a Normal IgG4 Level: A Case Report and Review of the Literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Inflammatory Aortopathies in Rheumatic Diseases: A State-of-the-Art Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. IgG4-related aortitis mimicking acute aortic and coronary syndromes, multimodality imaging–pathology correlation: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Idiopathic IgG4-negative perivascular fibrosis with extensive thoracic aortic, coronary artery, and supra-aortic branch involvement: A case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. A Case of IgG4 ‐Related Disease That Mimics an Anterior Mediastinal Malignant Tumourpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Case 245: Erdheim-Chester Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Immunoglobulin G4-related periaortitis mimicking an intramural hematoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Immunoglobulin G4-Related Periaortitis Involving the Aortic Arch Mimicking a Mediastinal Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Multifocal IgG4-related aortitis and periaortitis simulating aortic dissection.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Immunoglobulin G4-related periaortitis and periarteritis: CT findings in 17 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. [IgG4-related Periaortitis Manifested as Contained Rupture of Penetrating Atherosclerotic Ulcer].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. [Probable Immunoglobulin G4 (IgG4)-related Periaortitis Requiring Differentiation from Mediastinal Tumor].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Pictorial review of computed tomography and magnetic resonance imaging findings of cardiovascular manifestations of IgG4-related disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Immunoglobulin G4-Related Aortitis and Severe Aortic Valve Stenosis Treated With Transcatheter Aortic Valve Replacement and Immunosuppression.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Characteristics of immunoglobulin G4-related aortitis/periaortitis and periarteritis on fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computed tomography co-registered with contrast-enhanced computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. A Case of Aortic Stenosis with Serum IgG4 Elevation, and IgG4-Positive Plasmacytic Infiltration in the Aortic Valve, Epicardium, and Aortic Adventitia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Idiopathic IgG4-negative perivascular fibrosis with extensive thoracic aortic, coronary artery, and supra-aortic branch involvement: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Inflammatory Aortopathies in Rheumatic Diseases: A State-of-the-Art Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Periaortitis and Retroperitoneal Fibrosis in a Patient With a Normal IgG4 Level: A Case Report and Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Asymptomatic Periaortitis Following Endovascular Abdominal Aortic Repair: A Case Report of Spontaneous Resolution with Recurrence and Reactivation during Treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Contained rupture of a thoracic aortic aneurysm at the diaphragmatic hiatus: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. <i>Escherichia coli-</i>Associated Infectious Aortitis Complicated by Abdominal Aortic Aneurysm and Diverticulitis Treated With Covered Endovascular Reconstruction of the Aortic Bifurcation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Hyper-rapid progression in Salmonella-associated mycotic aortic aneurysms: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.