Polispleni ve konjenital aspleni

Özet

Polispleni ve konjenital aspleni, heterotaksi spektrumunda tanımlanan doğumsal dalak anomalileridir. Portal faz BT, ektopik yerleşimli dalak dokularını ve karın organları ile büyük damarların ilişkisini tek incelemede gösterir. Dalak sayısını tek başına situs tipine eşitlemek güvenilir değildir; organ dizilimi, vena kava ve azygos sistemi ayrıca haritalanmalıdır. Eşlik eden kardiyak, vasküler veya bağırsak rotasyon anomalilerinin atlanması anatomik değerlendirmeyi eksik bırakabilir.

Faz ve pencere

Portal tanısal

Portal venöz faz, dalak yatağındaki dokunun varlığını, birden çok düzgün sınırlı ve dalakla benzer atenüasyonlu odağı, karaciğer-mide-bağırsak yerleşimini ve vena kava/azygos devamlılığını değerlendirmek için uygundur.

Kontrastsız

Kontrastsız BT organların ve olası dalak dokusu odaklarının konumunu gösterebilir; vasküler devamlılık ve splenik dokuyla eş kontrastlanma daha sınırlı değerlendirilir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Birden çok, düzgün sınırlı, dalak parankimine benzer atenüasyon ve portal faz kontrastlanması gösteren dalak dokusu adacığı
• Sol üst kadranda ortotopik dalağın görülmemesi; ektopik dokunun sağ üst kadran veya başka abdominal bölgede aranması
• Karaciğerin orta hatta veya karşı tarafta yerleşmesi ve mide-bağırsak situsunun olağandışı düzeni
• İntrahepatik vena kava kesintisi ve azygos/hemiazygos devamlılığı gibi büyük damar seyir anomalileri
• İnce bağırsak ve kolon yerleşiminde rotasyon veya situs değişikliği
• Dalak anatomisine eşlik edebilen pankreas, safra yolları ve diğer viseral varyantlar

Ölçütler ve sınıflamalar

Heterotaksi ve dalak anatomisi

Polispleni veya aspleni, heterotaksiyle ilişkili fenotipleri tanımlamakta kullanılır; dalak bulgusu tek başına diğer organların situsunu ya da fonksiyonel dalak durumunu kesinleştirmez. Eşlik eden torasik ve abdominal anatomi ayrı ayrı tarif edilir.

Normalde

Situs solitus düzeninde dalak sol üst kadranda, karaciğer çoğunlukla sağda, mide solda ve vena kava aortanın sağında izlenir; bağırsak yerleşimi bu düzenle uyumludur. Portal fazda saptanan her dalak benzeri odağı ortotopik dalakla karşılaştır ve karaciğer, mide, ince/kalın bağırsak, aorta, vena kava ile azygos sisteminin yönünü aynı inceleme boyunca izle.

Ayırıcı tanı

Cerrahi splenektomi

klipsler veya ameliyat yatağı değişiklikleri ve operasyon öyküsü konjenital yokluktan ayırır.

Splenozis, dalak kapsülünün travma veya splenektomi sonrası rüptürüyle başka bölgelere ototransplante olan kazanılmış splenik doku odaklarıdır.

Tek aksesuar dalak

ana dalağın yanında sınırlı bir odaktır; birden çok benzer dokuyu ve situs-vasküler anomalileri tek başına açıklamaz.

Wandering spleen

dalak dokusu vardır fakat anormal derecede hareketli ve pedikül etrafında yer değiştirmiştir; çok sayıda odak oluşturmaz.

Tuzaklar

• BT'de dalak görünmemesi cerrahi veya işlevsel aspleniyi dışlamaz; öykü, ektopik doku ve gerektiğinde fonksiyonel değerlendirme birbirinden ayrılmalıdır.
• Birden fazla splenik nodül polispleniyle uyumlu olabilir; ancak travma veya splenektomi sonrası gelişen kazanılmış splenozis de ektopik splenik doku odakları oluşturabilir.
• Karaciğerin veya midenin yer değiştirmesi tek başına tam situs tipini belirlemez; bağırsak ve sistemik venöz anatomi de görüntüler boyunca izlenmelidir.
• Polispleni/aspleni ile kalp anomalileri arasında değişken birliktelik vardır; abdominal BT kalp anatomisini bütünüyle dışlamaz.

Kendini dene

1. Önceden travma veya splenektomi öyküsü olmayan hastada sol dalak yatağı boş; sağ üst kadranda dalakla eş kontrastlanan birden çok splenik doku ve eşlik eden situs/venöz anatomi anomalisi var. En olası değerlendirme hangisidir?

   • Heterotaksiyle ilişkili polispleni
   • Posttravmatik splenozis
   • Cerrahi splenektomi
   • Wandering spleen
   Cevabı göster

   Heterotaksiyle ilişkili polispleni. Çoklu splenik odaklarla birlikte viseral ve venöz situs değişiklikleri heterotaksiyle ilişkili polispleni olasılığını artırır. Splenozis, travma veya iatrojenik splenektomi sonrası splenik doku implantasyonu ile oluşan kazanılmış bir durumdur; genellikle peritoneal yüzeylerde ve pelviste çoklu nodüller şeklinde izlenir. Splenektomi için ameliyat öyküsü aranır, wandering spleen ise tek yer değiştirmiş organdır.

2. Dalak dokusu görülmeyen bir hastada karaciğer-situs ve vena kava düzeni de konjenital varyant gösteriyor. Hangi yorum en temkinlidir?

   • Konjenital aspleni olasılığını araştırmak
   • Dalak çıkarılmıştır diye kesinleştirmek
   • Normal situs kabul etmek
   • Splenozis tanısı koymak
   Cevabı göster

   Konjenital aspleni olasılığını araştırmak. Situs ve damar anomalileri konjenital heterotaksi/aspleni olasılığını gündeme getirir; yalnız BT görünümü önceki cerrahi öyküsünü kanıtlamaz. Normal situs tanımı anormal anatomiyi yok sayar, splenozis ise implant dokularının gösterilmesini ve genellikle kazanılmış öyküyü gerektirir.

İlgili konular

• Aksesuar dalak
• Splenozis
• Splenomegali

Kaynaklar

Bu sayfadaki 39 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 6 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Situs Ambiguous With Polysplenia With Azygos Continuation of the Inferior Vena Cava (IVC): A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. From multiple spleens to absence: Insights from two cases of heterotaxy syndromespmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Polysplenia syndrome complicated by multiple intrahepatic bile duct stones in an adult: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Heterotaxy syndrome with complex single-ventricle physiology and left-sided Bochdalek hernia: Multisystem characterization by cardiothoracic CTpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Dextrocardia in Heterotaxy Syndrome (Polysplenia Variant) in a 36‐Year‐Old Ethiopian Woman: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Characterisation of computed tomography angiography findings in paediatric patients with heterotaxy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Heterotaxy polysplenia syndrome in an adult female with complete endocardial cushion defect.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Disharmonious Patterns of Heterotaxy and Isomerism: How Often Are the Classic Patterns Breached?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Polysplenia syndrome with duodenal and pancreatic dysplasia in a Holstein calf: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. The Spectrum of Cardiac Anomalies Associated with Heterotaxy: A Single-Center Study of a Large Series Based on Computed Tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Complex venous malformation in an elderly female: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Pheochromocytoma in a patient with heterotaxy syndrome: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Isomeric Bodily Situs in the Era of Universal Prenatal Detection: Highlighting Computed Tomographic Findings in Those with Complex Cardiovascular Malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Genetics in Heterotaxy: A Case Series and Literature Review on DNAH9, PKD1L1, MMP21, and GDF1.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Situs Ambiguous With Polysplenia With Azygos Continuation of the Inferior Vena Cava (IVC): A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Living Donor Liver Transplantation in Pediatric Situs Inversus: A Case Series and Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. The Many Faces of the Angry Peritoneum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. China Liver Cancer Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Hepatocellular Carcinoma (2024 Edition).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Pancreatic Morphology, Immunology, and the Pathogenesis of Acute Pancreatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Global research trends in heterotaxy syndrome with congenital heart defects: a 20-year bibliometric analysis (2006-2025).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. The phenotypic spectrum of ZIC3 mutations includes isolated d-transposition of the great arteries and double outlet right ventricle.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Laparoscopic Repair of Duodenal Atresia with Concurrent Situs Anomaly: A Case Series and Technical Considerations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. From multiple spleens to absence: Insights from two cases of heterotaxy syndromes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Polysplenia syndrome with semi-annular pancreas, midgut malrotation and interrupted inferior vena cava: A rare adult case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Guidelines for endoscopic treatment of postinflammatory pancreatic and peripancreatic fluid collections. Recommendations of the Endoscopic Surgery Section of the Association of Polish Surgeons, the Endoscopy Section of the Polish Society of Gastroenterology, the Polish Pancreatic Club, the Laparoscopic and Robotic Surgery Section of the Association of Polish Surgeons, and the Pancreatic Surgery Section of the Association of Polish Surgeons; formulated by an expert panel led by Prof. Mateusz Jagielski, MD, PhD.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Automated Segmentation of Tissues Using CT and MRI: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Diagnosis and management of hemorrhagic complications of interventional radiology procedures.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Common and Uncommon Splenic Lesions: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Primary splenic angiosarcoma presenting with multiple bone destruction as the initial manifestation: a case report and narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Multimodal imaging features to diagnose abdominal complications of sickle cell disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Patterns of injury and violence in Yaoundé Cameroon: an analysis of hospital data.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Spontaneous bacteremia and spontaneous bacterial peritonitis share similar prognosis in patients with cirrhosis: a cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. High-affinity alphavbeta3 integrin targeted optical probe as a new imaging biomarker for early atherosclerosis: initial studies in Watanabe rabbits.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Diagnosis of Dextrocardia with a Pictorial Rendition of Terminology and Diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Pancreaticoduodenectomy for pancreatic adenocarcinoma in a patient with situs inversus abdomenalis, a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Prenatal ultrasound findings of the IVC takeoff appearance: Teaching cases highlighting IVC interruption and double vessel sign.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Transhepatic Access for Transcatheter ASD Closure in Patients With Interrupted IVC.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Incidental Heterotaxy Syndrome With Polysplenia and Inferior Vena Cava Agenesis Identified During Trauma Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Extraordinary rare type of rotational abnormality of the gut revealed in a 6-month-old infant presented with intussusception: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. A Case of Congenital Peritoneal Encapsulation Complicated with Left Paraduodenal Hernia Presenting as Recurrent Small Bowel Obstruction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Heterotaxy Syndrome Diagnosed in an Adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Situs Inversus Partialis: An Incidental Discovery in a Young Patient with Obstructed Left Inguinal Hernia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. A Rare Presentation of Hepatolithiasis and Acute Cholangitis: A Case Report Highlighting Heterotaxy Syndrome With Left Isomerism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Heterotaxy syndrome - An unusual cause for bowel obstruction in an adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Dextrocardia in Heterotaxy Syndrome (Polysplenia Variant) in a 36-Year-Old Ethiopian Woman: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Splenic Torsion in a Patient With Situs Inversus Totalis and Polysplenia: Challenging Diagnosis and Treatment of a Rare Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Novel MYO1D Missense Variant Identified Through Whole Exome Sequencing and Computational Biology Analysis Expands the Spectrum of Causal Genes of Laterality Defects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Laterality defects in the national birth defects prevention study (1998-2007): birth prevalence and descriptive epidemiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Nonproliferative and Proliferative Lesions of the Rat and Mouse Hematolymphoid System.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Coexistence of Autoantibodies against the Golgi Complex and Ro52 Antigen in a Patient with Nonspecific Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Elective Robotic Splenectomy for Wandering Spleen-Associated Pancreatitis: A Novel Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Wandering spleen presenting as a pelvic mass: A rare case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Splenic Torsion Following Blunt Abdominal Trauma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. PET/CT of the Spleen with Gallium-Oxine-Labeled, Heat-Damaged Red Blood Cells: Clinical Experience and Technical Aspects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. The North American Neuroendocrine Tumor Society Consensus Paper on the Surgical Management of Pancreatic Neuroendocrine Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Standards of the Polish Ultrasound Society - update. Spleen examination.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Multimodal study of pelvic splenosis: a rare cause of abdominal pain.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Pelvic splenosis-a very unusual location.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Imaging of the spleen: what the clinician needs to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Seventeen years of prenatal magnetic resonance imaging at the Institute of Mother and Child in Warsaw.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Does laparoscopic surgery decrease the risk of atrial fibrillation after foregut surgery?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Unilateral Lung Agenesis: A Systematic Review of Prevalence, Anatomical Variants, and Clinical Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Ventricular Topology in Congenital Heart Defects Associated with Heterotaxy: Can We Find Patterns Reflecting the Syndrome-Specific Tendency for Visceral Symmetry?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Splenic Torsion in Heterotaxy Syndrome with Left Isomerism: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Dual Role of Alchemilla vulgaris L. Extract in Breast Cancer Regression: Reestablishment of Effective Immune Response.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Special Issue: EACR 2026 Congress: Innovative Cancer Science, 8-11 June 2026.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Update of the risk assessment of polybrominated diphenyl ethers (PBDEs) in food.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. MDCT Findings of Splenic Pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Refractory Immune Thrombocytopenic Purpura with Abdominal Splenosis: A Complex Case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Splenic pathologies: A pictorial review of common, wandering, twisting and rare presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Splenoses and Other Ectopic and Heterotopic Splenic Tissue: The Use of Long-Lasting Enhancement in Contrast-Enhanced Ultrasound to Avoid Unnecessary Intervention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Acute splenic torsion in an adolescent with polysplenia syndrome: case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.