Fibröz displazi

Özet

Fibröz displazi, kemik iliği ve normal kemik dokusunun fibro-osseöz doku ile yer değiştirdiği, tek kemikte veya birden çok kemikte görülebilen benign bir gelişimsel lezyondur. Uzun kemik BT'si buzlu cam matriksi, intramedüller yayılımı, kortikal incelmeyi ve eğilme ya da kırık gibi yapısal sonuçları ortaya koyar. Ağırlık taşıyan kemiklerde açısal eğilme deformitesi ve patolojik kırık görülebilir; bunların gösterilmesi lezyonun yapısal etkisini anlamaya katkı sağlar. Fibröz displazinin radyolojik görünümü kistik, sklerotik veya mikst olabilir; özellikle tek kemik odağında tanı için lezyonun matriksi, yeri ve konturu birlikte değerlendirilmelidir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Medüller boşlukta coğrafi lezyonun buzlu cam veya mikst matriksi, ekspansiyonu, değişken kalınlıktaki sklerotik kenarı, kortikal incelmesi ve deformitesi değerlendirilir. Multiplanar kemik algoritmalı rekonstrüksiyonlar lezyonun uzunlamasına yayılımını, korteksin sürekliliğini, eğilme deformitesini ve varsa patolojik kırık hattını gösterir.

Önerilen pencereler: Kemik (G 1800 / M 400).

BT bulguları

• Buzlu cam matriksi — medüller kemik iliği yerine coğrafi, uzamış ve ekspansil buzlu cam matriksi görülür.
• Uzun intramedüller yayılım — lezyon kemik iliği içinde kemiğin uzun ekseni boyunca uzayabilir.
• Fibröz displazi lezyonu ekspansil olabilir ve kortekste incelme görülebilir.
• Reaktif sklerotik kenar — lezyon ile normal kemik arasındaki sınırda değişen kalınlıkta yoğun kemik hattı görülebilir.
• Açısal eğilme deformitesi — proksimal femurda varus açılanması ve çoban bastonu (shepherd’s crook) görünümü gelişebilir.
• Patolojik kırık — fibröz displazi zemininde patolojik kırık görülebilir; BT kortikal kesintiyi ve kırık hattını gösterebilir.
• Yumuşak doku bileşeni — tipik lezyonda belirgin ekstraosseöz kitle beklenmez; kortikal yıkım ve kitle agresif dönüşüm ya da başka tanı açısından dikkat gerektirir.

Ölçütler ve sınıflamalar

WHO 5. baskı (2020): kemik tümörleri sınıflaması

Fibröz displazi WHO sınıflamasında kemiğin diğer mezenkimal tümörleri arasında yer alır.

Normalde

Normal femur diyafizinde medüller boşluk kemik iliği içerir; çevresindeki kortikal kabuk kesintisiz olarak izlenir. Karşı tarafla kıyaslayıp buzlu cam matriksinin normal iliği ne ölçüde doldurduğunu, femur ekseninin eğilip eğilmediğini ve korteksin yalnızca incelmiş mi yoksa kırılmış mı olduğunu kontrol edin.

Ayırıcı tanı

Paget hastalığı

etkilenen kemikte genişleme, düzensiz-kalın trabeküller ve kortikal kalınlaşma görülebilir; bu kalınlaşma örüntüsü fibröz displazinin buzlu cam matriksinden ayrılır.

Enkondrom

medüller kıkırdak matriksinde halka-yay kalsifikasyonları içerebilir; uzun segment buzlu cam yoğunluğu beklenmez.

Osteofibröz displazi

çoğunlukla tibia ön korteksinde yerleşen lobüle litik lezyon ve anteriora doğru eğilme oluşturabilir; fibröz displazi ise tipik olarak kemik iliği yerleşimli, uzamış buzlu cam lezyondur.

Ossifiye fibrom

özellikle çene kemiklerinde daha keskin sınırlı, çevre kemikten ayrılabilen ekspansil lezyon yapar; fibröz displazinin sınırları çoğunlukla çevre kemiğe karışır.

Metastatik veya primer malign litik lezyon

fibröz displazide tipik olmayan kortikal yıkım ya da ekstraosseöz yumuşak doku kitlesi, malign dönüşüm veya başka bir tanı olasılığını gündeme getirir.

Tuzaklar

• Fibröz displazi odağı her zaman homojen buzlu cam görünümünde değildir; kistik, sklerotik veya mikst örüntülerde kemik iliği yerleşimini ve düzgün ekspansiyonu da değerlendirin.
• Proksimal femurda varus açılanması ve eğilme deformitesi fibröz displaziyle birlikte görülebilir; eşlik eden matriks ve kemik içi yayılımı da değerlendirin.
• Fibröz displazi zemininde kırık görülebilir; kortikal sürekliliği ve olası kırık hattını tüm lezyon boyunca multiplanar rekonstrüksiyonlarda izleyin.

Kendini dene

1. Proksimal femurda buzlu cam görünümlü ekspansil intramedüller lezyon ve çoban bastonu deformitesi birlikte görülüyorsa en olası tanı nedir?

   • Fibröz displazi
   • Paget hastalığı
   • Enkondrom
   • Osteofibröz displazi
   Cevabı göster

   Fibröz displazi. Fibröz displazi ekspansil, buzlu cam görünümlü intramedüller lezyon oluşturabilir; proksimal femur tutulduğunda coxa vara (çoban bastonu) deformitesi görülebilir.

2. Fibröz displaziyle uyumlu femur lezyonunda yeni ağrı ortaya çıkarsa BT’de hangi yapısal komplikasyon araştırılır?

   • Patolojik kırık
   • Eklem faresi
   • Menisküs kalsifikasyonu
   • Venöz flebolit
   Cevabı göster

   Patolojik kırık. Fibröz displazi zemininde patolojik kırık görülebilir; BT’de kortikal bütünlük ve kırık hattı tüm lezyon boyunca değerlendirilir. Diğer seçenekler femurun medüller fibro-osseöz lezyonuna özgü komplikasyonlar değildir.

İlgili konular

• Anevrizmal kemik kisti
• Basit kemik kisti

Kaynaklar

Bu sayfadaki 35 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 21 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Fibrous dysplasia for radiologists: beyond ground glass bone matrixlink.springer.com
2. WHO Classification of Tumours Online: Soft Tissue and Bone Tumourswhobluebooks.iarc.who.int
3. Best practice management guidelines for fibrous dysplasia/McCune-Albright syndrome: an international consensus statementojrd.biomedcentral.com
4. A primer on skeletal dysplasiaslink.springer.com
5. Radiographic Evaluation of Bone Tumorspubs.rsna.org
6. Osteofibrous Dysplasia. StatPearlsncbi.nlm.nih.gov
7. Paget Disease (bone): radiographic reviewhealth.uconn.edu
8. Three types of ossifying fibroma: CBCT featurespmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Magnetic resonance imaging characteristics in patients with histopathologically proven fibrous dysplasia: a systematic reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Acute and Stress-related Injuries of Bone and Cartilage: Pertinent Anatomy, Basic Biomechanics, and Imaging Perspectivepubs.rsna.org
11. The GNAS Gene: Fibrous Dysplasia, McCune–Albright Syndrome, and Skeletal Structure and Functionpmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Quantification in bone SPECT/CTpmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Update on the medical management of fibrous dysplasia of the bonepmc.ncbi.nlm.nih.gov
14. Ameloblastoma: An Updated Narrative Review of an Enigmatic Tumor.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Bone and soft tissue tumors of hip and pelvis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Acromegaly and McCune-Albright syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Clinical application of "black bone" imaging in paediatric craniofacial disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Benign and malignant diseases of the clivus.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Characteristics and management of superior semicircular canal dehiscence.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Benign Bone Conditions That May Be FDG-avid and Mimic Malignancy.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. [Tumor-like lesions of bone].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Benign Tumors of the Anterior Cranial Base.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Masses of developmental and genetic origin affecting the paediatric craniofacial skeleton.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Otosclerosis and Dysplasias of the Temporal Bone.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Five polyostotic conditions that general orthopedic surgeons should recognize (or should not miss).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Bone tumors of the pediatric foot: imaging appearances.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Tumors and pseudotumors of foot and ankle: Bone lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Small ethmoid mucocele with intracranial extension associated with fibrous dysplasia: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. A rare calvarial aneurysmal bone cyst in an adult: Case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Intracranial aneurysmal bone cysts in association with fibrous dysplasia: Case report and scoping review of case reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Concurrent Acute Fracture and Dysplasia-Related Fragmentation of the Medial Coronoid Process of the Ulna in a Dog-A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. A case of Mazabraud's syndrome identified by FDG PET/CT.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Giant Fibrous Dysplasia of the Sixth Rib Managed in a Rural, Resource-Limited Setting: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. How Clinical and Radiological Findings in Chronic Mandibular Osteomyelitis Do Not Always Correlate: Diagnostic Dilemmas in Dental-Related Bone Inflammations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.