Şizensefali

Özet

Şizensefali, lateral ventrikül ependimi ile pial yüzey arasında uzanan ve displastik gri cevherle döşeli kortikal gelişim malformasyonudur. Kontrastsız BT, özellikle BOS içeren açık dudaklı yarığın konturunu gösterebilir; ancak gri cevher döşemesini ve eşlik eden kortikal anomalileri karakterize etmede MR daha duyarlıdır. Septum pellucidum veya korpus kallozum anomalileri şizensefaliye eşlik edebilir. Porensefali gibi doku kaybı boşluklarından ayırımda yarığı döşeyen displastik gri cevher önemlidir; eşlik eden kortikal anomaliler ayrıca değerlendirilir.

Okuma sırası

1. Lateral ventrikül-korteks hattı. Lateral ventrikül duvarı ile pial yüzey arasındaki hattı çok düzlemli inceleyin; BOS içeren açık yarığı veya kapalı tipte olası ventriküler çentiği arayın.
2. Yarık dudakları. Yarık kenarlarını izleyin; gri cevherle döşeli dudakların ayrık mı, birbirine bitişik mi olduğunu ve açık/kapalı morfolojiyi belirleyin.
3. Karşı hemisfer korteksi. Her iki hemisfer ve yarık çevresindeki korteksi inceleyin; malformasyonun yayılımını ve eşlik eden kortikal bulguları karşılaştırın.
4. Orta hat ve ventriküller. Septum pellucidum ve korpus kallozum konturunu inceleyin; eşlik eden orta hat anomalilerini ve ventrikül boyutlarını kaydedin.

Faz ve pencere

Kontrastsız tanısal

Çok düzlemli beyin penceresinde BOS yoğunluklu aralık ve dudakların ayrık mı birbirine bitişik mi olduğu değerlendirilir; açık dudaklı tipte yarık ventrikül ile subaraknoid aralığı birleştirir. BT gri cevher döşemesini sınırlı gösterdiğinden bu doku MR ile daha iyi karakterize edilir.

Önerilen pencereler: Beyin (G 80 / M 40).

BT bulguları

• Transmantle anomali — displastik gri cevherle döşeli uzanım ependimal/derin yüzeyden pial yüzeye gider; kapalı tipte belirgin BOS aralığı bulunmayabilir.
• Açık dudak görünümü — ayrık kortikal kenarlar arasında BOS yoğunluklu yarık ve ventrikül-subaraknoid iletişim.
• Kapalı dudak görünümü — gri cevherle döşeli kenarlar bitişik veya birleşiktir; belirgin BOS aralığı ve ventrikül-subaraknoid iletişim görülmez.
• Yarık kenarında korteks — kenarlar displastik gri cevherle döşelidir; BT gri cevher sınırını MR'den daha sınırlı gösterir.
• Ventriküler çentik — küçük transmantle anomali, ventrikül konturunda fokal çentiklenme veya ependimal içe çekilme olarak görülebilir.
• Orta hat eşlik eden anomaliler — septum pellucidum ve/veya korpus kallozum agenezisi.
• Eşlik eden kortikal malformasyon — polimikrogiri veya heterotopik gri cevher odağı bulunabilir.

Ölçütler ve sınıflamalar

Klasik morfolojik açık/kapalı dudak ayrımı

Kapalı dudaklı tipte yarık kenarları bitişik veya birleşiktir ve BOS içeren ventrikül-subaraknoid ileti görülmez; açık dudaklı tipte ayrık kenarlar arasında BOS aralığı bulunur ve ventrikül ile subaraknoid aralık iletişim gösterir. Bir hastada açık ve kapalı dudaklı yarıklar birlikte bulunabilir.

Normalde

Normal hemisferde ventrikül ile pial yüzey arasında tam kat bir yarık bulunmaz; displastik gri cevherle döşeli yarık şizensefaliyi ayırmada temel morfolojik bulgudur. Şüpheli tarafta yarığın derin ve pial yüzeylerle ilişkisini, gri cevher döşemesini ve karşı hemisferde eşlik eden anomalileri kıyaslayın.

Ayırıcı tanı

Porensefali

destrüktif doku kaybı sonrası oluşan kavite gri cevherle döşeli değildir; bu özellik şizensefali ayrımında önemlidir.

Arahnoid kist

ekstraaksiyel BOS koleksiyonu komşu beyin dokusuna bası yapabilir; ventrikülden pial yüzeye uzanan gri cevher döşeli intraparenkimal yarık oluşturmaz.

Tuzaklar

• BT gri cevher döşemesini göstermede MR'den daha sınırlıdır; döşemenin belirsiz kaldığı olguda tanıyı MR korelasyonuyla karakterize edin.
• Kapalı dudaklı tipte belirgin BOS aralığı görülmeyebilir; küçük ventriküler çentik veya ependimal içe çekilmeyi ardışık düzlemlerde arayın.
• Şizensefali tek veya iki hemisferde bulunabilir; daha belirgin yarık görülen tarafla sınırlı kalmadan iki hemisferi değerlendirin.

Kendini dene

1. MR'da lateral ventrikül ile pial yüzey arasında uzanan BOS yarığının kenarları displastik gri cevherle döşeli izleniyor. En olası malformasyon hangisidir?

   • Şizensefali
   • Holoprozensefali
   • Porensefali
   • Arahnoid kist
   Cevabı göster

   Şizensefali. Tam kat yarığın displastik gri cevherle döşenmesi şizensefaliyi destekler. Holoprozensefali bu tip transmantle yarık morfolojisi değildir; porensefalide destrüktif kavite gri cevher döşemesi içermez; arahnoid kist, komşu beyin dokusunda bası yapabilen bir BOS koleksiyonudur ve gri cevherli intraparenkimal yarık oluşturmaz.

2. Lateral ventrikül yakınındaki küçük yarığın gri cevherli kenarları birbirine bitişik; belirgin BOS aralığı görülmüyor. Morfolojik tip hangisidir?

   • Kapalı dudaklı tip
   • Açık dudaklı tip
   • Pakigiri
   • Septum pellucidum agenezisi
   Cevabı göster

   Kapalı dudaklı tip. Birbirine bitişik veya birleşik gri cevherli kenarlar kapalı dudaklı morfolojidir. Açık dudaklı tipte ayrık kenarlar arasında BOS aralığı ve ventrikül-subaraknoid ileti bulunur; pakigiri geniş girusları, septum pellucidum agenezisi ise orta hat yaprakçıklarının yokluğunu tanımlar.

İlgili konular

• Porensefalik kist/boşluk
• Gri cevher heterotopisi

Kaynaklar

Bu sayfadaki 36 cümle ve 2 quiz sorusu aşağıdaki kaynaklardan alıntılarla tek tek karşılaştırıldı; 34 cümle bu karşılaştırmada düzeltildi (2026-10-08).

1. Schizencephaly—diagnostics and clinical dilemmaspmc.ncbi.nlm.nih.gov
2. Malformations of Cortical Development: Updated Imaging Reviewpubs.rsna.org
3. Disorders of cortical formation: MR imaging featurespubmed.ncbi.nlm.nih.gov
4. Schizencephaly revisitedlink.springer.com
5. Foetal disruptive brain injuries: Diagnosing the underlying pathogenetic mechanisms with cranial ultrasonographypmc.ncbi.nlm.nih.gov
6. Incidentally Identified Open‐Lip Schizencephaly in an Adult With Schizoaffective Disorder: A Case Reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
7. A unilateral open-lip schizencephaly in a neonate: A rare case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
8. Complex neurological interplay: adult-onset migraine-triggered seizures in schizencephaly—a case reportpmc.ncbi.nlm.nih.gov
9. Neuronal Migration Disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
10. Polymicrogyria: a common and heterogeneous malformation of cortical development.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
11. Telencephalic Flexure and Malformations of the Lateral Cerebral (Sylvian) Fissure.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
12. A journey through formation and malformations of the neo-cortex.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
13. [MRI and CT in the diagnosis of epilepsy].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
14. New trends in neuronal migration disorders.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
15. Inborn errors of metabolism leading to neuronal migration defects.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
16. [Disorders of migration and gyration].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
17. [Developmental malformations of the cerebral cortex].pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
18. Foetal disruptive brain injuries: Diagnosing the underlying pathogenetic mechanisms with cranial ultrasonography.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
19. Schizencephaly and the Neurodevelopmental Model of Psychosis.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
20. Malformations of Cortical Development.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
21. Magnetic Resonance Imaging of Malformations of Cortical Development-A Comprehensive Review.pubmed.ncbi.nlm.nih.gov

Eğitim amaçlıdır; hasta başında tanı ve tedavi kararının yerine geçmez. İçerik yapay zekâ destekli bir süreçle güncel literatüre göre cümle cümle kaynaklarla karşılaştırıldı, ancak uzman radyolog incelemesinden geçmedi. Klinik kararlarda güncel kılavuzları, kurum protokollerini ve radyoloji raporunu esas alın.