Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (CPAM)

Özet

CPAM, çoğunlukla tek lobla sınırlı kistik veya mikrokistik doğumsal akciğer malformasyonudur. Doğum sonrası BT kistlerin içeriğini, lober yayılımı ve komşu akciğerdeki basıyı gösterir. Kistik fenotipe sistemik besleyici arter eşlik etmesi sekestrasyon bileşeni içeren hibrid malformasyonu düşündürür; görüntüleme histolojik alt tipi kesinleştirmez. Enfeksiyon, bası ve plevropulmoner blastomla örtüşebilen kistik görünüm ayırıcı tanıda tutulmalıdır.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

İnce kesit akciğer penceresinde aynı lob içinde değişen boyutta hava dolu kistler, sıvı içerikli kistler veya mikrokistik tipte homojen yumuşak doku dansitesi izlenir; kistlerde hava-sıvı seviyesi enfeksiyon ya da sıvı içeriğini düşündürebilir. İnce kesit akciğer penceresinde parankim ve kist yapısının değerlendirilmesi için kontrastsız görüntüleme yeterlidir; sistemik besleyici arterlerin gösterimi ise kontrastlı anjiyografi gerektirir.

BTA tanısal

Arteriyel BT anjiyografide lezyona giden aortik veya başka sistemik besleyici damar aranır. CPAM-benzeri kistik morfolojiyle birlikte sistemik arter, sekestrasyon bileşeni içeren hibrid malformasyonu düşündürür; damar haritalaması bu bileşeni belirlemede tanısaldır.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50), Anjiyo (G 600 / M 150).

BT bulguları

• Lober kistik yerleşim — lezyon çoğu kez tek lob içinde, iyi sınırlı ya da komşu parankime karışan çoklu kistik alanlar oluşturur.
• Değişken çaplı hava kistleri — büyük baskın kist çevresinde küçük kistler bulunabilir; kist lümenleri hava dansitesindedir.
• Hava-sıvı içeriği — kist içinde yatay seviyelenme veya sıvı dansitesi görülür; enfeksiyonla duvar kalınlaşabilir.
• Mikrokistik-solid görünüm — çok küçük kistler tek tek seçilemediğinde lezyon homojen yumuşak doku yoğunluğunda görünür.
• Lober hacim etkisi — büyük hava kistleri komşu akciğeri sıkıştırabilir ve mediasteni karşı tarafa itebilir.
• Damar beslenmesi — sistemik besleyici arter görülmesi sekestrasyon bileşenini düşündürür; damar kökeni arteriyel BT anjiyografide haritalanabilir.
• Enfeksiyon bulgusu — kist duvarı kalınlaşması, çevresel konsolidasyon ve iç hava-sıvı seviyeleri aktif enfeksiyonu düşündürür.

Ölçütler ve sınıflamalar

Stocker CPAM sınıflaması

Stocker sınıflamasında tip 0 trakea ve bronşları içeren, tüm akciğerin küçük solid ve sağlam olduğu bir defekt; tip 1 büyük baskın kist; tip 2 çoklu küçük kistler; tip 3 solid kistik lezyonlar; tip 4 ince duvarlı sıvı dolu kistlerdir. Tip 1 ve 2 histolojik örüntüler birlikte bulunabilir; yalnız BT fenotipi histolojik alt tipi kesinleştirmez. Tip 4 benzeri görünüm plevropulmoner blastomla örtüşebilir.

Normalde

Normal lobda akciğer parankimi ince damar dallarıyla homojen havalı görünür; hava dolu, yuvarlak boşluklar veya lezyon içi sıvı seviyeleri bulunmaz. Lezyonun boyutu, lober yayılımı ve komşu yapılardaki bası etkisi, sağlıklı parankimle karşılaştırılarak değerlendirilir.

Ayırıcı tanı

Bronkopulmoner sekestrasyon

posterior bazal lezyon ve sistemik besleyici arter öne çıkar; arteriyel BT anjiyografi damar kökenini gösterir.

Hibrid CPAM-sekestrasyon

kistik CPAM morfolojisiyle birlikte aortadan kaynaklanan sistemik besleyici arter bulunur.

Bronkojenik kist

genellikle tek, düzgün sınırlı ve sıvı dansiteli kisttir; lober çoklu kistik gelişim örüntüsü göstermez.

Pnömatosel

enfeksiyon veya travma sonrası gelişen ince duvarlı hava boşluğudur; önceden normal akciğerde ortaya çıkması ve zaman içindeki değişimi ayırıcıdır.

Kistik plevropulmoner blastom

kompleks veya düzensiz kistik kitle CPAM’ı taklit edebilir; görüntüleme tek başına her olguda ayrım sağlayamaz.

Tuzaklar

• Prenatal ultrasonda kistik lezyon olarak görülen CPAM, doğum sonrası BT'de hava-sıvı seviyeli kistler şeklinde izlenebilir; görünümü görüntüleme zamanına göre değerlendirin.
• Mikrokistik CPAM solid kitle gibi görünebilir; ince kesitlerde lezyon içi küçük hava boşluklarını ve sınırları arayın.
• Sistemik damar araştırılmadan yalnız parankim görünümüne bakmak hibrid malformasyonu kaçırabilir; damar sorusu varsa arteriyel BT anjiyografiyi hedefleyin.
• Tip 4 benzeri kistik görünüm plevropulmoner blastomdan güvenle ayrılamayabilir; raporda görüntüleme fenotipini histolojik sınıf gibi kesin sunmayın.

Kendini dene

1. Bir alt lobdaki CPAM-benzeri çoklu kistik lezyona arteriyel BT anjiyografide aortadan besleyici arter eşlik ediyor. En uygun görüntüleme yorumu nedir?

   • CPAM-sekestrasyon hibrid malformasyonu olasıdır
   • İzole CPAM
   • Bronkojenik kist
   • Pnömatosel
   Cevabı göster

   CPAM-sekestrasyon hibrid malformasyonu olasıdır. CPAM-benzeri kistik fenotip ile sistemik arter birlikte hibrid CPAM-sekestrasyon olasılığını düşündürür; görüntüleme histolojik alt tipi kesinleştirmez. Bronkojenik kist çoğunlukla tek, düzgün sınırlı sıvı kistidir; pnömatosel genellikle edinilmiş ince duvarlı boşluktur.

2. Tek lobda ayrı ayrı seçilemeyen çok küçük kistler homojen yumuşak doku yoğunluğu oluşturuyor. Hangi CPAM fenotipi olasıdır?

   • Mikrokistik fenotip (Stocker tip 3 ile uyumlu)
   • Baskın büyük kistik fenotip
   • Ekstralober sekestrasyon
   • Bronşiyal atrezi
   Cevabı göster

   Mikrokistik fenotip (Stocker tip 3 ile uyumlu). Mikrokistler BT’de ayrı boşluklar olarak seçilemeyip solid benzeri görünüm oluşturabilir; bu fenotip Stocker tip 3 ile uyumlu olabilir, ancak kesin alt tip histopatolojiktir. Sekestrasyon ve bronşiyal atrezide farklı damar/hava yolu ilişkileri beklenir.

İlgili konular

• Bronkopulmoner sekestrasyon
• Konjenital lober hiperinflasyon (konjenital lober amfizem)
• Bronşiyal atrezi ve bronkosel

Kaynaklar

Bu sayfadaki 44 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 3 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. The role of thoracic ultrasound in a rare combination of lung abscess and congenital pulmonary airway malformation (CPAM): case report and brief reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Anesthesia for thoracic surgery in infants with congenital lung malformationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Type III Congenital Pulmonary Airway Malformation Associated with Oesophageal Atresia and Tracheoesophageal Fistula. A Case Report and Review of Literaturepmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Treatment of congenital pulmonary airway malformation with rare high cystic volume ratio: A case report and literature reviewpmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Selection of potential targets for stratifying congenital pulmonary airway malformation patients with molecular imaging: is MUC1 the one?pmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Management of perinatal lung malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Applications of Pediatric Body CT Angiography: What Radiologists Need to Know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. A clinical guideline for structured assessment of CT-imaging in congenital lung abnormalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. Congenital Lung Anomalies in Adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Solitary intrapulmonary cystic lymphangioma in an infant: a case report with literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Congenital Lung Malformations: A Comprehensive Overview of Current Knowledge-Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Fetal ultrasound and magnetic resonance imaging: a primer on how to interpret prenatal lung lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. The incidental pulmonary nodule in a child. Part 1: recommendations from the SPR Thoracic Imaging Committee regarding characterization, significance and follow-up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Congenital lung lesions: a radiographic pattern approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Current imaging of prenatally diagnosed congenital lung lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Thoracoscopic Lobectomy for Congenital Pulmonary Airway Malformation: Where Are We in 2019?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Limitations of Bedside Lung Ultrasound in Neonatal Lung Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Fetal imaging of congenital lung lesions with postnatal correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Familial case of prenatally diagnosed intralobar and extralobar sequestrations with cystadenomatoid change.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Congenital Pulmonary Airway Malformation Presenting as Pneumothorax: Two Case Reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Congenital pulmonary airway malformation mimicking lung cancer in adults: a pitfall in oncologic diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. A Large Congenital Pulmonary Airway Malformation Mimicking a Cystic Thoracic Mass in an Infant: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Congenital Lung Malformations in Neonates: A 9-Year Tunisian Cohort Highlighting Diagnostic Challenges and Outcomes in a Resource-Limited Setting.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Trends in surgical approach and pediatric pulmonology follow-up for operated congenital thoracic malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Surgical Management of Congenital Lung Malformations in Children-A Single-Center Analysis of 25 Years of Experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. Case Report: A rare cause of neonatal respiratory distress: extralobar pulmonary sequestration.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Diagnostic Challenges in a Hybrid Congenital Pulmonary Airway Malformation: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Endovascular Embolization of Pulmonary Sequestration in Children with Contraindications to Surgery: A Two-Centre Experience with Long-Term Follow-Up.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. Fetal lung interstitial tumor (FLIT): a case report and review of prenatal imaging features.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. Large pleuropulmonary blastoma mimicking congenital pulmonary airway malformation in an infant: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Conservative Management on Antenatally Found Congenital Cystic Adenomatoid Malformation: A 1-Year Follow-Up Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. A Successful Medical Treatment of Necrotizing Pneumonia in a Pediatric Patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Hybrid Congenital Pulmonary Malformation Revealed by Chronic Hemoptysis in a Six-Year-Old Girl: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Pulmonary Pseudosequestration in a Child with Down Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. A pathological analysis of pediatric pulmonary cystic/cavitary lesions.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Case Report: Congenital pulmonary airway malformation associated with a germline DICER1 splicing variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. Presumed Infected Bronchogenic Cyst Presenting as Acute Pericarditis: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. A case series of radiologically misdiagnosed visceral lymphatic malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Congenital pulmonary airway malformations: prenatal markers, perinatal outcomes, and long-term follow-up experience.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Congenital bronchopleural fistula in a newborn: a rare cause of persistent neonatal air leak - a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. A Case of a Rapidly Infected Giant Pulmonary Cyst Complicated by Abscess Formation: Treatment and Management.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Lung Ultrasound in Pediatrics: A Review with Core Principles That Every User Should Know.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Magnetic resonance imaging of pulmonary hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Pulmonary Amyloidoma: A Case Report and Brief Review of the Literature.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Pulmonary sequestration with a rare renal artery subtype: a comprehensive clinicopathological analysis of 20 pediatric cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. Preliminary experience of single operative port thoracoscopic anatomical lesion resection for congenital lung malformations in segments S9-10.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. Congenital Pulmonary Airway Malformation With Pectus Carinatum: A Novel Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. Bilateral Apical Congenital Pulmonary Airway Malformation Presenting With Spontaneous Pneumothorax in an Adolescent: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Congenital Pulmonary Airway Malformation Type 1 With KRAS Mutation: A Case Report and Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. The evolving pathophysiology of bronchopulmonary dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Conference Proceedings: Select Abstracts Presented at the 2025 Advocate Aurora Scientific Day.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Challenges with Congenital Lung Cysts: When to Consider DICER1 Testing? A Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. Adult Intralobar Pulmonary Sequestration: A Report of Two Cases With Distinct Clinical Presentations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. A diagnostic challenge: The unusual combination of Kommerell's diverticulum and pulmonary sequestration due to type 1 congenital pulmonary airway malformation in a young patient.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Isolated mediastinal lymphangioma in a child: A rare case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Multisystem Langerhans cell Histiocytosis presenting with spontaneous pneumothorax in a toddler: case report and literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Unveiling Rare Pulmonary Complications in Infective Endocarditis: Pneumatoceles and Pneumothorax in a Case Series With Contextual Literature Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. Successful percutaneous drainage of pneumatoceles in an extremely low-birthweight infant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Recurrent pleuropulmonary blastoma type III initially misclassified as embryonal rhabdomyosarcoma on limited biopsy: a case report with pathogenic DICER1 variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. Pleuropulmonary Blastoma and Diagnostic Pitfalls: A Report from the International Pleuropulmonary Blastoma/DICER1 Registry.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Intrapericardial Extralobar Pulmonary Sequestration: A Case Report and Systematic Review of a Unique Embryologic Variant.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Ultrasound imaging features of pediatric extralobar pulmonary sequestration with torsion: a retrospective observational study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Childhood interstitial lung diseases: current understanding of the classification and imaging findings.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Pleuropulmonary blastoma and the challenge of distinguishing the cystic form (type I) from other congenital lung malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Analysis of anatomical characteristics of congenital pulmonary airway malformation lesions based on CT images.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Imaging of congenital lung diseases presenting in the adulthood: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Adult Congenital Pulmonary Airway Malformation Presenting With a Large Cystic Lung Lesion: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. ESR Essentials: imaging of common paediatric pulmonary diseases-practice recommendations by the European Society of Paediatric Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Clinical Image Feature Analysis and Diagnostic Efficacy Evaluation of Pulmonary Ultrasound in the Diagnosis of Congenital Pulmonary Airway Malformations in Children: Based on a Single Center, Retrospective Cohort Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Congenital Pulmonary Airway Malformation of the Left Upper Lobe Associated With Dextrocardia in a Neonate: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Management and outcomes of congenital pulmonary airway malformations and bronchopulmonary sequestrations diagnosed in the fetal period.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Pneumatoceles or Not? Case Reports on Pulmonary Cystic Lesions in Infants.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Spontaneous pneumothorax as the initial presentation of congenital pulmonary airway malformation in a teenager without prior symptoms.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Chronic Pulmonary Aspergillosis in Children: A Scoping Global Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Congenital pulmonary airway malformation manifesting with severe respiratory distress and pneumothorax in a neonate.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. An atypical variant of congenital bronchoesophageal fistula associated with esophageal atresia and right main bronchial atresia and right lung hypoplasia in a preterm neonate: a case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Congenital Pulmonary Airway Malformations in Children: Beyond the Pulmonary Cystic Lesion Is There Really an Associated Laryngo-Tracheal Abnormality?pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Severe bullous emphysema: exploring risk factors and the importance of radiography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Placental transmogrification of the lung: A case report with computed tomography-pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Magnetic resonance imaging for congenital lung malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Lung Ultrasound: Its Findings and New Applications in Neonatology and Pediatric Diseases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Pediatric Congenital Lung Malformation: Advanced Imaging Techniques in Pre- and Neonatal Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Turkish Guideline for Diagnosis and Treatment of Allergic Rhinitis (ART).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Vaccines for preventing influenza in healthy adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Genetic Disorders Detectable by Fetal MRI: A Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.