Konjenital lober hiperinflasyon (konjenital lober amfizem)

Özet

Konjenital lober hiperinflasyon, bir akciğer lobunun aşırı genişleyip havalanmasıyla komşu parankime bası yapabildiği gelişimsel bir durumdur; sol üst lob ve sağ orta lob sık tutulan bölgelerdir. BT, genişlemiş lobun hacmini, damarlarını, bronşunu ve mediastinal etkisini aynı incelemede göstererek pnömotoraks ile kistik malformasyonlardan ayrımı sağlar. Damarların hiperinflasyonlu parankim içinde devam etmesi, plevral boşluktaki serbest havadan ayrımda özellikle yararlıdır. Bası atelektazisi ve mediastinal yer değiştirme ağır solunum sıkıntısına katkıda bulunabileceğinden görüntüdeki kitle etkisinin tanınması önemlidir.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

İnspiratuvar ince kesitlerde etkilenen lob genişlemiş ve düşük atenüasyonlu görünür; lob içi pulmoner damarlar parankim boyunca uzamış, incelmiş veya seyrekleşmiş olabilir. Lober genişleme, fissür yer değiştirmesi ve komşu lob basısı kontrastsız görüntülerde değerlendirilebilir; ancak mediastinal yapıların detaylı incelenmesi için intravenöz kontrast önerilebilir.

Önerilen pencereler: Akciğer (G 1500 / M -600), Mediasten (G 350 / M 50).

BT bulguları

• Lober hacim artışı — genişleme çoğunlukla anatomik bir lobla sınırlıdır ve fissürleri yer değiştirir.
• Hiperlüsens parankim — aşırı havalanan lob düşük atenüasyonludur; içindeki pulmoner damarların izlenebilmesi parankimin devam ettiğini gösterir.
• Seyrekleşmiş vasküler işaretler — gerilmiş damar dalları periferde incelmiş ve birbirinden uzaklaşmış görünür.
• Komşu lob basısı — aynı hemitorakstaki diğer loblar kompresyona uğrayıp atelektatik veya hacmi azalmış görünebilir.
• Mediastinal yer değiştirme — aşırı havalanan lob komşu parankimi basarak atelektazi yapar ve mediastini karşı tarafa iter; bu kitle etkisi hipoksemiye yol açabilir.
• Karşı hemitoraksa taşma — genişleyen lob fissür ve mediasten üzerinden karşı tarafa herniye olabilir.
• Lob bronşu anomalisi — bronşta daralma, anormal seyir veya dıştan bası eşlik edebilir; görüntüde belirgin bronş nedeni olmaması tanıyı dışlamaz.

Normalde

İnce kesitli MDCT'nin küçük damarları yüksek çözünürlükte göstermesinden yararlanarak etkilenen lobdaki vasküler seyrelmeyi, komşu parankim basısını ve normal lobla olan farkları değerlendirin. Şüpheli lobu değerlendirirken BT’de lobun boyutunu, komşu loblara basıyı, mediastinal etkilenmeyi ve damar görünümünü birlikte inceleyin.

Ayırıcı tanı

Pnömotoraks

visseral plevra çizgisinin dışında damar işareti bulunmaz; hiperinflasyonlu lobda damarlar genişlemiş parankim içinde hilusa doğru izlenir.

CPAM

belirgin kistik boşluklar veya mikrokistik doku örüntüsü ön plandadır; tekdüze lob genişlemesi ve seyrek gerilmiş damarlar baskın değildir.

Bronşiyal atrezi

segmental veya subsegmental bronşta bronkosel gelişebilir ve etkilenen segmentte darlığın distalinde hava hapsi görülür; CLO ise genellikle bir segmenti veya lobu aşırı genişletir.

Yabancı cisim aspirasyonu, çocuklarda görüntüleme ile saptanabilen önemli bir ayırıcı tanıdır.

Plevral efüzyon, plevral aralıkta sıvı birikimidir; çocuklarda saptanmasında ultrason ilk seçenektir.

Tuzaklar

• Hiperlüsens lob pnömotoraks sanılabilir; akciğer penceresinde geniş alanın içindeki damarları ve visseral plevra çizgisini ayrı ayrı izleyin.
• Yenidoğan döneminde lob ilk görüntülemede sıvı içeriği nedeniyle opak olabilir; havalanma arttıkça görünümün değişebilmesini klinik ve görüntüleme zamanlamasıyla eşleştirin.
• Karşı tarafa herniye olan lob bağımsız kistik lezyon izlenimi verebilir; lobun damar devamlılığı ile fissür sınırlarını multiplanar kesitlerde takip edin.
• Bronş daralması yalnız konjenital kıkırdak kusuruna bağlanmamalı; hilus çevresindeki damar veya yumuşak doku basısını da gözden geçirin.

Kendini dene

1. Bebekte sol üst lob geniş ve hiperlüsent; içinden damarlar geçiyor, sol alt lob basılı. En olası tanı nedir?

   • Konjenital lober hiperinflasyon
   • Pnömotoraks
   • CPAM
   • Plevral efüzyon
   Cevabı göster

   Konjenital lober hiperinflasyon. Genişlemiş lob içindeki damarların devam etmesi ve komşu sol alt lobun basılması konjenital lober hiperinflasyonu destekler. Pnömotoraks CLO ile karışabilir; CLO’da hiperlüsen alan içinde damar işaretleri seçilebilir. CPAM solid veya kistik görünümlü olabilir.

2. Hiperlüsen akciğer alanında damar işaretlerinin görünümü, CLO ile pnömotoraks ayrımında değerlendirilir. En olası acil ayırıcı tanı hangisidir?

   • Pnömotoraks
   • Bronşiyal atrezi
   • Bronkopulmoner sekestrasyon
   • Yabancı cisim aspirasyonu
   Cevabı göster

   Pnömotoraks. CLO ile pnömotoraks ayrımında hiperlüsan alanda damar işareti bulunmaması serbest plevral havayı düşündürür. Bronşiyal atrezide bronkosel ve fokal distal hava hapsi aranır; sekestrasyonda sistemik besleyici damar, aspirasyonda bronş içi tıkanıklık bulgusu beklenir.

İlgili konular

• Bronşiyal atrezi ve bronkosel
• Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (CPAM)
• Yabancı cisim aspirasyonu

Kaynaklar

Bu sayfadaki 38 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 10 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Paediatric multi-detector row chest CT: what you really need to knowpmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Anesthesia for thoracic surgery in infants with congenital lung malformationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
3. Rare presentation of a rare disease: Bilateral congenital lobar overinflationpmc.ncbi.nlm.nih.gov
4. Trends in surgical approach and pediatric pulmonology follow-up for operated congenital thoracic malformationspmc.ncbi.nlm.nih.gov
5. Bilateral congenital lobar overinflation (CLO) – a rare presentation of an uncommon condition ☆pmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Congenital lung malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
7. Congenital Lung Malformations: A Comprehensive Overview of Current Knowledge-Narrative Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
8. Congenital lung lesions: a radiographic pattern approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
9. [Congenital malformations of the lung, the radiologist's point of view].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Fetal imaging of congenital lung lesions with postnatal correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Congenital Lung Anomalies in Adults.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. Navigating the spectrum: a comprehensive approach to fetal lung abnormalities in ultrasound and magnetic resonance imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. Imaging of congenital lung malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. Prenatal diagnosis of congenital lobar fluid overload.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Congenital lung abnormalities: embryologic features, prenatal diagnosis, and postnatal radiologic-pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. Congenital lung abnormality quantification by computed tomography: The CLAQ method.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. Management of congenital lobar overinflation in an adult.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. [Congenital pulmonary malformations : Diagnosis and treatment].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Managing Congenital Lobar Overinflation Associated with Congenital Heart Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Congenital Lobar Emphysema in an Infant Presenting With Persistent Cough and Progressive Respiratory Symptoms: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Recurrent pneumonia unmasks congenital lobar emphysema in a 2-month-old infant: Radiological insights from a rare ICU case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
22. Optimal Surgical Approach for Bilateral Congenital Lobar Emphysema: Evaluating a Staged, Response Based Approach.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
23. Anatomic Pulmonary Lobectomy via Video-Assisted Thoracoscopic Surgery in an Adult Patient With Congenital Lobar Emphysema: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
24. Surgical Management of Congenital Lung Malformations: Indications, Timing, and Outcomes.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
25. Delayed diagnosis of Swyer-James-MacLeod syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
26. A Large Congenital Pulmonary Airway Malformation Mimicking a Cystic Thoracic Mass in an Infant: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
27. Tension Gastrothorax in a Child With Undiagnosed Congenital Diaphragmatic Hernia: A Case Report and Proposed Emergency Management Algorithm.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
28. Breathe easy, baby, breathe. Lung ultrasound in neonatal critical care.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
29. From incidental findings to diagnosis: Adult presentation of asymptomatic congenital lobar emphysema.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
30. ESR Essentials: imaging of common paediatric pulmonary diseases-practice recommendations by the European Society of Paediatric Radiology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
31. Quantitative computed tomography assessment of pulmonary function and compensation after lobectomy and segmentectomy in lung cancer patients.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
32. An unusual case of unilateral hyperlucent lung.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
33. Histology Atlas of the Developing Mouse Respiratory System From Prenatal Day 9.0 Through Postnatal Day 30.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
34. Long-term safety and effectiveness of the "OptEase" vena cava filter.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
35. Breathing With Half a Pulmonary Circuit: Three Cases of Unilateral Pulmonary Artery Agenesis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
36. Pulmonary Pseudosequestration in a Child with Down Syndrome.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
37. A 29-Year Old Man With an Enlarging Lung Lesion With Calcifications Giving Finger-in-Glove Appearance.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
38. The evolving pathophysiology of bronchopulmonary dysplasia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
39. Pulmonary Function Prediction Method Based on Convolutional Surface Modeling and Computational Fluid Dynamics Simulation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
40. Prenatal ultrasound, magnetic resonance imaging and therapeutic options for fetal thoracic anomalies: a pictorial essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
41. Cystic and cavitary lung lesions in children: radiologic findings with pathologic correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
42. Spinnaker-sail sign in full-term neonates with spontaneous pneumomediastinum: a case study and scoping literature review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
43. Pediatric Congenital Lung Malformation: Advanced Imaging Techniques in Pre- and Neonatal Evaluation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
44. Surgical management of critical congenital malformations in the delivery room.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
45. Imaging of congenital lung diseases presenting in the adulthood: a pictorial review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
46. Pediatric Congenital Tracheobronchial Variants and Their Clinical Significance for Endotracheal Intubation and Airway Management: A Scoping Review of Fetal, Neonatal, and Pediatric Cases.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
47. The forgotten airway: central airway pathology in the ICU.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
48. A Stepwise Approach to Computed Tomography Imaging of Pulmonary Hypertension.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
49. International Society of Paediatric Surgical Oncology (IPSO) Surgical Practice Guidelines.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
50. Commentary: an eye on PET quantification.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
51. A review of the oral health of individuals with disabilities in Puerto Rico and among U.S. Hispanics.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
52. Diffuse cystic lung diseases-a primer for radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
53. Preliminary investigation of the clinical value of thoracic ultrasound in pediatric pleuropulmonary blastoma: a comparative analysis with computed tomography and pathology.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
54. MDCT evaluation of acute aortic syndrome (AAS).pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
55. Imaging findings in 14 dogs and 3 cats with lobar emphysema.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
56. Radiology in paediatric non-traumatic thoracic emergencies.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
57. Imaging of Childhood Interstitial Lung Disease.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
58. Role of interventional pulmonology in intensive care units: A scoping review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
59. CT Findings of Central Airway Lesions Causing Airway Stenosis-Visualization and Quantification: A Pictorial Essay.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
60. Fleischner Society: Glossary of Terms for Thoracic Imaging.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
61. How to identify intersegmental planes in performing sublobar anatomical resections.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
62. Chest Imaging for Pulmonary TB-An Update.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
63. Posterior Lung Herniation in Pulmonary Agenesis and Aplasia: Chest Radiograph and Cross-Sectional Imaging Correlation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
64. Congenital segmental overinflation: Beware the hidden congenital pulmonary airway malformation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
65. Trends in surgical approach and pediatric pulmonology follow-up for operated congenital thoracic malformations.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
66. Ultrasound imaging features of pediatric extralobar pulmonary sequestration with torsion: a retrospective observational study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
67. Lung parenchymal trauma biomechanics, mechanisms, and classification: a narrative review of the current knowledge.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
68. Management of Adult Bronchiectasis: Consensus-Based Guidelines of the German Respiratory Society.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
69. Chest imaging using signs, symbols, and naturalistic images: a practical guide for radiologists and non-radiologists.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
70. Late-diagnosed pea aspiration in an adult mimicking a mass-like right lower-lobe lesion and requiring basal segmentectomy: A case report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
71. Predictors of Positive Bronchoscopy in Children with Suspected Foreign Body Aspiration: A Retrospective Cross-Sectional Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
72. Anesthetic Management of Acute Right Tension Pneumothorax in a Child With Left Main Bronchial Foreign Body: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
73. Compression of the Left Brachiocephalic Vein by a Type II Right Aortic Arch: A Rare Vascular Anomaly With Unique Clinical Presentation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
74. Segmental vertebral artery agenesis with deep cervical reconstitution in a cervicothoracic variant cluster.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
75. Association of Pulmonary Vascular Remodeling With Cardiac Structure and Function, Pulmonary Pressure, and Heart Failure in Late Life: The Atherosclerosis Risk in Communities (ARIC) Study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
76. Quantitative perfusion imaging from non-contrast micro-ct for pulmonary embolism evaluation in preclinical models.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
77. Sequelae of bronchoscopic lung volume reduction with endobronchial valves evaluated with quantitative VQ SPECT CT and quantitative CT-a sub analysis of the EMPHYSISE study.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
78. Four-Dimensional Computed Tomography of Respiratory Function Changes Post-Radiotherapy for Lung Cancer.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
79. Integrated multiomics reveals a clinically relevant CXCL8-centric protein network in pediatric postinfectious bronchiolitis obliterans.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
80. Coexistence of Autoantibodies against the Golgi Complex and Ro52 Antigen in a Patient with Nonspecific Interstitial Pneumonia.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
81. Rare presentation of a rare disease: Bilateral congenital lobar overinflation.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
82. Congenital pulmonary airway malformation mimicking lung cancer in adults: a pitfall in oncologic diagnosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
83. Congenital Pulmonary Airway Malformation Presenting as Pneumothorax: Two Case Reports.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
84. Congenital Lung Malformations in Neonates: A 9-Year Tunisian Cohort Highlighting Diagnostic Challenges and Outcomes in a Resource-Limited Setting.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
85. Spontaneous Pneumothorax Precipitated by a Forceful Sneeze in a Young Male: A Case Report.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
86. Spontaneous Pneumothorax: A Review of Underlying Etiologies and Diagnostic Imaging Modalities.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
87. Successful Chest Tube Removal Following Iatrogenic Pneumothorax in a Patient on Ventilator Support.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.