Dalak hemanjiyomatozisi

Özet

Dalak hemanjiyomatozisi, parankimin çok sayıda ya da yaygın hemanjiyom benzeri vasküler odakla tutulduğu nadir bir benign damar lezyonudur. BT'de splenomegali ve değişen boyutlarda çoklu hipoattenüan nodüller görülebilir; kontrastlanma örüntüsü lezyonların içeriğine göre değiştiğinden tek bir BT bulgusu kesin tanı koydurmaz. Büyük veya subkapsüler odaklarda kanama ve rüptür eşlik edebileceği için kapsül ve perisplenik alan da gözden geçirilmelidir. Bulgular malign infiltrasyon ya da kistik hastalıkla karışabileceğinden dağılımı, kontrastlanmayı ve eşlik eden sistemik bulguları birlikte tarif edin.

Faz ve pencere

Kontrastsız

Dalak büyüklüğü ve çoklu nodüller bazen hipodens veya izodens olarak görülür; kalsifikasyon, kan ürünü ya da kistik/solid bileşen ayrımı için baz görüntü sağlar. Kontrastsız faz tek başına vasküler lezyon tanısını doğrulamaz.

Arteriyel tanısal

Vasküler nodüller değişken biçimde belirgin veya çevresel kontrastlanabilir; erken kontrastlanma dağılımı çoklu lezyonların damar karakterini gösterir, ancak dalak hemanjiyomatozisinde örüntü tek tip değildir.

Portal tanısal

Portal fazda nodüller dalak parankimine göre hipoattenüan, izoattenüan veya kalıcı boyanan odaklar şeklinde görülebilir; yaygın tutulum, splenomegali ve olası nekrotik/kistik alanlar daha iyi haritalanır.

Gecikmiş

Gecikmiş görüntülerde bazı kavernöz lezyonlarda heterojen boyanma veya kontrast tutulumu sürebilir; dalakta karaciğerdeki klasik periferik globüler dolum örüntüsü güvenilir ve zorunlu bir özellik değildir.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Çoklu vasküler nodüller — dalak içinde farklı boyutlarda, iyi sınırlı yuvarlak veya oval odaklar.
• Yaygın parankim tutulumu — nodüller tüm dalağa dağılabilir ve normal parankim alanlarını azaltabilir.
• Splenomegali — yaygın veya yoğun lezyon yüküyle birlikte dalak hacminde artış görülebilir.
• Değişken kontrastlanma — nodüller hipoattenüan, heterojen, erken belirgin boyanan veya gecikmiş görüntülerde farklı derecede kontrast tutan yapıda olabilir.
• Kistik/nekrotik alanlar — özellikle büyük lezyonlarda kontrastlanmayan merkezler ve kompleks iç yapı gelişebilir.
• Kalsifikasyon — bazı lezyonlarda noktasal veya kaba kalsifik odaklar benign vasküler süreci destekleyebilir, ancak özgül değildir.
• Subkapsüler odak ve hematom — kapsüle yakın vasküler lezyona eşlik eden kanama, perisplenik hematom veya hemoperitoneum oluşturabilir.
• Eşlik eden organ bulguları — karaciğer veya başka dokularda benzer vasküler lezyonlar sistemik hemanjiyomatozis olasılığını gündeme getirir.

Normalde

Normal dalak kontrastsız BT'de homojen, portal venöz fazda ise düzgün biçimde homojen kontrastlanır; parankim içinde çoklu nodüler odak veya yaygın büyüme bulunmaz. Aynı anatomik seviyelerde lezyonların dalak dokusuna göre atenüasyonunu, kapsülle ilişkisini ve normal parankimin ne kadarının korunduğunu karşılaştırın.

Ayırıcı tanı

Littoral hücreli anjiyom

splenomegali içinde çoklu hipoattenüan nodüller yapabilir; kontrastlanma ve MR sinyal özellikleri örtüşebildiğinden yalnız BT ile ayrım sınırlıdır.

Splenik lenfoma

çoklu hipoattenüan odak veya yaygın infiltrasyon gösterebilir; lenfadenopati, bilinen hematolojik hastalık ve başka organ tutulumu tanıyı destekler.

Splenik metastaz

özellikle bilinen primer kanserde çoklu düşük atenüasyonlu nodüller; karaciğer, periton veya başka organlarda metastaz eşlik edebilir.

Splenik lenfanjiyomatozis

çok sayıda iyi sınırlı kistik odak ve ince septalarla belirgin kistik görünüm sergiler; solid vasküler boyanma beklenmez.

Peliozis (peliosis lienis)

kanla dolu boşluklar ve değişken kontrastlanma gösterebilir; sistemik hastalık/ilaç öyküsü ve karaciğer tutulumu ayırıcıda önemlidir.

Anjiyosarkom

heterojen büyük kitleler, kanama ve nekroz yapabilir; düzensiz infiltratif görünüm ve hemoperitoneum malign vasküler tümörü düşündürür.

Tuzaklar

• Çoklu hipoattenüan dalak odaklarını otomatik olarak hemanjiyomatozis saymayın; BT görünümü lenfoma, metastaz ve littoral hücreli anjiyomla örtüşebilir.
• Karaciğer hemanjiyomunun klasik periferik nodüler dolumunu dalak lezyonlarında zorunlu ölçüt kabul etmeyin; splenik kontrastlanma daha değişken olabilir.
• Erken arteriyel fazdaki fizyolojik dalak mozaiklenmesini küçük lezyon gibi değerlendirmeyin; portal fazdaki kalıcı nodül sınırlarını izleyin.
• Kistik dejenerasyon veya kanama kontrastlanmayan alanlar yaratabilir; lezyonu homojen solid vasküler nodül diye özetlemek yerine iç bileşenleri belirtin.

Kendini dene

1. BT'de büyümüş dalak içinde çok sayıda yuvarlak/oval düşük yoğunluklu odağı olan hastada, arteriyel fazda belirgin boyanma ve portal/venöz fazda sürdürülen boyanma görülüyor. Bu bulgular en çok hangi patolojiyi düşündürür?

   • Hemanjiyomatozis bulguları
   • Lenfanjiyomatozis bulguları
   • Lenfoma infiltrasyonu
   • Dalak enfarktüsü
   Cevabı göster

   Hemanjiyomatozis bulguları. Hemanjiyomatozis, çoklu nodüllerin arteriyel fazda belirgin ve venöz fazda sürdürülen boyanmasıyla karakterizedir; lenfanjiyomatozis kontrast almayan kistik yapılar gösterirken, lenfoma görüntüleme açısından hemanjiyomatozisle örtüşebildiğinden kesin ayırım için doku örneği gerekebilir.

2. Bilinen kanseri olan hastada dalakta çoklu hipoattenüan nodüllere karaciğer lezyonları ve peritoneal yüzey nodülleri eşlik ediyor. En olası alternatif nedir?

   • Splenik metastaz
   • Gezici dalak
   • Dalak enfarktı
   • Splenik psödoanevrizma
   Cevabı göster

   Splenik metastaz. Bilinen primer tümörle birlikte dalak, karaciğer ve peritondaki çoklu odaklar metastatik yayılımı destekler. Gezici dalak konum anomalisi; enfarkt kama biçimli damar alanı kusuru; psödoanevrizma ise arteriyel fazda damar yoğunluğunda sınırlı odaktır.

İlgili konular

• Gecikmiş dalak rüptürü ve sentinel clot
• Enfekte dalak enfarktı ve apseleşme

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 1 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. The Spectrum of Solitary Benign Splenic Lesions—Imaging Clues for a Noninvasive Diagnosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Isolated Diffuse Splenic Hemangiomatosis Arising in an Adolescent: A Rare Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Case Report: CTC1 mutations in a patient with diffuse hepatic and splenic hemangiomatosis complicated by Kasabach–Merritt syndromepmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. A giant spleen with multiple cysts: a rare case of isolated splenic hemangiomatosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Diffuse hepatic artery dilation: an uncommon manifestation of early cirrhosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Klippel-Trenaunay syndrome with gastrointestinal bleeding, splenic hemangiomas and left inferior vena cava.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. A rare case of hemangiomatosis of the spleen and intrapancreatic accessory spleen.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Case Report: CTC1 mutations in a patient with diffuse hepatic and splenic hemangiomatosis complicated by Kasabach-Merritt syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Isolated Diffuse Splenic Hemangiomatosis Arising in an Adolescent: A Rare Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Peritoneal cavernous hemangiomatosis: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Hemangiomatosis of the spleen in a patient with Klippel-trénaunay syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Spontaneous spleen rupture and rectus sheath hematoma in a patient with Klippel-Trenaunay syndrome: report of a case.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. A case of an elderly female with diffuse hepatic hemangiomatosis complicated with multiple organic dysfunction and Kasabach-Merritt syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Incidental Diffuse Splenic Polyangiomatosis With Long-Term Radiologic Stability: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Multisystem Infantile Hemangiomatosis with Cutaneous, Hepatic, and Splenic Involvement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Radiological Approach to Splenomegaly: Etiologies, Pathophysiologies, and Diagnostic Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Cross-sectional imaging findings of splenic infections: is differential diagnosis possible?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Incidental littoral cell angioma of the spleen: cross-sectional imaging findings and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. A Rare Case of Diffuse Hemangiomatosis of the Spleen with Splenic Rupture following Aortic Valve Replacement.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. The spleen revisited: an overview on magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Management of ovarian granulosa cell tumor in childhood: a case report and recommendations for a multidisciplinary approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Bubbles in the barely born-contrast-enhanced ultrasound in neonates: a single-center experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Adult diffuse hepatic hemangiomatosis lesion occupying the entire abdominal and pelvic cavities: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Ultrasonographic atlas of splenic lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Isolated splenic littoral cell angioma in a child: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Common and Uncommon Splenic Lesions: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Interventional treatment for littoral cell angioma of spleen-induced thrombocytopenia: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Case Report: Multimodality imaging features and serial metabolic changes on ¹⁸ F-FDG PET/CT in a dog with granulomatous hepatitis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Splenic pathologies: A pictorial review of common, wandering, twisting and rare presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Albendazole Monotherapy and Spleen Preservation in an Adolescent with Isolated Primary Splenic Cystic Echinococcosis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Splenic cystic lymphangioma mimicking hydatid cyst in an adult: a rare diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Spontaneous Splenic Rupture in a Patient With Recent Use of Performance-Enhancing Compounds: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Splenic peliosis with spontaneous splenic rupture: report of two cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Primary splenic angiosarcoma presenting with multiple bone destruction as the initial manifestation: a case report and narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen in an 18-year-old man: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Frequency and associated factors of hepatic hemangioma in systemic lupus erythematosus patients undergoing abdominal imaging: a retrospective cohort study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Splenoses and Other Ectopic and Heterotopic Splenic Tissue: The Use of Long-Lasting Enhancement in Contrast-Enhanced Ultrasound to Avoid Unnecessary Intervention.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Role of Contrast-Enhanced Ultrasound in the Characterization of Focal Splenic Lesions: A Systematic Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Dual-Energy CT Images: Pearls and Pitfalls.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Non-neoplastic conditions mimicking peritoneal carcinomatosis at CT imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Imaging Diagnosis of Splanchnic Venous Thrombosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Imaging and pathological features of pediatric sclerosing angiomatoid nodular transformation of the spleen: a case series and hypothesis-generating perspective on non-operative management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. A rare presentation of recurrent undifferentiated embryonal sarcoma of the liver with peritoneal and splenic metastases: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Diffuse hepatic artery dilation: an uncommon manifestation of early cirrhosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.