Pulmoner arter vasküliti

Özet

Pulmoner arter vasküliti; Behçet hastalığı, Hughes–Stovin sendromu ve Takayasu arteriti gibi hastalıklarda arter duvarının inflamatuvar hasarını ifade eder. BTPA, lümen dolumunu değerlendirmenin yanında duvar kalınlaşması ve kontrastlanmasını, stenozu, oklüzyonu, anevrizmayı ve eşlik eden trombüsü birlikte haritalar. Akciğer parankimindeki buzlu cam, konsolidasyon veya periferik kama biçimli opasite kanama ya da iskemiye eşlik edebilir. Pulmoner arter vaskülitinde duvar inflamasyonu, in-situ tromboz ve anevrizma birlikte görülebilir; anevrizma rüptürü ciddi hemoptizi ve akciğer kanamasına yol açabilir.

Faz ve pencere

BTPA tanısal

Kontrastla opaklaşan ana, lobar ve segmental arterlerde düzgün veya yer yer düzensiz duvar kalınlaşması ve duvar kontrastlanması; buna eşlik eden uzun segment daralma, tam kapanma, sakküler/fuziform genişleme ya da duvara yapışık trombüs incelenir. Akciğer penceresinde kanama buzlu cam veya konsolidasyon, damar tıkanmasına bağlı iskemi ise periferik kama biçimli opasite olarak görülebilir.

Önerilen pencereler: Anjiyo (G 600 / M 150), Mediasten (G 350 / M 50), Akciğer (G 1500 / M -600).

BT bulguları

• Arter duvarında konsantrik kalınlaşma — çevresel, düzgün kalınlaşma duvar merkezli hastalık olasılığını artırır.
• Duvar kontrastlanması — opaklaşan lümenin çevresindeki kalın duvarın seçilmesi inflamasyonla uyumlu olabilir; aktiviteyi tek başına kanıtlamaz.
• Uzun segmentli daralma — lobar veya segmental dal boyunca uzanan düzgün stenoz, kısa intralüminal defektten farklı bir damar paterni oluşturur.
• Arteriyel oklüzyon — kronik pulmoner arter oklüzyonunda akciğer parankiminde mozaik perfüzyon defektleri görülebilir.
• Pulmoner arter anevrizması — sakküler ya da fuziform lümen genişlemesi, özellikle Behçet ve Hughes–Stovin bağlamında aranır.
• Duvara yapışık trombüs — kontrastlanan anevrizmal segment içinde duvara tutunan in-situ trombüs görülebilir.
• Alveoler kanama paterni — damar tutulumuna komşu veya iki taraflı buzlu cam opasiteleri ve konsolidasyon görülebilir.
• İskemik parankim odağı — pulmoner arter tıkanmasına bağlı infarkt, plevraya dayalı periferik kama biçimli opasite olarak görülebilir.

Normalde

Normal kontrastlı BT’de pulmoner arter lümeni homojen opaklaşır; vaskülit değerlendirmesinde damar duvarı kalınlaşması ve kontrastlanması aranır. Şüpheli dalı aynı seviyedeki karşı taraf dalıyla ve lezyonun proksimal-distal devamıyla kıyaslayın: kalınlık damar çevresini izliyor mu, lümen kalibresi değişiyor mu, yoksa yalnızca lümen içinde sınırlı bir dolum kusuru mu var?

Ayırıcı tanı

Akut pulmoner emboli

BTPA’da kontrastla opaklaşan arter lümeni içinde santral dolum kusuru veya damar duvarıyla akut açı yapan eksantrik dolum kusuru tipiktir.

Kronik tromboembolik hastalık

organize pıhtı bantları, webler, damar kalibresinde azalma ve mozaik perfüzyon görülebilir.

Enfeksiyon ilişkili pulmoner arter psödoanevrizması

tüberkülozda üst lob kavitesiyle ilişkili Rasmussen psödoanevrizması görülebilir; bakteriyel ve fungal enfeksiyonlar da pulmoner arter duvarını zedeleyerek psödoanevrizmaya yol açabilir.

Pulmoner arter intimal sarkomu

ana veya proksimal pulmoner arter lümenini genişleterek dolduran düşük atenüasyonlu lobüle kitle ve damar dışına uzanım ayırt ettirici bulgulardır.

İzole pulmoner arter trombozu

yalnızca lümen içi trombüs sistemik vasküliti kanıtlamaz; in-situ tromboz Behçet hastalığı ve Hughes–Stovin sendromunda da görülebilir.

Tuzaklar

• Anevrizma içindeki mural trombüs kontrastlı kesede kısmi lümen defekti gibi görünebilir; dış damar konturunu ardışık kesitlerde izleyerek kese çapını ve trombüsün yerini ayrı değerlendirin.
• Buzlu cam opasitesi alveoler kanamaya özgü değildir; vaskülitteki radyolojik görünüm enfeksiyon, bağ dokusu hastalıkları ve neoplazilerle örtüşebilir.
• Tek başına pulmoner arter trombüsü sistemik vaskülit tanısı koydurmaz; damar duvarı, diğer arter segmentleri ve eşlik eden parankim değişiklikleri aynı incelemede birlikte gözden geçirilmelidir.

Kendini dene

1. Genç bir hastada tekrarlayan oral-genital ülser öyküsü ve BTPA'da pulmoner arter anevrizmalarıyla duvara yapışık trombüsler görülüyor. En olası ilişkili hastalık hangisidir?

   • Behçet hastalığı
   • Takayasu arteriti
   • Granülomatoz polianjiit
   • Mikroskopik polianjiit
   Cevabı göster

   Behçet hastalığı. Tekrarlayan oral-genital ülserlerle pulmoner arter anevrizması ve mural trombüs birlikteliği Behçet hastalığıyla uyumludur.

2. Aort dallarında uzun darlıklarla birlikte pulmoner arterlerde düzgün duvar kalınlaşması ve lümen daralması saptanıyor. En olası sistemik hastalık hangisidir?

   • Takayasu arteriti
   • Behçet hastalığı
   • Poliarteritis nodoza
   • Eozinofilik granülomatoz polianjiit
   Cevabı göster

   Takayasu arteriti. Behçet hastalığında pulmoner arter anevrizması ve tromboz görülebilir; aort ve ana dallardaki uzun stenozlar Takayasu arteritinin büyük damar tutulumuyla uyumludur.

İlgili konular

• Behçet hastalığında pulmoner arter tutulumu
• Hughes–Stovin sendromu
• Pulmoner arter anevrizması

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla otomatik olarak karşılaştırıldı; 12 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-09).

1. Pulmonary vasculitis: diagnosis and endovascular therapypubmed.ncbi.nlm.nih.gov
2. Pulmonary vasculitis in Hughes-Stovin syndrome: a reference atlas and computed tomography pulmonary angiography guidelink.springer.com
3. Behçet’s Disease: A Radiological Review of Vascular and Parenchymal Pulmonary Involvementpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Lung Involvement in Pulmonary Vasculitis: A Radiological Reviewpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
5. Pulmonary artery aneurysm: computed tomography (CT) imaging findings and diagnosispmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Pearls and Pitfalls of Diagnosisreference-global.com
7. Computed tomography in pulmonary artery sarcoma: distinguishing features from pulmonary embolic diseasepubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Optimal approach to performing and reporting computed tomography angiography for suspected acute pulmonary embolismpubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. The International Criteria for Behçet’s Disease (ICBD): a collaborative study of 27 countriesdoi.org
10. Congenital Absence of the Left Pulmonary Artery Associated With Right-Sided Aortic Arch Presenting as Hemoptysis in an Adult: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Spectral CT-derived peripheral iodine concentration in acute pulmonary embolism: association with subsegmental emboli and pulmonary infarction.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. A nomogram integrating CTPA parameters and serum biomarkers to predict 30-day mortality and refine risk stratification in non-high-risk acute pulmonary embolism.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Giant right atrial thrombus unmasking Behçet's disease: A rare cardiovascular manifestation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Misdiagnosis of Behcet's disease lung involvement as pulmonary cryptococcosis on imaging: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Microscopic Polyangiitis With Pituitary Dysfunction and Spontaneous Renal Aneurysm Rupture.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Persistent hypoxia with mosaic attenuation despite negative CT pulmonary angiography in chronic thromboembolic pulmonary hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Agenesis of the left pulmonary artery and cardiac hydatid cysts: A dual rarity.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Chronic thromboembolism phenotypes after acute pulmonary embolism: identification with the SEARCH algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Coronary Computed Tomography Angiography as a Method for Diagnosing a Thrombotic Occlusion of a Giant Right Coronary Artery Aneurysm in a Patient with Difficulty in Visualizing the Right Coronary Artery During Invasive Coronary Angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Atypical presentation of an impending thoracoabdominal aortic aneurysm rupture: The hyperattenuating crescent sign as a life-saving imaging feature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Evaluation of High-Risk Anatomical Features in Single and Opposite-Sinus Origin Coronary Artery Anomalies Using Coronary Computed Tomography Angiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez, tıbbi tavsiye değildir. Metinler yapay zekâ desteğiyle yazıldı ve otomatik bir adımda kaynak alıntılarıyla karşılaştırıldı; bu bir tıbbi doğrulama değildir ve içerik uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.