Epiteloid anjiyomiyolipom

Özet

Epiteloid AML, belirgin epiteloid hücre bileşeni taşıyan ve klasik tripazik AML'den farklı olarak metastaz potansiyeli bulunabilen nadir renal PEComa türüdür. Kontrastsız BT'de çoğunlukla hiperdens, kontrastlı incelemelerde heterojen veya bazen homojen solid kitle görünür; az miktarda yağ bulunması AML tanısını güvenceye almaz. BT tümörün kanama, nekroz, renal sinüs ve venöz uzanım gibi agresif özelliklerini gösterir, ancak epiteloid AML ile RCC ayrımını histopatoloji ve immünohistokimya olmadan kesinleştiremez. Kitleyi sıradan benign AML kabul etmek metastatik davranışı olan bir tümörün gözden kaçmasına, yalnız morfolojiye bakarak RCC demek ise alt tipin yanlış adlandırılmasına neden olabilir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Solid tümör çoğu kez renal parankime göre hiperdens görünür; makroskopik yağ bulunmayabilir veya küçük odaklar halinde seçilebilir. Hemorajik ve nekrotik bileşenler atenüasyonu heterojenleştirir.

Arteriyel tanısal

Solid tümör heterojen ya da homojen kontrastlanabilir; belirgin damar bileşeni, kanama kaynağı ve varsa aktif ekstravazasyon aranır.

Nefrografik tanısal

Epiteloid AML'de kontrastlanma homojen veya heterojen olabilir; kapsül, nekroz ve kanama ile varsa renal sinüs uzanımı, perirenal yağ dokusu tutulumu ve lenf nodu metastazı değerlendirilir.

Gecikmiş

Fazlar arasında kontrastlanmanın kalıcılığı veya yıkanma örüntüsü olgudan olguya değişebilir; gecikmiş görünüm epiteloid AML'yi tek başına RCC'den ayırmaz.

Önerilen pencereler: Batın (G 400 / M 50), Yumuşak doku (G 400 / M 40), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Kortikal kaynaklı solid kitle iyi sınırlı veya lobüle olabilir; böbrek konturunu dışa bombeleştirebilir.
• Kontrastsız BT'de solid kısım sıklıkla çevre renal parankime göre hiperdensdir; görünür makroskopik yağ eşlik etmek zorunda değildir.
• Kontrastlanma değişkendir; belirgin olguda heterojen solid kontrastlanma, kan damarları ve kontrastlanmayan nekrotik/hemorajik alanlar birlikte izlenebilir.
• Tümör içinde sınırlı yağ odaklarının bulunması epiteloid AML olasılığını dışlamaz ve benign klasik AML tanısını tek başına kanıtlamaz.
• Kitle kapsüllü görünebilir; düzgün sınır, epiteloid AML'nin potansiyel malign davranışını dışlamaz.
• Renal ven veya vena kava inferior lümenine tümör devamlılığı, perirenal uzanım ve bölgesel lenf nodları özellikle dikkatle değerlendirilir.
• Tümör içi kanama perirenal hematomla; nekroz ise heterojen ve düşük atenüasyonlu alanlarla görülebilir.
• Epiteloid AML için BT’de özgül tanı koyduran bir bulgu tanımlanmamıştır; hiperdensite, heterojen kontrastlanma ve nekroz görülebilse de bu bulgular RCC ile örtüşür.

Normalde

Normal korteks kesintisiz, homojen yumuşak doku parankimidir; renal sinüs yağ planı, renal ven lümeni ve perirenal fasya seçilebilir durumdadır. Kitlenin kontrastsız atenüasyonunu çevre renal parankimle karşılaştırın ve kontrastlı fazlardaki kontrastlanma örüntüsünü değerlendirin; ayrıca renal sinüs uzanımı, renal ven tutulumu ve perirenal yağ dokusu invazyonu olup olmadığını inceleyin.

Ayırıcı tanı

Renal hücreli karsinom

hipervasküler ya da heterojen kontrastlanan solid kitle, nekroz ve venöz tümör trombüsü gösterebilir; BT epiteloid AML'yi güvenilir biçimde dışlayamaz.

Yağdan fakir AML

hiperdens ve sıklıkla homojen kontrastlanan solid lezyon olabilir; epiteloid tümörle morfolojik örtüşme vardır, agresif yayılım bulguları ayırıcı uyarıdır.

Onkositom

kontrastlı BT'de renal kortekse benzer yoğunlukta kontrastlanan solid kitle oluşturur; kontrastlanma örüntüsü renal hücreli karsinomunkilerle örtüşebildiğinden görüntülemeyle kesin ayrım güçtür.

Renal leiomyom

solid renal kitle ayırıcı tanıları arasındadır; epiteloid AML görüntülemede diğer renal tümörlerle kolayca karışabildiğinden kesin ayrım histopatolojik inceleme ve immünohistokimya ile konur.

Tuzaklar

• İyi sınırlı veya kapsüllü kitleyi benign kabul etmeyin; epiteloid AML düzgün konturlu olmasına rağmen potansiyel malign bir neoplazmdır.
• Tümör içindeki az miktarda yağ, agresif epiteloid bileşeni dışlamaz; klasik AML görünümüyle eşitlemeyin.
• Heterojen kontrastlanma ve santral nekroz RCC'ye özgü değildir; BT bulgularıyla epiteloid AML ve RCC arasında kesin histoloji seçilemez.
• Venöz uzanım, hemoraji ve nekroz evreleme açısından önemli işaretlerdir; lezyon sınırında kalıp damarları ve perirenal alanı atlamayın.

Kendini dene

1. Kontrastsız BT'de hiperdens solid renal kitle kontrast sonrası heterojenleşiyor; küçük yağ odakları ve nekroz var. En uygun yorum nedir?

   • Epiteloid AML olası, RCC ile örtüşür
   • Kesin benign klasik AML
   • Kesin papiller RCC
   • Basit renal kist
   Cevabı göster

   Epiteloid AML olası, RCC ile örtüşür. Epiteloid AML hiperdens olabilir, yağ az ya da değişken miktarda bulunabilir ve heterojen kontrastlanma/nekroz gösterebilir. Bu örüntü RCC ile örtüşür; BT kesin histoloji sağlamaz ve klasik benign AML gibi kabul edilemez.

2. İyi sınırlı renal kitlede renal ven içinde devam eden tümör dokusu görülüyor. Bu bulgu nasıl yorumlanmalıdır?

   • Venöz tümör uzanımı
   • Benign kapsül görünümü
   • Basit kist içeriği
   • Normal renal ven varyantı
   Cevabı göster

   Venöz tümör uzanımı. Renal ven lümeninde devamlı kontrastlanan doku tümör trombüsü/venöz uzanım kuşkusudur ve evreleme bulgusudur. Düzgün kitle kapsülü, kist içeriği ya da normal ven varyantı lümen içinde solid devamlılığı açıklamaz.

İlgili konular

• Yağ içeren anjiyomiyolipom
• Yağdan fakir anjiyomiyolipom
• Diğer nadir RCC alt tipleri

Kaynaklar

Bu sayfadaki 40 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 5 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. CT-imaging features of renal epithelioid angiomyolipomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. CT and MRI Findings of Renal Angiomyolipoma With Lung Metastasis: A Case Report and Literature Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Advancements in the diagnosis and treatment of renal epithelioid angiomyolipoma: A narrative reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Epithelioid angiomyolipoma: a pathological entity discovered in Verona with the endorsement of Doctor Rosaipmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Imaging appearance of renal epithelioid angiomyolipomapmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Renal epithelioid angiomyolipoma: imaging characteristics in nine cases with radiologic-pathologic correlation and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Renal epithelioid angiomyolipoma: magnetic resonance imaging characteristics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Hepatic epithelioid angiomyolipoma with an unusual pathologic appearance: expanding the morphologic spectrum.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Improving recognition of hepatic perivascular epithelioid cell tumor: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Primary hepatic epithelioid angiomyolipoma: A malignant potential tumor which should be recognized.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. [Epithelioid angiomyolipoma of the kidney].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Pigmented Epithelioid Angiomyolipoma of the Kidney.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. [Renal Epithelioid Angiomyolipoma with Spontaneous Rupture: A Case Report].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. [Epithelioid angiomyolipoma : a case report].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Hepatic nodules with arterial phase hyperenhancement and washout on enhanced computed tomography/magnetic resonance imaging: how to avoid pitfalls.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Renal collecting duct carcinoma with extensive coagulative necrosis mimicking anemic infarct: report of a case and the literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Imaging appearance of renal epithelioid angiomyolipoma: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Perivascular epithelioid cell tumour: dynamic CT, MRI and clinicopathological characteristics--analysis of 32 cases and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Clinical and pathological features of renal epithelioid angiomyolipoma (PEComa): A single institution series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. [Renal epithelioid angiomyolipoma].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Primary cutaneous perivascular epithelioid cell tumor (PEComa): Five new cases and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Massive Malignant Epithelioid Angiomyolipoma of the Kidney.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Computed Tomography and Magnetic Resonance Findings of Fat-Poor Angiomyolipomas.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. A complementary comment on primary hepatic angiosarcoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Spontaneous rupture and hemorrhage of renal epithelioid angiomyolipoma misdiagnosed to renal carcinoma: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Differential diagnosis of renal tumors with clear cytoplasm: clinical relevance of renal tumor subclassification in the era of targeted therapies and personalized medicine.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Differential diagnosis and prognosis of small renal masses: association with collateral vessels detected using contrast-enhanced computed tomography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Small renal masses (≤ 4 cm): differentiation of oncocytoma from renal clear cell carcinoma using ratio of lesion to cortex attenuation and aorta-lesion attenuation difference (ALAD) on contrast-enhanced CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Differentiation of clear from non-clear cell renal cell carcinoma using CT washout formula.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Primary hepatic perivascular epithelioid cell tumors: imaging findings with histopathological correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Off Clamping Laparoscopic Resection of An Extreme Rare Renal Mesenchymal Tumor: An Angiomyolipoma of Renal Capsule.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Renal Angiomyolipoma Causing Inferior Vena Cava Thrombus in a Young Girl With Tuberous Sclerosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Aggressive renal angiomyolipoma extending into the renal vein and inferior vena cava - an uncommon entity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Multidetector CT imaging features of invasive renal parenchyma urothelial carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Renal epithelioid angiomyolipoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. CT imaging findings of renal epithelioid lipid-poor angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Computed Tomography Appearance of Renal Hybrid Oncocytic/Chromophobe Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Spectrum of Renal Angiomyolipoma with Radiologic-Pathologic Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. 18F-FDG PET/CT of Malignant Angiomyolipoma With Tumor Thrombus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Perirenal Dedifferentiated Liposarcoma Excised as a Multiloculated Kidney Mass by Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Renal angiomyolipoma with inferior vena cava and right atrial embolism: A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Benign renal angiomyolipoma with inferior vena cava thrombosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Ancillary Diagnostic Utility of Glycoprotein Nonmetastatic Melanoma Protein B (GPNMB) in Diagnostically Challenging Hepatic Angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Primary Renal Mesenchymal Tumors: A Study from North India, Emphasizing Rare Entities and Molecular Profiles.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Sporadic Pediatric Renal Epithelioid Angiomyolipoma Mimicking Wilms Tumor: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. The Central Role of Imaging in Renal Cell Carcinoma: A Comprehensive Review of Tumor Aggressiveness, Histology, and Radiomics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Epithelioid PEComa coexisting with angiomyolipoma in the kidney.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Centripetal filling and pathological insights: a rare case of sporadic renal hemangioblastoma with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Renal angiomyolipomas: Typical and atypical features on computed tomography and magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Clinical and imaging characteristics of classic angiomyolipoma with venous tumor thrombosis: a comparative analysis against renal cell carcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Renal Angiomyolipoma with Tumor Thrombus in the Inferior Vena Cava and Right Atrium Accompanied by Renal Cell Carcinoma: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Case Report: Acquired CDKN2A/B deletion and mTOR inhibitor resistance in TSC2-mutant metastatic epithelioid angiomyolipoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Aggressive Sporadic Renal Angiomyolipoma With Tumor Thrombus Extending Into the Inferior Vena Cava, Right Atrium, and Right Ventricle: A Multidisciplinary Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Delayed Diagnosis of Tuberous Sclerosis Complex Presenting as Abnormal Uterine Bleeding: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Differentiating Fat-Poor Angiomyolipoma from Renal Cell Carcinoma Using Contrast-Enhanced CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Renal sclerosing AML/PEComa in a male - A case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Determinants of conventional and contrast-enhanced ultrasound diagnosis of fat-poor angiomyolipoma <5 cm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.