Klinik Atölye

Hava yolları · Patoloji · Orta öncelik

Kistik fibrozis akciğer hastalığı

Cystic fibrosis lung disease

Kistik fibrozis akciğer hastalığı: yayımlanmış olgu görüntüsü, aksiyel kesit
Görüntü konuyu kısmen gösteriyor; bulgunun bir bölümü seçilebilir.

5 adım

Görüntü: Odev K, Guler I, Altinok T ve ark., “Cystic and cavitary lung lesions in children: radiologic findings with pathologic correlation.”, 2013, Figure 9. PMC3935260 · doi:10.4103/2156-7514.124087 · CC BY-NC-SA 4.0. Değişiklik: yeniden boyutlandırıldı.

Özet

Kistik fibroziste (KF) koyu sekresyon ve kronik enfeksiyon, önce küçük hava yollarını etkiler; zamanla bronşektazi ve kalıcı parankim hasarı gelişebilir. İnce kesit BT, akciğer grafisinden daha duyarlı biçimde bronş çapını, duvar kalınlığını, mukus tıkaçlarını ve lobüler hava hapsini ortaya koyar. KF'de bronşektazi yaygın olmakla birlikte farklı etiolojilerde de görülebilir; yapısal değişiklikler tek başına tanı koydurmaz. Akut kötüleşmede yeni tıkaç, atelektazi, konsolidasyon veya kaviter komplikasyonu kronik değişiklikten ayırmak gerekir.

Faz ve pencere

HRCT tanısal
İnce kesit BT, bronşektazi, bronş duvar kalınlaşması, mukus tıkaçları ve tomurcuklanan ağaç nodüllerini gösterecek şekilde standarttır.
HRCT tanısal
Ekspiratuvar seri mevcutsa normalde yoğunlaşması beklenen akciğerin yamalı biçimde düşük atenüanslı kalması lobüler hava hapsini ve küçük hava yolu obstrüksiyonunu gösterir.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

  • Bronşektazi — bronş lümeni komşu pulmoner arterden geniş görünür, periferde daralmaz veya plevraya yakın kesimlerde seçilmeye devam eder.
  • Bronş duvar kalınlaşması — bronş lümenini çevreleyen halka veya paralel çizgiler kalınlaşır; inflamasyon ve kronik hava yolu hasarıyla ilişkilidir.
  • Mukus tıkaçları — genişlemiş bronş içlerinde mukus birikimleri olarak izlenir; KF'nin tipik yapısal bulgularındandır.
  • Tomurcuklanan ağaç — ikincil lobül merkezindeki sentrilobüler dallı nodüller, tıkalı ve inflamasyonlu küçük hava yollarını yansıtır.
  • Ekspiratuvar hava hapsi — ekspirasyonda çevre akciğer atenüasyonu artarken etkilenen lobül düşük atenüansını korur; yamalı mozaik görünüm gelişebilir.
  • Lokal atelektazi — mukus tıkacı distalinde veya enfeksiyon ilişkili olarak alan bazlarında alveolar kapanışları görebilir.
  • Kronik parankim hasarı — tekrarlayan enfeksiyonlarda konsolidasyon, sakülasyon, kist benzeri bronşektazi veya nadiren kavite/apse eşlik edebilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Erişkinlerde bronşektazi için yardımcı bronş/arter ölçütü
İç bronş/arter çap oranı ≥1,5

Normalde

Normal bronşlar periferde giderek incelir; eşlik eden pulmoner arter dalından belirgin geniş değildir ve plevraya yakın son kesimlerde görünmez. Aynı lobdaki inspirasyon ve varsa ekspirasyon kesitlerini kıyaslayın: normal parankim ekspirasyonda daha homojen yoğunlaşırken hava hapsi olan ikincil lobül görece koyu kalır; normalde bronş lümeninde tıkaç ve çevresinde kalın duvar bulunmaz.

Normal BT ile kıyasla

Aynı bölgenin, kaynak veri setinde patoloji içermediği belirtilen bir BT incelemesini kesit kesit kaydırın; organ sınırlarını açarak anatomiyi hasta görüntüsüyle karşılaştırın. Küçük rastlantısal bulgular tümüyle dışlanmamıştır.

Kaynak: TotalSegmentator v2.01 veri seti (Wasserthal ve ark., Radiology: Artificial Intelligence 2023), CC BY 4.0, vaka s1278; organ sınırları veri setinin otomatik segmentasyonundan, birleştirilerek sadeleştirildi. Görüntüler 2,5 mm kesit aralığına yeniden örneklendi.

Ayırıcı tanı

Primer siliyer diskinezi
bronşektazi KF'ye benzeyebilir; orta ve alt lob baskınlığı, situs anomalisi veya kronik sinüzit bağlamı ayrımda yardımcıdır.
Alerjik bronkopulmoner aspergillozis
santral bronşektazi ve mukus tıkaçları yapar; paraspinal kastan daha yoğun tıkaç ABPA lehine özgül ipucudur.
Yaygın değişken immün yetmezlik
tekrarlayan enfeksiyon ve bronşektaziye eşlik eden immün sistem bozuklukları görülebilir.
Postenfeksiyöz bronşektazi
hasar çoğu kez belirli lob veya segmentlerle sınırlıdır; diffüz üst lob ağırlıklı küçük hava yolu değişiklikleri daha az tipiktir.
Astım ilişkili hava yolu hastalığı
ekspiratuvar hava hapsi ve duvar kalınlaşması olabilir; belirgin kalıcı bronşektazi ve mukus impaksiyonu KF'yi destekleyen ek yapısal bulgulardır.

Tuzaklar

  • Bronş/arter oranı tek başına bronşektazi tanısı koydurmaz; pulmoner arterin küçülmesi oranı yapay olarak artırabilir, bu yüzden bronşun daralma davranışını ve periferik görünürlüğünü de kontrol edin.
  • Ekspiratuvar kesitlerde bölgesel düşük atenüansın sürmesi hava hapsi lehine bir bulgudur.
  • Akut enfeksiyon sırasında geçici bronş genişlemesi ortaya çıkabilir; klinik olarak stabil dönemde çekilmiş önceki veya takip BT ile kalıcılığı kıyaslayın.
  • Kistik fibrozis görüntülemede kronik hava yolu değişiklikleri ile akut kötüleşme sırasında gelişen yeni parankim opasiteleri skorlama ve klinik değerlendirmede ayrı bileşenler olarak ele alınır.

Kendini dene

  1. Genç erişkinde iki üst lobda bronş duvar kalınlaşması, bronşektazi, mukus tıkaçları ve ekspirasyonda lobüler düşük atenüans var. En olası zemin nedir?

    Cevabı göster

    Kistik fibrozis. KF'de bronşektazi, mukus impaksiyonu ve küçük hava yolu hava hapsi yaygın yapısal değişikliklerdir; diğer seçeneklerin radyolojik özellikleri bu bulgu setiyle örtüşmez.

  2. Ekspirasyon BT'de hangi görünüm küçük hava yolu obstrüksiyonuna bağlı hava hapsini destekler?

    Cevabı göster

    Lobülün düşük atenüansını koruması. Ekspirasyonda normal akciğer yoğunlaşırken hava hapsi olan lobül düşük atenüanslı kalır. Ekspiratuvar görüntülerde bölgesel düşük atenüans hava hapsini değerlendirmede kullanılır.

İlgili konular

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 13 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

  1. Pathogenesis, imaging and clinical characteristics of CF and non-CF bronchiectasispmc.ncbi.nlm.nih.gov
  2. Radiography, tomosynthesis, CT and MRI in the evaluation of pulmonary cystic fibrosis: an untangling review of the multitude of scoring systemspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  3. Evidence-based management guidelines for noncystic fibrosis bronchiectasis in children and adolescentspmc.ncbi.nlm.nih.gov
  4. Imaging modalities in cystic fibrosis: emerging role of MRI.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  5. Imaging of Cystic Fibrosis Lung Disease and Clinical Interpretation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  6. Computed tomography and magnetic resonance imaging in cystic fibrosis lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  7. Novel imaging techniques for cystic fibrosis lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  8. Advances in Imaging Cystic Fibrosis Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  9. Computed tomography in cystic fibrosis lung disease: a focus on radiation exposure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  10. Monitoring cystic fibrosis lung disease by computed tomography. Radiation risk in perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  11. Scoring of chest CT in children with cystic fibrosis: state of the art.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  12. Magnetic resonance imaging of cystic fibrosis lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  13. Chest computed tomography: a validated surrogate endpoint of cystic fibrosis lung disease?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  14. Multi-modality monitoring of cystic fibrosis lung disease: the role of chest computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  15. Hyperpolarized Gas Magnetic Resonance Imaging of Pediatric Cystic Fibrosis Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  16. Quantification of Cystic Fibrosis Lung Disease with Radiomics-based CT Scores.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  17. Inter- and intravisit repeatability of free-breathing MRI in pediatric cystic fibrosis lung disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  18. Severe Post-Tuberculosis Bronchiectasis With Bullous Lung Disease Complicated by Acute Infective Exacerbation: A Case Report From Uganda.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  19. Pigtail catheter found in the Lingula of a pediatric patient on VV-ECMO while performing flexible bronchoscopy: a case report on an unexpected finding.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  20. Radiologic patterns of interstitial lung disease: a pictorial review based on the 2025 European Respiratory Society/American Thoracic Society Classification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  21. Contemporary 0.55 T MRI for Lung Disease Assessment in Children and Young Adults with Cystic Fibrosis: A Proof-of-Concept Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  22. Anatomic Pulmonary Lobectomy via Video-Assisted Thoracoscopic Surgery in an Adult Patient With Congenital Lobar Emphysema: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  23. Lung Ultrasound in Cystic Fibrosis: A Systematic Review of Clinical Utility, Scoring Systems, and Correlation With Structural and Functional Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  24. Host, Pathogen, and Pulmonary Anatomy in Pneumonia: An Integrated Imaging and Clinical Perspective.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  25. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  26. Asthma and Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis: Understanding, Insights, and State-of-the-Art.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  27. Clinical classification of chronic obstructive pulmonary disease with invasive pulmonary aspergillosis: a retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  28. Clinical Impact of Aspergillus fumigatus in Children with Cystic Fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  29. CT Findings of Asthma and Asthma-Mimicking Conditions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  30. The role of radiological imaging in the management of severe and difficult-to-treat asthma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  31. MR imaging of the airways.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  32. Non-Linear Dysanaptic Lung Growth in Patients With Post-Infectious Bronchiolitis Obliterans.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  33. Therapeutic interventions and pulmonary function in pediatric patients with post-infectious bronchiolitis obliterans.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  34. Management of Adult Bronchiectasis: Consensus-Based Guidelines of the German Respiratory Society.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  35. High-Resolution CT Findings in Interstitial Lung Disease Associated with Connective Tissue Diseases: Differentiating Patterns for Clinical Practice-A Systematic Review with Meta-Analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  36. Reporting and management of incidental lung findings on computed tomography: beyond lung nodules.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  37. Beyond bronchitis: a review of the congenital and acquired abnormalities of the bronchus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  38. Effect of low-dose, long-term roxithromycin on airway inflammation and remodeling of stable noncystic fibrosis bronchiectasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  39. Special Issue: EACR 2026 Congress: Innovative Cancer Science, 8-11 June 2026.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  40. Towards a bioengineered airway: advances in tracheal tissue engineering and biofabrication.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  41. Imaging in non-cystic fibrosis bronchiectasis and current limitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  42. Radiographic Distribution as a Diagnostic Clue in Pulmonary Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  43. Pediatric Diffuse Lung Disease in Infants: Imaging Findings and Histopathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  44. Childhood Interstitial Lung Disease (chILD) Associated With Toxic Chemical Inhalation Exposures: A State-of-the-Art Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  45. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  46. Airway mucus plugs in asthma and chronic obstructive pulmonary disease: pathobiology, imaging, and implications for clinical trials.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  47. Human lungs fluid mechanics: an overview of current modelling techniques.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  48. Case report: refractory atelectasis after infection of adenovirus and Mycoplasma Pneumoniae in an immunocompetent patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  49. Practical protocol for lung magnetic resonance imaging and common clinical indications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  50. Post-Tuberculosis Lung Disease: Clinicopathologic Insights, Diagnosis, Prevention, and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  51. How I Treat: STAT3 hyper IgE syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  52. 2015 American Thyroid Association Management Guidelines for Adult Patients with Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer: The American Thyroid Association Guidelines Task Force on Thyroid Nodules and Differentiated Thyroid Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  53. Ultra-high resolution photon-counting CT of the lung after lung transplantation: should we go for optimal image quality or reduced radiation dose?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  54. Atypical Kartagener syndrome in a 40-year-old woman: Computed Tomography findings of situs inversus with bronchiectasis and infertility.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  55. Genetic strategies for negative or variant of uncertain significance findings in exome sequencing in hereditary bronchiectasis: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  56. Clinical features and genetic spectrum of children with primary ciliary dyskinesia in central China: a referral center retrospective analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  57. Allergic bronchopulmonary aspergillosis and <i>Aspergillus</i>-related airway diseases in bronchiectasis: a narrative review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  58. Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis with an Atypical Mass-Like Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  59. Rapid identification of primary atopic disorders (PAD) by a clinical landmark-guided, upfront use of genomic sequencing.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  60. The Saudi Thoracic Society guidelines for diagnosis and management of noncystic fibrosis bronchiectasis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  61. Clinical benefit without sweat chloride response after ETI therapy in an adult with cystic fibrosis bearing the L467F;F508del complex <i>CFTR</i> allele: a case report and the role of AI-assisted chest CT in longitudinal monitoring.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  62. Case Report: Severe asthma following earthquake-related inhalational exposure in a child.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  63. A novel quantitative method for CT assessment of bronchiectasis using AI-based airway segmentation and upper limits of normal airway caliber.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  64. Lung imaging methods: indications, strengths and limitations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  65. ERS/ESTS/ESTRO/ESR/ESTI/EFOMP statement on management of incidental findings from low dose CT screening for lung cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  66. Imaging in chronic thromboembolic pulmonary hypertension: review of the current literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  67. Post-Stevens-Johnson Syndrome Bronchiolitis Obliterans: Report of a Complex Case and a Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  68. Lung parenchymal and cardiac appearances on computed tomography pulmonary angiography impact survival in chronic thromboembolic pulmonary hypertension: results from the ASPIRE Registry.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  69. Analysis of clinical characteristics and bronchoalveolar lavage fluid microbial community diversity in non-cystic fibrosis bronchiectasis patients with <i>Pseudomonas aeruginosa</i> colonization.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  70. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance 2024 Cases of SCMR case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  71. Calcitonin Gene-Related Peptide (CGRP): Biology, Signaling, Pathophysiological Roles, and Therapeutic Applications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  72. Lipoid Pneumonia: HRCT and MRI Spectrum, Diagnostic Pitfalls, and Imaging-Based Diagnostic Workflow.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  73. Fungal Infections - a Stealthy Enemy in Patients with Chronic Granulomatous Disease: a 28-years' Experience from North India.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  74. The first CT-based classification system for pulmonary actinomycosis: correlating imaging patterns with therapeutic strategies and prognosis in a highly misdiagnosed disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  75. Paediatric multi-detector row chest CT: what you really need to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  76. ESR Essentials: imaging in fibrotic lung diseases-practice recommendations by the European Society of Thoracic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  77. Perspectives in veterinary medicine: Description and classification of bronchiolar disorders in cats.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  78. Consensus statement on thoracic radiology terminology in Portuguese used in Brazil and in Portugal.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  79. Pulmonary MRI in Newborns and Children.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  80. Changes of inflammatory markers in nasal lavage samples after 2 years of elexacaftor/tezacaftor/ivacaftor therapy in paediatric and adult cystic fibrosis patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  81. Lung ultrasound in children with cystic fibrosis: A descriptive clinical study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  82. Correlation Between CT-Derived Bhalla Score and Lung Ultrasound Score in Adult Patients with Cystic Fibrosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  83. Diagnosis and Treatment of Hypersensitivity Pneumonitis: S2k Guideline of the German Respiratory Society and the German Society for Allergology and Clinical Immunology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  84. A case of breathlessness and unexpected antibodies: stating the obvious.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  85. Small Airway Dysfunction in Chronic Obstructive Pulmonary Disease Pathology: Assessment and Clinical Implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  86. Computed tomography-derived pulmonary blood volume distribution may be modifiable in asthma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  87. A Pediatric Emergency Medicine Refresher Course for Generalist Healthcare Providers in Belize: Respiratory Emergencies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  88. Spontaneous Pneumothorax: A Review of Underlying Etiologies and Diagnostic Imaging Modalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  89. From imaging clue to diagnosis: <i>Pseudomonas putida</i> pneumonia with the reversed halo sign-navigating diagnosis and treatment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  90. Management of pneumonia by the emergency radiologist.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  91. Adenosquamous carcinoma of the lung: Comparative CT and pathological features versus adenocarcinoma and squamous cell carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  92. Lung ultrasound and the interstitial syndrome in tuberculosis endemic regions: illustrated insights from diverse clinical settings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  93. Endovascular Treatment of Hemoptysis: Does Bronchial Artery Embolization Fit All?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  94. Allergic Bronchopulmonary Aspergillosis (ABPA) Without Asthma: A Case Report and Review of the ABPA Imaging Spectrum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
  95. Destroyed Lungs and Surgical Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.