Klinik Atölye

Kafatası ve ekstraaksiyel alan · Patoloji · Orta öncelik

Kafatası Paget hastalığı

Paget disease of the skull

Kafatası Paget hastalığı: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit

4 adım

Görüntü: dr Laughlin Dawes, “Pagets skull.jpg”, Wikimedia Commons · CC BY 3.0. Değişiklik: kırpıldı, yeniden boyutlandırıldı, odak işaretleri eklendi.

Özet

Paget hastalığı çoğunlukla ileri yaşta görülür ve kafatasında tesadüfi kalınlaşma, işitme yakınması ya da kraniyal sinir basısı araştırılırken saptanabilir. Kemik pencereli BT, kalvaryal tabulalar ve diploik aralıktaki litik, sklerotik ve genişleyici değişikliklerin dağılımını göstermeye yardımcı olur. Kafatası Paget hastalığı litik, karma veya sklerotik patern gösterebilir; görüntü özellikleri hastalığın aktivite fazına göre değişir. Kafa tabanı foraminalarındaki daralma veya eşlik eden deformite gözden kaçarsa kraniyal sinir yakınmalarının yapısal zemini eksik raporlanabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal
Kontrastsız ince kesit BT’nin kemik penceresinde diploik genişleme, kortikal kalınlaşma, kaba trabeküller ve litik-sklerotik patern birlikte değerlendirilir; BT, Paget hastalığını rutin tanılamak için ilk basamak inceleme değildir ve komplikasyon şüphesinde yararlı olabilir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400), Beyin (G 80 / M 40).

BT bulguları

  • Diploik genişleme — iç ve dış tabula arasındaki mesafe artar, kalvaryum kalınlaşır.
  • Kaba trabeküler yeniden yapılanma — ince düzenli kemik çizgileri kalınlaşır ve düzensizleşir.
  • Pamuk yünü görünümü — yamalı, bulutsu sklerotik odaklar önceki litik alanlarla iç içe görülebilir.
  • Osteoporosis circumscripta — özellikle frontal veya oksipital kemikte iyi seçilen litik alan, sklerotik pamuk yünü odaklarından önce ya da onlarla birlikte bulunabilir.
  • Kafa tabanı değişikliği — tutulum platybasia veya basiler invajinasyona yol açabilir; klivus ve komşu kemik yapıları birlikte incelenir.
  • Kraniyal foramenler — kalınlaşmış kafa tabanı kemiği foraminaları daraltıp kraniyal sinirleri sıkıştırabilir; ilgili kanallar çok düzlemli değerlendirilir.
  • Tabula asimetrisi — iç tabula dış tabuladan daha belirgin kalınlaşabilir; değişiklik sütürleri aşarak yayılabilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Kafatasında litik-karma-sklerotik Paget paternleri
Litik fazda osteoporosis circumscripta; karma fazda osteoliz, kaba trabeküller, kortikal kalınlaşma ve genişleme; geç sklerotik fazda pamuk yünü yoğunlukları ve belirgin diploik genişleme izlenebilir.

Normalde

Normal kalvaryumda diploik aralık iki ince, kesintisiz tabula arasında düzenli trabeküller içerir; kafa tabanı korteksleri ve kraniyal sinir foraminaları açık, konturları düzgündür. Aynı düzeyde karşı tarafla diploik kalınlığı, iç-dış tabula kalınlığını ve klivus/sfenoid çevresindeki trabeküler yoğunluğu karşılaştır; simetrik olmak Paget’i dışlamaz.

Ayırıcı tanı

Fibröz displazi
buzlu cam matriks görünümü fibröz displaziyi destekler; Paget’te kortikal kalınlaşma ve evreye bağlı litik-sklerotik yeniden yapılanma görülebilir.
Osteopetroz
medüller kemik yoğunluğunda yaygın artış ve kraniyal foramenlerde daralma yapabilir; Paget’in evreli osteoliz, trabeküler kabalaşma ve kemik genişlemesi paterni bundan farklıdır.
Kalvaryal metastaz
odaksal litik/sklerotik lezyonlar ve transdiploik yumuşak doku eşlik edebilir; yaygın kemik genişlemesi Paget lehinedir.
Hiperostozis frontalis interna
çoğunlukla frontal kemiğin iç tabulasında nodüler kalınlaşma yapar; Paget’in yaygın ve sütürleri aşabilen yeniden yapılanmasından farklıdır.

Tuzaklar

  • Pamuk yünü yoğunluğunu tek başına metastaz sayma; diploik genişleme, kalın korteks ve kaba trabeküllerin aynı kemikteki birlikteliğini ara.
  • Erken litik Paget odağını metastaz ya da miyelomdan yalnız keskin sınırına bakarak ayırma; tabula dağılımı ve eşlik eden Paget tipi genişlemeyi tüm kafatasında incele.
  • Kafa tabanı kalınlaşmasını foraminalar açık mı diye bakmadan raporlama; küçük kanal lümeni klinik sinir bulgusuyla ilişkili olabilir.

Kendini dene

  1. İleri yaşta kalvaryum geniş, tabulalar kalın ve diploik alanda yamalı bulutsu skleroz var. En olası tanı nedir?

    Cevabı göster

    Paget hastalığı. Diploik genişleme, kortikal kalınlaşma ve yamalı kaba skleroz birlikte Paget yeniden yapılanmasını destekler. Fibröz displazi buzlu cam matriksle, osteopetroz yaygın sklerozla, metastazlar çoğunlukla çoklu odaklarla tanınır.

  2. Oksipital kemikte sınırlı litik alanın yanında aynı kemik kalın ve kaba trabeküllü. Hangi süreç daha olasıdır?

    Cevabı göster

    Paget hastalığı. Osteoporosis circumscripta benzeri litik alanın kalınlaşma ve kaba trabeküllerle birlikteliği Paget’i destekler. Miyelom çoğunlukla çoklu keskin litik odaklar yapar; epidermoid intradiploik kisttir; Langerhans lezyonunda tabulalar asimetrik yıkılır ve bevel kenar görülebilir.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 12 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

  1. Diagnosis and Management of Paget's Disease of Bone in Adults: A Clinical Guidelinepmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesionswjgnet.com
  3. Radiological review of skull lesionslink.springer.com
  4. Imaging Spectrum of Calvarial Abnormalitiespubs.rsna.org

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.