Koklear hipoplazi

Özet

Koklear hipoplazi, kokleanın normalden küçük kaldığı ve iç mimarinin alt tipe göre değiştiği doğuştan malformasyondur; konjenital işitme kaybı incelemesinde tanınması önemlidir. İnce kesit temporal kemik BT, koklear dış boyut ve dönüş biçimini, modiolusu, vestibülü ve semisirküler kanalları birlikte gösterir. İç akustik kanal darlığı veya koklear sinir anomalisi eşlik edebileceğinden BT bulgusu ileri sinir değerlendirmesinin yerine geçmez. Küçük fakat ayrışan koklea ortak kavite ya da inkomplet partisyonla karıştırılırsa morfolojik sınıflama kaybolur.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Yüksek çözünürlüklü kemik algoritmalı temporal kemik BT'de kokleanın dış boyutu, spiral dönüşleri ve modiolus-septum mimarisi görülür; kontrast madde kullanılmaz.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Koklea, iç akustik kanalın önünde normal spiralin yerine küçük tomurcuk veya kısa spiral yapı olarak izlenir.
• Koklea ile vestibül ayrı kalır; tek birleşik boşluk görünümü beklenmez.
• Tip I'de tomurcuk biçimli kokleanın iç yapısı bozulmuştur; modiolus ve interskalar septalar seçilemez.
• Tip II'de küçük dış boyuta karşın dış koklear kontur korunur; modiolus ve septalar kusurludur, görünüm kistik olabilir.
• Tip III'te koklear dönüşler azalmış/küçülmüştür ve vestibül ile semisirküler kanallar da hipoplastik olabilir.
• Tip IV'te orta ve apikal dönüşler hipoplastiktir; bazal dönüş görece daha iyi gelişmiş olabilir.
• Dar iç akustik kanal veya vestibüler/semisirküler kanal displazisi eşlik edebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Sennaroğlu koklear hipoplazi sınıflaması

Tip I: tomurcuk biçimli, iç mimarisi bozuk koklea; tip II: küçük boyutlu, dış konturu korunmuş ve iç bölmeleri kusurlu koklea; tip III: iki dönüşten az gelişim ve sıklıkla küçük vestibül/kanallar; tip IV: orta ve apikal dönüşlerin hipoplazisi.

Normalde

Normal koklea iç akustik kanalın önünde belirgin bazal, orta ve apikal dönüşlere ayrılan spiral kemik kanal şeklindedir; vestibül ayrı bir boşluk olarak posteriorunda yer alır. Hipoplazide karşı kulakla aynı anatomik seviyede koklear dış boyut, dönüşlerin tamamlanma biçimi ve modiolus-septaların görünürlüğü kıyaslanır; ölçüm standardı yoksa gözle görülen küçüklük sayısal eşik gibi sunulmaz.

Ayırıcı tanı

İnkomplet partisyon tip I

dış boyut genellikle korunur, koklea ve vestibül ayrıdır ancak modiolus yokluğu kistik koklea oluşturur.

İnkomplet partisyon tip II

normal dış boyut ve apikal dönüşlerin birleşmesi belirgindir.

Ortak kavite

koklea ile vestibül arasında sınır ve iç spiral mimari bulunmaz.

Koklear aplazi

koklear kanalın kendisi yoktur; yalnız küçük bir koklea söz konusu değildir.

Tuzaklar

• Tek aksiyel kesitte küçük görünen koklea oblik kesit nedeniyle kısalmış olabilir; hacimsel veri varsa koronal ve midmodiolar rekonstrüksiyonda doğrula.
• Tip II hipoplazide dış kontur normal görünebilir; yalnız dış siluete bakmak yerine modiolus ve septaları kontrol et.
• Koklear hipoplazi iç akustik kanal darlığı ve sinir hipoplazisiyle birliktelik gösterebilir; kemik BT siniri doğrudan yeterince değerlendirmez.

Kendini dene

1. BT'de koklea küçük ve tomurcuk biçiminde; vestibül ondan ayrı, modiolus ile septalar seçilmiyor. En uygun alt tip hangisidir?

   • Hipoplazi tip I
   • Hipoplazi tip II
   • Hipoplazi tip III
   • Hipoplazi tip IV
   Cevabı göster

   Hipoplazi tip I. Tomurcuk biçimli küçük kokleada iç bölümlerin kaybı tip I morfolojisidir. Tip II daha belirgin dış konturu korur, tip III dönüşleri azaltır ve vestibülü etkileyebilir, tip IV orta-apikal dönüşleri hedefler.

2. Kokleada iki tam dönüşten az gelişim, küçük vestibül ve semisirküler kanal hipoplazisi var. Hangi alt tip öne çıkar?

   • Hipoplazi tip I
   • Hipoplazi tip II
   • Hipoplazi tip III
   • Hipoplazi tip IV
   Cevabı göster

   Hipoplazi tip III. İki tam dönüşten az koklea ile birlikte vestibül ve semisirküler kanal hipoplazisi, koklear hipoplazi tip III paternidir. Tip I tomurcuk biçimli, tip II dış konturu korunmuş küçük kistik koklea; tip IV ise orta ve apikal dönüşlerin hipoplazisidir.

İlgili konular

• Koklear inkomplet partisyon tipleri
• Ortak kavite deformitesi
• Komplet labirent aplazisi (Michel deformitesi)

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı (2026-10-08).

1. Imaging of inner ear malformations: a primer for radiologistspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Cochlear implantation in inner ear malformations--a review article.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. A newborn with three cochlear turns: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. High-resolution 3 T magnetic resonance findings in cochlear hypoplasias and incomplete partition anomalies: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Do Measurements of Inner Ear Structures Help in the Diagnosis of Inner Ear Malformations? A Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. The spectrum of cochlear malformations in CHARGE syndrome and insights into the role of the CHD7 gene during embryogenesis of the inner ear.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Classification and Current Management of Inner Ear Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Management of surgical difficulties during cochlear implant with inner ear anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. A novel cochlear measurement that predicts inner-ear malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Otopathology in CHARGE syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Cochlear and Vestibular Volumes in Inner Ear Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Variations in the Size and Shape of Human Cochlear Malformation Types.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Indications and contraindications of auditory brainstem implants: systematic review and illustrative cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. [Enlarged vestibular aqueduct syndrome. A review of 55 paediatric patients].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Cochlear implantation in children with "CHARGE syndrome": surgical options and outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Pneumococcal meningitis caused by non-vaccine serotype 34 after vaccination with the 20-valent pneumococcal conjugate vaccine in a child with inner ear malformations and bilateral cochlear implants: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Anatomical Characteristics of the Facial Nerve in Patients With Cochlear Hypoplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Phenotypic Expansion of <i>PPP1R12A</i>-Related Syndrome: A Novel Splicing Variant Associated with Hearing Loss and Inner Ear Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Radiological diagnosis of cochlear incomplete partition type 3 (IP-III) in a 4-year-old male: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. High resolution, contrast-enhanced X-ray microscopy of the <i>ex vivo</i> human cochlea: technical feasibility and biometric case analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. The preoperative temporal bone CT: a mnemonic for reducing surgical risk.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Cranial nerves involvement in craniosynostosis: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Imaging of inner ear malformation in paediatric patients-a 10-year tertiary centre review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Analysis of the Expression and Mutation of Several Genes Related to Hearing Loss in Children in Vietnam.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Key pre-operative CT parameters for cochlear implantation: a focused radiologic review with surgical relevance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Neural response patterns in inner ear malformations: a scoping review of eABR findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Cochlear Implantation in Children with Inner Ear Malformations: Auditory Outcomes, Safety and the Role of Anatomical Severity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Brazilian Society of Otology task force - Vestibular Schwannoma ‒ evaluation and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Conebeam CT of the head and neck, part 2: clinical applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. The cochlear basal turn as a very preserved region in cochlear hypoplasias: radiological and embryological considerations from a cohort of 125 patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Inner Ear Malformations with Transitional Forms between Cochlear Hypoplasia and Common Cavity: Embryological Insights, Imaging Characteristics, and Cochlear Implantation Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Partitioned Internal Auditory Canal: Association With Cochlear Aperture Anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Imaging of inner ear malformations: a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Histopathology of Inner Ear Malformations: Potential Prognostic Factors and Their Influence in the Decision-Making Between CI and ABI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Comprehensive analysis of hearing function in Morquio A syndrome: Implications for diagnosis and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Semicircular canal aplasia: radiologic spectrum and clinical correlations on computed tomography and magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Case Report: Differential outcomes associated with the same pathogenic variant: long-term follow-up of a CHARGE syndrome case with a nonsense mutation c.6292C>T in the CHD gene.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Comparison of Inner Ear Volume Between Humans and Sheep Using MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Corneal Neurotization-Indications, Surgical Techniques and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. TUBB3 Arg262His causes a recognizable syndrome including CFEOM3, facial palsy, joint contractures, and early-onset peripheral neuropathy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Cochlear Implants in Inner Ear Malformations-Considerations Regarding the Role of Imaging in Preoperative Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. ABR findings in inner ear anomaly subgroups: Influence of cochlear nerve deficiency.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Management of Unilateral Hearing Loss in a 14-Year-Old with Internal Auditory Canal Duplication Using a Bonebridge Bone Conduction Implant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Pre-operative High-Resolution CT and MRI Evaluation in Pediatric Cochlear Implant Candidates: Correlation With Surgical Findings and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Case Report: Simultaneous repair of cerebrospinal fluid otorrhea and cochlear implantation in a patient with single-sided deafness and inner ear anomaly.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Brazilian Society of Otology task force - cochlear implant ‒ recommendations based on strength of evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Imaging in congenital inner ear malformations-An algorithmic approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Shared features in ear and kidney development - implications for oto-renal syndromes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Failed cochlear implant followed by auditory brainstem implant in a patient with Mondini malformation and uncontrolled otomastoiditis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Sequential Bilateral Cochlear Implantation via the Transmastoid Labyrinthotomy Approach Using Custom-Made Electrodes in a Pediatric Patient With Common Cavity Deformities: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Facial Bone Defects Associated with Lateral Facial Clefts Tessier Type 6, 7 and 8 in Syndromic Neurocristopathies: A Detailed Micro-CT Analysis on Historical Museum Specimens.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. The State of High-Resolution Imaging of the Human Inner Ear: A Look Into the Black Box.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Perfecting Sensory Restoration and the Unmet Need for Personalized Medicine in Cochlear Implant Users: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Detailed analysis of inner ear malformations in CHARGE syndrome patients - correlation with audiological results and proposal for computed tomography scans evaluation methodology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. The Internal Otic Region of Oromerycids (Artiodactyla, Oromerycidae), Early Camelids (Artiodactyla, Camelidae), and the Vicuña (Artiodactyla, Camelidae), Including Notes on Intraspecific and Subadult Ontogenetic Variation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Cranial anatomy, palaeoneurology, palaeobiology and stratigraphic age of the large-bodied ornithopod, <i>Muttaburrasaurus langdoni</i> Bartholomai and Molnar, 1981, from the mid-Cretaceous of Australia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Cochlear implant electrode design for safe and effective treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. A Systematic Review of Cutaneous Hypopigmentation Disorder Associated with Neurologic Involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. A systematic review of machine learning approaches in cochlear implant outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Proteomic Signatures of Noise-Induced Hearing Loss in the Mouse Cochlea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Congenital facial nerve palsy: Single center study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Internal Acoustic Meatus: Morphological Peculiarities and Clinical Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Radiological diagnosis of the inner ear malformations in children with sensorineural hearing loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.