Diz çevresi Paget kemik hastalığı

Özet

Paget kemik hastalığı 40 yaş altında nadiren tanı alır; kemik rezorpsiyonunu izleyen, artmış ve düzensiz kemik yapımıyla seyreder. Distal femur veya tibia tutulumu ağrıya ya da deformiteye yol açabilir veya başka nedenlerle yapılan görüntülemede tesadüfen saptanabilir. BT kemik genişlemesini, kortikal kalınlaşmayı ve kaba trabeküler yapıyı gösterebilir; ancak tanıda ilk basamak radyografidir ve tek tek bulgular özgül değildir, bulguların birlikteliği tanıyı destekler. Paget kemiğinde ekleme komşu ikincil osteoartrit ve uzun kemiklerin konveks yüzünde fissür kırığı gelişebilir. Paget kemiğinde agresif osteoliz, kortikal destrüksiyon veya yumuşak doku kitlesi malign dönüşüm kuşkusu doğurabilir; şüpheli dönüşümde BT veya MR’ye ek kemik biyopsisi tanıyı doğrulamak için kullanılır.

Okuma sırası

1. Distal femur veya tibia dış konturu. Uzun kemik segmentinde kemik konturlarındaki genişleme ve deformiteyi izleyin.
2. Femur veya tibia korteksi. Kortikal kalınlaşmayı ve korteks-medulla ayrımının azalıp azalmadığını kontrol edin.
3. Medüller trabeküler kemik. Medüller trabeküler yapıda kabalaşmayı, litik alanları ve eşlik eden sklerozu aynı segment boyunca değerlendirin.
4. Femur-tibia ekseni, eklem yüzleri ve korteks. Eklem komşuluğundaki ikincil osteoartriti ve deformiteye uğramış Paget kemiğinde stres veya fissür kırığını arayın.

Faz ve pencere

Kemik pencereli BT tanısal

BT kemik penceresinde distal femur veya tibia boyunca kemik genişlemesi, kortikal kalınlaşma, trabeküler kabalaşma ve mikst litik-sklerotik yeniden yapılanma aranır; Paget tanısında BT radyografinin yerini almaz. BT, özellikle başlangıç litik fazındaki osteoliz alanlarının değerlendirilmesi ve tanının doğrulanmasına yardımcı olmak için kullanılabilir.

BT bulguları

• Tutulan kemik segmentinde kemik genişlemesi, karşı tarafa göre çevresel ya da asimetrik olabilir.
• Korteks kalınlaşabilir; korteks ile medulla arasındaki sınırın seçilebilirliği azalabilir.
• Trabeküller kalınlaşır ve kabalaşır; normal ince trabeküler görünüm kaybolabilir.
• Aynı kemik segmentinde litik alanlar ve skleroz birlikte bulunarak mikst görünüm oluşturabilir.
• Uzun kemikte V biçimli veya “blade-of-grass” litik ilerleme görülebilir; bu özellik başlangıçtaki litik fazda tanımlanır.
• Uzun kemikte deformite gelişebilir; tibial eğilme Paget ile ilişkili deformite örneklerindendir.
• Paget hastalığında stres kırıkları en sık mekanik yüke maruz kalan, deformiteye uğramış kemiklerde görülür; fissür kırığı transversal olabilir.
• Paget kemiğinde agresif osteoliz, kortikal yıkım veya yumuşak dokuya uzanım sarkomatöz dönüşüm ya da eşlik eden metastaz açısından kuşku doğurur; görüntüleme tek başına histolojik tanı koydurmaz.

Normalde

Paget lehine değerlendirmede tek bir yoğunluk odağına dayanmayın; litik alan, kortikal kalınlaşma, trabeküler kalınlaşma, osteoskleroz, kemik genişlemesi ve deformitenin birlikteliğini arayın. Paget şüphesinde hedefli radyografi ilk basamak incelemedir; tek tek radyografik bulgular özgül olmayıp birliktelikleri tanıyı destekler.

Ayırıcı tanı

Fibröz displazi veya metastatik hastalık Paget’in litik fazındaki osteolizle karışabilir; litik alan tek başına Paget tanısı koydurmaz ve radyografik bulguların birlikteliği tanıyı destekler.

Metastatik hastalık Paget’in litik fazındaki osteolizle karışabilir; Paget tanısını tek başına osteoliz değil, diğer radyografik özelliklerin birlikteliği destekler.

Kronik nonbakteriyel osteomiyelit

çoğunlukla çocuk ve ergenlerde görülen inflamatuvar bir kemik hastalığıdır; çok odaklı dağılım ve yaş Paget’ten ayırır, Paget hastalığı 40 yaş altında nadiren tanı alır.

Osteosarkom veya sarkomatöz dönüşüm

agresif kemik yıkımı ve yumuşak doku kitlesi malignite kuşkusu doğurabilir; Paget’te dönüşüm şüphesinde BT veya MR’ye ek kemik biyopsisi gerekir.

Tuzaklar

• Tek başına yamalı sklerozu Paget olarak adlandırmayın; tek tek radyografik bulgular özgül değildir ve kemik genişlemesi, kortikal/trabeküler kalınlaşma gibi bulguların birlikteliği tanıyı destekler.
• Paget’in litik fazındaki osteoliz fibröz displazi veya metastatik hastalıkta da görülebileceğinden, osteoliz tek başına tanı koydurmaz.
• Paget kemiğinde agresif osteoliz veya kortikal destrüksiyonu olağan yeniden yapılanma olarak yorumlamayın; bu bulgular malign dönüşüm kuşkusu doğurabilir ve eşlik eden yumuşak doku kitlesi değerlendirmeyi gerektirir.
• Kemik sintigrafisi tanı konmuş Paget hastalığında iskelet tutulumunun yaygınlığını gösterir; diz BT’si tek başına tüm iskelet dağılımını belirlemez.

Kendini dene

1. İleri yaştaki hastanın distal femuru genişlemiş; kortikal ve trabeküler kalınlaşmaya osteoliz-skleroz birlikteliği eşlik ediyor. Bu bulguların birlikte düşündürdüğü en olası hastalık hangisidir?

   • Paget kemik hastalığı
   • Buzlu cam matriksli kemik displazisi
   • Yaygın osteoblastik kemik metastazı
   • Çocukluk çağı steril osteomiyeliti
   Cevabı göster

   Paget kemik hastalığı. Kemik genişlemesi, kortikal kalınlaşma, trabeküler kabalaşma ve mikst litik-sklerotik görünümün birlikteliği Paget’i destekler. Başlangıç litik fazındaki osteoliz fibröz displazi veya metastatik hastalıkta da görülebilir; bu nedenle litik görünüm tek başına Paget tanısı koydurmaz.

2. Paget hastalığı olan bir kemikte yeni litik lezyon, kortikal yıkım ve yumuşak dokuya uzanım görülüyor. En uygun yorum hangisidir?

   • Malign dönüşüm veya eşlik eden metastaz kuşkusu; histolojik doğrulama için biyopsi gerekir
   • Paget’in osteosklerotik fazının kesin kanıtı
   • Görüntüleme ile histolojik tanının kesinleşmesi
   • Yalnızca kemik deformitesinin göstergesi
   Cevabı göster

   Malign dönüşüm veya eşlik eden metastaz kuşkusu; histolojik doğrulama için biyopsi gerekir. Paget zemininde yeni litik lezyon, kortikal yıkım ve yumuşak dokuya uzanım eşlik eden metastatik hastalık kuşkusu doğurabilir. Görüntüleme şüpheyi değerlendirir; histolojik doğrulama için biyopsi gerekir.

İlgili konular

• Diz lipohemartrozu
• Tibia platosu posterior shear/kolon kırığı
• Segond avulsiyon kırığı

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 18 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Diagnosis and treatment of Paget’s disease of bone: position paper from the Italian Society of Osteoporosis, Mineral Metabolism and Skeletal Diseases (SIOMMMS)pmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Metal implantation and high-grade osteosarcoma of the femur: a case report and review of the literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Pathological fracture of the femur without surgical fixation in primary bone diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): A rare case with full recoverypmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Pharmacotherapy of Kienböck Disease and the Carpal Avascular Necrosis Family: A Narrative Review with a Four-Axis Translation Frameworkpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Etiological, clinical characteristics, and treatment of atypical femur fracture: A retrospective studypmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. A 5-year Chinese longitudinal case report on the malignant transformation of spinal Paget disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Double-plate compound osteosynthesis of a periprosthetic proximal tibial shaft fracture in an elderly patient with Paget's disease using PHILOS and LCP plates.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Predictors of Hip Fracture Among Patients With Atrial Fibrillation: A Retrospective Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Diagnosis and treatment of Paget's disease of bone: position paper from the Italian Society of Osteoporosis, Mineral Metabolism and Skeletal Diseases (SIOMMMS).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Paget's disease of bone with superimposed osseous metastasis from lung carcinoma: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Metal implantation and high-grade osteosarcoma of the femur: a case report and review of the literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Paget's Disease of the Spine as a Catalyst for Osteosarcoma: A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Intraosseous tumours of the knee.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Spinal manifestations of Paget's disease: Case presentation and systematic review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Conventional radiography for the assessment of focal bone lesions of the appendicular skeleton: fundamental concepts in the modern imaging era.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Review of imaging modalities and radiological findings of calvarial lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Paget's bone disease in a nonendemic region: Exploring novel therapeutic strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Enlivening the radiographic features of Paget disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Osteoblastic skeletal metastases mimicking high-bone-turnover metabolic bone disease in gastric adenocarcinoma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Malignant Transformation of Musculoskeletal Lesions with Imaging-Pathology Correlation-Part 1: Bone Lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Chronic nonbacterial osteomyelitis: a typical case and review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Imaging of Skull Base Tumors.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Fifty Shades of PSMA-Avid Rib Lesions: A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Axial Spondyloarthritis: Mimics and Pitfalls of Imaging Assessment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Multidisciplinary management of spinal metastases: what the radiologist needs to know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Fracture prediction using 3D-DXA-finite element based femoral strength: a prospective study in postmenopausal women.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. The dinitrothiophenol SN-2 reduces osteoclastogenesis and estrogen deficiency-induced bone loss by inhibiting TRAF6 auto-ubiquitination.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Pharmacotherapy of Kienböck Disease and the Carpal Avascular Necrosis Family: A Narrative Review with a Four-Axis Translation Framework.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Etiological, clinical characteristics, and treatment of atypical femur fracture: A retrospective study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Glossary of terms for musculoskeletal radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Unveiling Primary Bone Tumors of the Spine: A Review of Essential Imaging Clues.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Clival fibrous dysplasia in which short interval disease progression posed a diagnostic challenge in a skeletally mature patient: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Diagnosis and Management of Paget's Disease of Bone in Adults: A Clinical Guideline.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Primary Chronic Osteomyelitis of the Jaws in Children: An Update on Pathophysiology, Radiological Findings, Treatment Strategies, and Prospective Analysis of Two Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Effectiveness and safety of neridronate in chronic nonbacterial osteomyelitis: insight from the CAMELOT registry.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. The use of denosumab in rare bone diseases in adults: a systematic review from the ECTS Rare Bone Disease Action Group.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Severe hypocalcemia in a patient with extensive cranial Paget disease: a diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Clinical Impact of Prostate-Specific Membrane Antigen Positron Emission Tomography (PSMA-PET) on Staging, Biochemical Recurrence Detection, and Treatment Decision-Making in Prostate Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. A Missense Mutation in Close Proximity of ALS-linked PFN1 Mutations Causes Only Early-onset Paget Disease of Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. ESR Essentials: bone marrow MRI in oncology-practice recommendations by the European Society of Musculoskeletal Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Pathological fracture of the femur without surgical fixation in primary bone diffuse large B-cell lymphoma (DLBCL): A rare case with full recovery.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Radiological review of skull lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Radiographic manifestations of fibroblastic osteosarcoma: A diagnostic challenge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Premalignant Conditions of Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. RADS classification systems for bone tumors: current status and where do we go from here?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Clinical and panoramic radiographic features of osteomyelitis of the jaw: A comparison between antiresorptive medication-related and medication-unrelated conditions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Bone Turnover Marker (BTM) Changes after Denosumab in Giant Cell Tumors of Bone (GCTB): A Phase II Trial Correlative Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Imaging findings of bisphosphonate-related osteonecrosis of the jaws: a critical review of the quantitative studies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. NCCN Task Force Report: Bone Health in Cancer Care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Society of Skeletal Radiology- white paper. Guidelines for the diagnostic management of incidental solitary bone lesions on CT and MRI in adults: bone reporting and data system (Bone-RADS).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. Challenges in the Interpretation of MRI Examinations Without Radiographic Correlation: Pearls and Pitfalls to Avoid.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Radiologic and Pathologic Insights into Medication-Related Osteonecrosis of the Jaw in Myeloma Patients: A Report of 3 Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.