Koroner ostial atrezi

Özet

Koroner ostial atrezi, doğuştan bir koroner arterin beklenen aortik ostiumunun patent olmamasıdır; LMCA atrezisinde LAD ve LCx, RCA’dan gelen kollaterallerle retrograd dolabilir. EKG eşlemeli koroner BTA, aortik ostiumun yokluğunu, atretik/hipoplastik koroner ucu, distal yatağı ve varsa alternatif pulmoner arter bağlantısını aynı anatomik incelemede gösterebilir. Kollaterallerin distal damarı opaklaştırması, beklenen aortik ostiumdan antegrad akım bulunduğunu göstermez. Kollateral perfüzyon yetersiz kalırsa miyokard iskemisi, kalp yetersizliği, senkop veya ani kardiyak ölüm görülebilir.

Faz ve pencere

BTA tanısal

EKG eşlemeli koroner arteriyel seride ilgili aort sinüsünde patent ostium görülmez; proksimal koroner uç kör sonlanabilir veya kısa atretik/hipoplastik segment izlenir, distal koroner yatak karşı sistem kollateralleriyle opaklaşabilir.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Yumuşak doku (G 400 / M 40).

BT bulguları

• Beklenen aort sinüsünde patent koroner ostium görülmez; koroner köken tüm aort sinüslerini kapsayan ince kesit ve multiplanar görüntülerde değerlendirilmelidir.
• Proksimal koroner segment hipoplastik ve kör sonlanan biçimde görülebilir; bazı olgularda LMCA gövdesi seçilemeyebilir.
• Atretik segmentin distalinde patent koroner yatak bulunabilir; LMCA atrezisinde LAD ve LCx dalları opak olarak seçilebilir.
• Karşı koroner sistemden gelen kollateraller distal koroner dallara bağlanabilir.
• Donör koroner arterde kalibre artışı ve distal damarların retrograd dolumu görülebilir; tüm damarların çıkış ve bağlantıları izlenmelidir.
• Aort sinüsünde ostial çukurcuk (dimple) veya kısa proksimal damar kalıntısı görülebilir; bu bulgu ostium ve kollateral anatomiyle birlikte değerlendirilir.
• Sol ventrikül genişlemesi bazı olgularda eşlik edebilir.

Normalde

Normal koroner anatomide LMCA ve RCA çoğunlukla sırasıyla sol ve sağ aort sinüslerindeki patent ostiumlardan çıkar ve proksimal lümen devamlı izlenir. Şüpheli tarafta ostium açıklığını ve kısa proksimal segmenti karşı sinüsteki ostiumla; distal damar opasifikasyonunu da kollateral bağlantıların varlığı ve yönüyle kıyasla.

Ayırıcı tanı

Koroner ostial stenoz

aortik bağlantı belirgin dar olsa da patent lümen seçilebilir; atrezide kesintisiz antegrad ostial açıklık yoktur.

Aterosklerotik proksimal oklüzyon

plak/kalsifikasyon ve diğer koroner ateroskleroz bulguları edinilmiş hastalığı destekler; doğuştan ostial atrezide ostium yokluğu, hipoplastik kör uç ve kollateral dolan distal yatak görülebilir.

ALCAPA/ARCAPA

beklenen aortik ostium olmayabilir; koroner arterin pulmoner arterden doğrudan köken alması anomalik pulmoner kökeni gösterir ve ostial atreziden ayırır.

Koroner arterin anomalik aortik kökeni

damar diğer aort sinüsünden veya yüksek/ektopik aortik seviyeden çıkabilir; multiplanar takip ostiumu ve damar seyrini gösterir.

Tek koroner arter

tek patent aortik ostiumdan çıkan ortak koroner gövde diğer koroner yatağı antegrad besler; ostial atrezide beklenen ostium yoktur ve distal yatak karşı sistem kollateralleriyle dolar.

Tuzaklar

• Ostiumun görülmemesi tek başına atrezinin kesin kanıtı değildir; tanıdan önce tüm aort sinüslerini tanısal kalitede, ince kesit ve multiplanar görüntülerde değerlendir.
• Distal kollateral opasifikasyon aşağı akım yatağının açık olduğunu gösterir, aortik ostiumdan antegrad devamlılığı değil; dolum yolunu izleyerek ayır.
• Ostial çukurcuk tanıyı destekleyen eşlikçi bulgudur ama tek başına yeterli değildir; tanıyı ostium ve distal ağ anatomisiyle temellendir.
• Beklenen aortik ostium görülmediğinde koroner damarı pulmoner arter ve kalp boşluklarına kadar izleyerek doğrudan pulmoner kökeni veya fistül bağlantısını dışla.
• Koroner ostiumlar ve damarların kökeni ile seyri BTA’da değerlendirilebilir; özellikle bebeklerde solunum güçlüğü ve hızlı kalp hızı görüntü kalitesini sınırlayabilir, ALCAPA ayrımında pulmoner arter bağlantısı araştırılmalıdır.

Kendini dene

1. Sol sinüste patent LMCA ostiumu yok; kısa kör/hipoplastik proksimal uçta plak izlenmiyor ve LAD ile LCx sağ koroner kollateralleriyle retrograd doluyor. Pulmoner arterden köken gösterilmiyor. En olası tanı hangisidir?

   • LMCA ostial atrezisi
   • ALCAPA
   • Tek koroner arter
   • Proksimal aterosklerotik stenoz
   Cevabı göster

   LMCA ostial atrezisi. Patent sol ana ostiumun yokluğu, kör/hipoplastik proksimal uç ve distal sol koroner yatağın sağ sistem kollateralleriyle retrograd dolması LMCA ostial atrezisini destekler. ALCAPA’da sol koroner arter pulmoner arterden köken alır; tek koroner arterde ortak aortik ostiumdan antegrad dallanma görülür; stenozda ise ostiumdan geçen dar patent lümen bulunur.

2. BTA'da RCA ostiumu ve proksimal kısmı izlenmiyor; diğer koroner damarlarda obstrüktif hastalık bulgusu yok. Bu olguda orta ve distal RCA'yı besleyen geniş kollateral hangi damardan kaynaklanıyor?

   • Distal LAD
   • Sol sirkumfleks arter
   • Pulmoner arter
   • Aort
   Cevabı göster

   Distal LAD. Kaynakta geniş kollateralin distal LAD’den çıktığı ve orta ile distal RCA’yı beslediği bildiriliyor.

İlgili konular

• Koroner arterin pulmoner arterden anomalik kökeni (ALCAPA/ARCAPA)
• Tek koroner arter

Kaynaklar

Bu sayfadaki 37 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 31 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Surgical Repair of Congenital Atresia of the Left Coronary Ostiumpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Left Main Coronary Artery Atresiapubs.rsna.org
3. Left main coronary artery atresia in a 2-year-old toddler with de novo heart failure: Case report and review of the literaturefrontiersin.org
4. Coronary artery anomalies overview: The normal and the abnormalpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Clinical Characteristics of Congenital Atresia of the Left Main Coronary Artery in 12 Childrenpmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Coronary chronic total occlusion on coronary CT angiography: what radiologists should know?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. Coronary artery fistulas detected with coronary CT angiography: a pictorial review of 73 casespmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Bilateral Coronary Ostial Atresiapmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Right coronary ostial atresia as a cause of arrhythmia and cardiogenic shock in a young woman: a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
10. Coronary Ostial Acquired Occlusion or Congenital Atresia: An Ongoing Discussion.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Diagnosing Left Coronary Ostial Atresia: Sometimes the Old Ways Are Best.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Coronary artery ostial atresia: diagnosis of conotruncal anastomotic collateral rings using CT angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Bilateral Coronary Ostial Atresia: A Malignant Anatomic Variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Early neonatal death and congenital left coronary abnormalities: ostial atresia, stenosis and anomalous aortic origin.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Coronary sinus ostial atresia with persistent left superior caval vein in a patient with congenitally corrected transposition of the great arteries.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Right coronary ostial atresia as a cause of arrhythmia and cardiogenic shock in a young woman: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Clinical evaluation of anomalous aortic origin of a coronary artery (AAOCA).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. CT evaluation of pulmonary venous anatomy variation in patients undergoing catheter ablation for atrial fibrillation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. How valvular calcification can affect the outcomes of transcatheter aortic valve implantation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Native aorto-ostial coronary lesions on CT coronary angiogram.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Occlusion of the right coronary artery ostium by an aortic cusp attachment.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. A rare case of crossed pulmonary arteries in an infant - case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Coronary Arterial Anomalies in Adults with Congenital Heart Disease: From Detection to Management Strategies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Single Coronary Artery in the Context of Vascular Disease: Anatomy, Development, Multimodality Imaging, and Clinical Interpretation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Coronary Artery Anomalies Revisited: Description of the Types, Pathophysiology and Treatment Options Based on Latest Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Ablation at the Coronary Sinus Diverticular Neck for a Posteroseptal Accessory Pathway With Coronary Sinus Ostial Atresia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Risk stratification and real-world management of pediatric AAORCA: discordance between anatomical features and clinical symptoms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Ultra-low 70-kV cardiac CT angiography in neonates: a comparative dose-optimized approach with preserved image quality.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Coronary artery anomalies in children: subtype classification, age of onset, clinical outcomes, and prognostic implications.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.