Komplet labirent aplazisi (Michel deformitesi) BT bulguları

Özet

Michel deformitesi doğuştan sensorinöral işitme kaybı incelemesinde karşılaşılan, kemik labirentin tümüyle gelişmediği nadir bir malformasyondur. Yüksek çözünürlüklü kontrastsız temporal kemik BT, koklea, vestibül ve semisirküler kanalın gerçekten bulunmadığını; otik kapsül ve petroz kemik gelişiminin nasıl olduğunu ortaya koyar. İç akustik kanalın eşlik eden darlığı ve karşı kulağın farklı anatomisi, raporlamayı ve ileri değerlendirmeyi etkiler. Yalnız kokleanın yokluğunu tüm labirent aplazisi sanmak malformasyonu eksik sınıflandırır.

Okuma sırası

Kokleanın beklenen yeri. Koklear bazal dönüşün otik kapsül içindeki olağan konumunu bul; karşı tarafta görülen spiral boşluğun burada oluşmadığını göster.
Vestibülün beklenen yeri. Petroz kemiğin daha posteriorunda vestibül için ayrı bir boşluk aranıp aranmadığını belirt.
Semisirküler kanallar. Arka kesitlerde üç semisirküler kanalın halka konturlarını izle; yokluğun yalnız kokleaya sınırlı olmadığını tamamla.
İç akustik kanal. Son olarak iç akustik kanalın genişliğini ve otik kapsül-petroz kemik konturunu ölçüsüz, karşı tarafla nitel olarak kıyasla.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal: İnce kesit kemik algoritmalı BT'de koklea, vestibül ve semisirküler kanalların kemik konturları ile otik kapsül gelişimi değerlendirilir; kontrast madde kullanılmaz ve tanı yapıların yokluğuna dayanır.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

Koklear spiral kanal ve modiolus beklenen yerinde seçilmez.
Vestibül ile lateral, superior ve posterior semisirküler kanallar ayrı kemik labirent yapıları olarak izlenmez.
Otik kapsül küçük, belirgin hipoplastik veya gelişmemiş olabilir; petroz kemik görünümü olgular arasında değişebilir.
İç akustik kanal dar, hipoplastik ya da aplastik olabilir.
Orta kulak boşluğu ve dış kulak yolu korunabilir; bunların varlığı iç kulak yokluğunu dışlamaz.
Karşı taraf labirentinde ek malformasyon bulunabileceğinden iki temporal kemik birlikte gözden geçirilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Michel deformitesi alt grupları: Komplet labirent aplazisi; hipoplastik/aplastik petroz kemikle, otik kapsül yokluğuyla veya normal petroz kemik ve otik kapsül varlığıyla görülebilen alt gruplara ayrılmıştır.

Normalde

Normal aynı seviyede kokleanın bazal dönüşü iç akustik kanalın anteromedialinde spiral bir kemik kontur oluşturur; vestibül onun arkasında, semisirküler kanallar ise arkada halka biçimli kanallar olarak görülür. Aplazide tek bir yapının küçük olması değil, bu yapıların tamamının yokluğu ve otik kapsülün biçimi normal karşı taraf ve komşu petroz kemikle kıyaslanır.

Ayırıcı tanı

Koklear aplazi: koklea yoktur ancak vestibül ve semisirküler kanallar korunabilir veya displastik olabilir.
Ortak kavite: koklea ile vestibül tek geniş boşluk oluşturur; Michel deformitesinde labirent boşluğu yoktur.
Koklear hipoplazi: küçük koklea iç akustik kanalın önünde yine de seçilebilir.
Teknik kapsam/parsiyel hacim: karşılaştırılabilir ince kesitlerde diğer labirent yapılarının görünmesi gerçek komplet yokluğu dışlar.

Tuzaklar

Kokleanın bulunmaması tek başına komplet labirent aplazisi tanısı koydurmaz; vestibül ve üç semisirküler kanal da ayrı ayrı aranmalıdır.
Dar iç akustik kanal küçük görüntü alanı veya oblik kesit nedeniyle olduğundan daha belirgin görünebilir; karşı tarafla aynı seviyede kıyasla.
Orta kulak ve mastoidin korunmuş olması normal iç kulağı kanıtlamaz; embriyolojik olarak farklı kompartımanlar ayrı raporlanır.

Kendini dene

Doğuştan işitme kaybında BT'de koklea, vestibül ve semisirküler kanallar yok; iç akustik kanal dar. Adlandırma nedir?
Cevabı göster
Michel deformitesi. Tüm kemik labirentin yokluğu komplet labirent aplazisini tanımlar. Koklear aplazide vestibüler yapılar kalabilir; ortak kavite tek boşluk olarak görünür, hipoplazide ise küçük koklea vardır.
Koklea seçilmiyor, ancak vestibül ve semisirküler kanallar mevcut. En doğru sınıflama hangisidir?
Cevabı göster
Koklear aplazi. İzole koklear yokluk, diğer labirent bölümleri korunmuşsa koklear aplaziyle uyumludur. Michel deformitesinde labirentin tamamı yoktur; ortak kavite tek birleşik boşluk, pnömolabirent ise kemik labirent içi havadır.

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı (2026-10-08).

Imaging of inner ear malformations: a primer for radiologistspmc.ncbi.nlm.nih.gov
Classification and diagnosis of ear malformationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
The preoperative temporal bone CT: a mnemonic for reducing surgical riskpmc.ncbi.nlm.nih.gov
ABR findings in inner ear anomaly subgroups: Influence of cochlear nerve deficiencypmc.ncbi.nlm.nih.gov
Partitioned Internal Auditory Canal: Association With Cochlear Aperture Anomaliespmc.ncbi.nlm.nih.gov
The preoperative temporal bone CT: a mnemonic for reducing surgical risk.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
ABR findings in inner ear anomaly subgroups: Influence of cochlear nerve deficiency.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Chronological Evolution of Cochlear Implant Contraindications: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of inner ear malformation in paediatric patients-a 10-year tertiary centre review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Brazilian Society of Otology task force - cochlear implant ‒ recommendations based on strength of evidence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging in congenital inner ear malformations-An algorithmic approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Partitioned Internal Auditory Canal: Association With Cochlear Aperture Anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Neural response patterns in inner ear malformations: a scoping review of eABR findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical Perspectives on Cochlear Implantation in Pediatric Patients with Cochlear Nerve Aplasia or Hypoplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The Conundrum of Labyrinthitis Ossificans: An Etiology-Based Case Comparison and Review of Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Vestibular anomalies and dysfunctions in children with inner ear malformations: A narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging of inner ear malformations: a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pre- and post-operative imaging of cochlear implants: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cochlear Implantation by Veria Technique in Abnormal Cochlea: Our Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Image-based deep learning in otology: a state-of-the-art review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Sequential Bilateral Cochlear Implantation via the Transmastoid Labyrinthotomy Approach Using Custom-Made Electrodes in a Pediatric Patient With Common Cavity Deformities: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Failed cochlear implant followed by auditory brainstem implant in a patient with Mondini malformation and uncontrolled otomastoiditis: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Genetics of Inner Ear Malformations: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Radiological diagnosis of the inner ear malformations in children with sensorineural hearing loss.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
The audiologic characteristics for children with cochlear nerve deficiency and the association with the outcome of cochlear implant surgery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Pre-operative High-Resolution CT and MRI Evaluation in Pediatric Cochlear Implant Candidates: Correlation With Surgical Findings and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
More Than Meets the Ear: Incidental Cerebrospinal Fluid Leak During Myringotomy in a Child With Common Cavity Deformity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cochlear Implants in Inner Ear Malformations-Considerations Regarding the Role of Imaging in Preoperative Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Key pre-operative CT parameters for cochlear implantation: a focused radiologic review with surgical relevance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Selective Otolithic and Semicircular Canal Dysfunction: Insights from VEMP and vHIT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cranial anatomy, palaeoneurology, palaeobiology and stratigraphic age of the large-bodied ornithopod, Muttaburrasaurus langdoni Bartholomai and Molnar, 1981, from the mid-Cretaceous of Australia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Jansen metaphyseal chondrodysplasia: analysis of craniofacial manifestations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Non-Thrombotic Filling Defects in Cerebral Veins and Sinuses: When Normal Structures Mimic a Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Prenatal diagnosis of infratentorial anomalies: ultrasound, fetal MRI, and implications for counseling.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Clinical practice guidelines for the care of girls and women with Turner syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare Diseases of the Orbit.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cochlear isolation in neonatal mice for in vitro and ex vivo models: an anatomical landmark-based protocol.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Imaging the ex-vivo human cochlea using 1.3-μm and 1.7-μm optical coherence tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Patch-clamp Recordings and Single Fiber Labeling from Spiral Ganglion Somata in Acutely Prepared Semi-intact Cochleae from Neonatal Rats.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Internal Acoustic Meatus: Morphological Peculiarities and Clinical Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A Case of Acquired Pars Flaccida Cholesteatoma Extending to the Supralabyrinthine Petrous Apex With Preservation of the Otic Capsule.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Translabyrinthine Resection of Posterior Petrous Face Meningiomas: Surgical, Functional, and Oncological Outcomes and Associations with Anatomical Extension and Tumor Burden.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Morphological phylogeny on the unnatural grouping of Demidospermus-like species (Monopisthocotyla, Dactylogyridae) with the proposal of new genera, genera resurrections, and descriptions of new species.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
A national curriculum for ophthalmology residency training.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Radiological Perspectives in Congenital Sensorineural Hearing Loss: Insights from Cochlear Implant Candidates.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Subtle Malformation of the Cochlear Apex and Genetic Abnormalities: Beyond the "Thorny" Cochlea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cross Sectional Imaging of the Ear and Temporal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Prevalence of Temporal Bone Malformations in Prospective Cochlear Implant Candidates.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Rare Cause of Congenital Unilateral Facial Palsy: High-Resolution Computed Tomography (HRCT) Findings of Isolated Facial Canal Hypoplasia and Aplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Hearing Preservation After Segmental Semicircular Canal Destruction: A Report of Two Rare Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Middle ear malformations combined with cerebrospinal fluid otorrhea: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Management of Unilateral Hearing Loss in a 14-Year-Old with Internal Auditory Canal Duplication Using a Bonebridge Bone Conduction Implant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cranial nerves involvement in craniosynostosis: a systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Cochlear Implantation in Children with Inner Ear Malformations: Auditory Outcomes, Safety and the Role of Anatomical Severity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Embryology, Malformations, and Rare Diseases of the Cochlea.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
Developmental disorders of the ear in children and adolescents: conservative and surgical treatment options.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.