Konjenital skolyoz

Özet

Konjenital skolyoz, vertebranın oluşum veya segmentasyon kusuruna bağlı gelişen yapısal koronal eğriliktir; asimetri hemivertebra, kama vertebra, tek taraflı kemik barı veya bunların birlikteliğinden kaynaklanabilir. BT karmaşık kemik anatomisini, pedikül rotasyonunu ve üç boyutlu ilişkileri tanımlar; ayakta tüm omurga grafisindeki Cobb ölçümünün yerini tutmaz. Eşlik eden kaburga anomalileri ve kanal içi malformasyonlar araştırılır; kemik BT omuriliği ve gergin omurilik (tethered cord) gibi nöral aks anomalilerini değerlendirmede MRG’nin yerini tutmaz. Tek bir supin BT görünümünden deformitenin klinik ilerleyişini ya da ayakta Cobb açısını çıkarmak yanıltıcıdır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Kontrastsız kemik algoritmalı BT, çekim alanına giren omurgadaki korpus oluşum kusurlarını, hemivertebra ve kama vertebrayı, segmentasyon barı veya blok vertebrayı, pedikül rotasyonunu ve kaburga anomalilerini kemik ayrıntısıyla gösterir.

BT bulguları

• Koronal MPR'de korpusların merkez çizgisi bir yana sapar; eğriliğin apeksinde kama biçimli veya yarım vertebra görülebilir.
• Hemivertebrada vertebral korpusun yarısı oluşmaz; kama vertebra da oluşum kusurları arasında yer alır.
• Tek taraflı segmentasyon barı komşu korpuslar arasında disk aralığını silen kemik köprü gibi izlenir.
• Vertebral aksiyel rotasyon skolyozun üç boyutlu bileşenidir; BT kesitlerinde rotasyon düzeyler boyunca değerlendirilebilir.
• Blok vertebrada komşu korpuslar arasında disk aralığı azalmış veya kaybolmuş ve kemik konturları birleşmiş olabilir.
• Kaburga füzyonu, hipoplazisi ya da anormal yönlenme toraks duvarında asimetriye eşlik edebilir.
• Posterior arkus kapanma kusuru, geniş kanal veya kemik septum varsa eşlik eden spinal disrafizm araştırılır; kord değerlendirmesi için MRG gerekir.
• Cerrahi düzeltme planlanan konjenital skolyozda tüm omurga MR’ı nöral aks anomalilerini değerlendirmek için önerilir; BT ise kemik anomalilerini karakterize etmede rol oynar.
• Vertebral anomaliler oluşum, segmentasyon, karma veya kompleks sınıflara ayrılır; hemivertebra oluşum kusuruna, tek taraflı bar ise segmentasyon kusuruna örnektir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Konjenital vertebra kusurunun mekanizmasına göre sınıflama

Oluşum kusurları arasında hemivertebra ve kama vertebra; segmentasyon kusurları arasında tek taraflı bar ve blok vertebra yer alır. Bir hastada karma veya kompleks kusurlar birlikte bulunabilir.

Normalde

Normal omurgada korpuslar düzenli sıralanır ve komşu disk aralıkları korunur; gelişimsel yarım/kama korpus ya da segmentler arası kemik bar izlenmez. Kraniokaudal düzeyleri izleyerek apeksi, korpus yükseklik asimetrisini, segmentler arası kemik köprüleşmeyi ve kaburga anomalilerini belirt; supin BT eğrisini ayakta Cobb ölçümü yerine kullanma.

Ayırıcı tanı

Adölesan idiopatik skolyoz

eğrilik ve vertebral rotasyon bulunabilir; konjenital vertebral oluşum veya segmentasyon kusuru tanımın parçası değildir, bu nedenle BT’de yapısal doğuştan kemik anomalisi beklenmez.

Pozisyonel eğrilik

vücut pozisyonu değişince eğriliğin görünümü değişebilir; hemivertebra ve segmentasyon barı gibi kalıcı gelişimsel kemik kusurları pozisyonel eğriliğin parçası değildir.

Nöromüsküler skolyoz

altta yatan nöromüsküler bozuklukla ilişkilidir; konjenital skolyoz ise doğuştan vertebral malformasyonla tanımlanır.

Travma ayırıcı tanısı

gelişimsel vertebral anomaliler akut travma bulgularını taklit edebilir; yaş ve morfoloji birlikte değerlendirilir.

Dejeneratif skolyoz

erişkin dönemde disk ve faset eklem dejenerasyonu eşlik edebilir; hemivertebra ve segmentasyon barı ise gelişimsel malformasyondur.

Tuzaklar

• BT'deki eğrilik görünümü supin pozisyon nedeniyle yük altındaki duruşu yansıtmayabilir; ayakta Cobb ölçümü tüm omurga grafisinde yapılır.
• 3B yüzey rekonstrüksiyonu kompleks kemik anatomisini gösterir; kanal içi nöral anomaliler için MRG değerlendirmesini dışlamaz ve tek başına yeterli değildir.
• Tek taraflı bar, komşu korpusların füzyonuna benzer; karşı taraf disk aralıkları ile tüm seviyeyi izleyerek segmentasyon kusurunun tarafını belirle.
• Eşlik eden intraspinal anomaliler kemik BT ile dışlanamaz; disrafizm veya nörolojik bulgu varsa MRG gerekliliğini belirt.

Kendini dene

1. Çocukluk çağından beri eğrilik var; apeksinde hemivertebra ve karşı tarafta kemik bar görülüyor. Eğriliğin nedeni nedir?

   • Konjenital skolyoz
   • İdiopatik skolyoz
   • Dejeneratif skolyoz
   • Travma sonrası skolyoz
   Cevabı göster

   Konjenital skolyoz. Hemivertebra oluşum kusuru ve karşı taraftaki segmentasyon barı konjenital skolyozu açıklar. İdiopatik tipte bu kemik anomalileri yoktur; dejeneratif tipte disk-faset hastalığı, travma sonrası tipte kırık deformitesi beklenir.

2. Supin BT'de hafif eğrilik görülüyor; hasta ayakta daha belirgin asimetri gösteriyor. BT hakkında hangi yorum doğrudur?

   • Yük altı açıyı vermez
   • Cobb açısını kesinleştirir
   • Rotasyonu dışlar
   • Barı gösteremez
   Cevabı göster

   Yük altı açıyı vermez. Supin BT’de pozisyon ve yük farkı eğriyi değiştirebilir; ayakta Cobb değerlendirmesinin yerine kullanılamaz. BT vertebral rotasyonu ve kemik barı gösterebilir; yük altındaki Cobb ölçümü ayakta tüm omurga grafisinde yapılır.

İlgili konular

• Hemivertebra ve konjenital kama vertebra
• Kelebek vertebra
• Split cord malformasyonu ve kemik spur
• Skolyoz ve vertebral rotasyonun BT görünümü

Kaynaklar

Bu sayfadaki 41 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 19 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Congenital scoliosis: a narrative review and proposal of a treatment algorithmpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Advances in the diagnosis and treatment of congenital scoliosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
3. Malformed vertebrae: a clinical and imaging reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. ABCs of the degenerative spinepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. ACR Appropriateness Criteria® Scoliosis-Childpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
6. CT-based study of vertebral and intravertebral rotation in right thoracic adolescent idiopathic scoliosispubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Congenital scoliosis: a narrative review and proposal of a treatment algorithm (full text)pmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. ABCs of the degenerative spinelink.springer.com
9. Congenital Scoliosis: A Comprehensive Review of Diagnosis, Management, and Surgical Decision-Making in Pediatric Spinal Deformity—An Expanded Narrative Reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Growth-Based Decision-Making in Congenital Scoliosis with Multiple Vertebral Anomaliespmc.ncbi.nlm.nih.gov
11. Advances in the diagnosis and treatment of congenital scoliosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
12. Deciphering the etiology of congenital scoliosis: A genetic and epigenetic perspectivepmc.ncbi.nlm.nih.gov
13. Twin pregnancy complicated with congenital Hemivertebra: report of two cases and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Whole-Spine Magnetic Resonance Imaging: A Review of Suggested Indications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Imaging in childhood scoliosis: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Reconstructive surgery for the post-hemiepiphysiodesis residual deformity in congenital scoliosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Incidence of intraspinal abnormalities in congenital scoliosis: a systematic review and meta-analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Scoliosis in Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: a case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Consensus conference on Chiari: a malformation or an anomaly? Scoliosis and others orthopaedic deformities related to Chiari 1 malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Congenital scoliosis: an up-to-date.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Hemivertebrae: a comprehensive review of embryology, imaging, classification, and management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Current Concepts - Congenital Scoliosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Cumulative Anesthesia Exposure in Patients Treated for Early-Onset Scoliosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Congenital and Breed-Associated Vertebral Anomalies in Dogs and Cats: Developmental Anatomy, Genetic Determinants, and Biological Significance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Pediatric Horner's syndrome following posterior spinal fusion: a case series.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Congenital Scoliosis: A Comprehensive Review of Diagnosis, Management, and Surgical Decision-Making in Pediatric Spinal Deformity-An Expanded Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Clinical characteristics and surgical outcomes of split cord malformations: A retrospective analysis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Single-Stage Posterior-Only In Situ Fixation and Fusion for Neglected Congenital Vertebral Aplasia With Kyphoscoliosis in a Resource-Limited Setting: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. A case report and reconsideration of pathogenesis: C5 palsy after corrective surgery for severe congenital cervicothoracic scoliosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Growth-Based Decision-Making in Congenital Scoliosis with Multiple Vertebral Anomalies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Clinical outcomes after surgical treatment of severe congenital spinal deformity in skeletally mature patients: A minimum two-year follow-up study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. Iatrogenic thoracic inlet narrowing during growing rod distraction causing critical tracheal stenosis: a case report and management implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Clinical and genetic features of syndromic craniosynostosis in 18 Chinese probands: novel candidate genes and phenotypes of known pathogenic genes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Management of Severe Rigid Scoliosis: Best practices and controversies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Hidden Hollows of the Fetal Cranium-Lacunar Skull in Isolation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Incidental Multisystem Anomalies in an Adolescent Female: A Case Report of a Diagnostic Dilemma.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Trends in surgical approach and pediatric pulmonology follow-up for operated congenital thoracic malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.